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        地中海貧血治療簡介
        
            
        
              
              血液內(nèi)科編輯
              博禾醫(yī)生
              
        
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              關(guān)鍵詞：
                            #貧血
                            #地中海貧血
                            #貧血治療
                          
        
                      
        

          
          
                    
        
            
        地中海貧血主要分為α地中海貧血(α鏈?zhǔn)芾?和β地中海貧血(β鏈?zhǔn)芾?。另外，根據(jù)一兩個(gè)基因缺陷分為輕量或重量地中海貧血，α地中海貧血多見于黑人(黑人中至少有一個(gè)基因缺陷)，β地中海貧血多見于地中海地區(qū)或東南亞。
        中國長江以南各省報(bào)道，廣東、廣西、海南、四川、重慶等省區(qū)發(fā)病率高，北方罕見，夫婦為同型地中海型貧血的帶因者，每次懷孕，其孩子有1/4的機(jī)會正常，1/2的機(jī)會是帶因者，另1/4的機(jī)會是重型地中海型貧血患者，因此遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷是非常重要的疾病。
        輕度貧困不需要特殊治療，中間型和重度貧困應(yīng)采用以下方法治療。
        1.一般治療注意休息和營養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素e。
        2.輸血和鐵治療這種方法至今仍是重要的治療方法之一。
        紅細(xì)胞輸注 少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧，不主張用于重型β地貧。重β地貧早期應(yīng)給予中、高輸血，使患兒生長發(fā)育接近正常，防止骨病變。其方法是反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞，使患兒血紅蛋白含量達(dá)到120~150g/L，然后每2~4周輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但是，本法容易引起鐵血黃素沉著癥，應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療。
        3.鐵鰲合劑常用于鐵胺(deferoxamine)，可以增加鐵從尿和糞便中排出，但不能阻止腸胃對鐵的吸收。通常規(guī)則輸注紅細(xì)胞，1年或10~20分鐘后進(jìn)行鐵負(fù)荷評價(jià)，如果有鐵超負(fù)荷(例如2000μg/L)，則開始使用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg，每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí)，或加入等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時(shí)；每周5～7天，長期應(yīng)用。或加入紅細(xì)胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺的副作用不大，偶爾會發(fā)生過敏反應(yīng)，長期使角偶爾發(fā)生白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙，劑量過大會導(dǎo)致視力和聽覺減退。維生素c和鰲合劑的聯(lián)合應(yīng)用可以加強(qiáng)鐵胺從尿中排出鐵的作用，劑量為200rng/天。阿膠是我國傳統(tǒng)的補(bǔ)血處方，乳酸亞鐵是很好的二價(jià)補(bǔ)鐵制劑，市場上很多補(bǔ)血產(chǎn)品都是單獨(dú)作為處方使用的。而鐵之緣片是將乳酸亞鐵、阿膠和蛋白鋅都作為功效成分，補(bǔ)鐵、生血加營養(yǎng)三效合一，能更好的預(yù)防和改善貧血，增強(qiáng)人體免疫力。 
        
          
        
          
          
          
                    
          
          

                  
        
                
        
          
        
            延伸閱讀
          
        
          
        
            











          
        
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