地中海貧血分為甲類和乙類,根據(jù)病情的重量分別分為輕量和重量。重型甲型地中海貧血患者一般死胎或出生后死亡,死胎全身浮腫,腹大,胎盤特別大,因此也被稱為“浮腫胎兒綜合征”。
重型乙型地中海貧血患者出生時(shí)??床坏疆惓?,幾個(gè)月后臉色蒼白,癡呆型臉,發(fā)育不良,貧血惡化,需要間斷輸血維持生命。生病的孩子年,給家庭和社會帶來了極其沉重的經(jīng)濟(jì)和精神負(fù)擔(dān)。
輕癥患者病情較輕,常無癥狀或只有輕度貧血,他們的體力、智力、壽命均不受影響。如果兩個(gè)患有同類輕度地中海貧血的青年結(jié)婚,1/4有機(jī)會生下重度患兒。這就是為什么廣東這樣的地中海貧血多發(fā)區(qū)不斷生下重度患兒的原因。目前地中海貧血最有效的方法是產(chǎn)前診斷,防止重癥兒童出生。
輕度貧困無需特殊治療。中間型和重型地貧應(yīng)采用以下方法治療。
1.一般治療,注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素e。
2.輸血和治療。少量輸注紅細(xì)胞法只適用于中型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。重β地貧早期應(yīng)給予中、高輸血,使患兒生長發(fā)育接近正常,防止骨病變。其方法是反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)到120~150g/L,然后每2~4周輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但是,本法容易引起鐵血黃素沉著癥,應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療。
3.鐵鰲合劑,常用去鐵胺,可以增加鐵從尿和糞便中排出,但不能阻止腸胃對鐵的吸收。
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