指導(dǎo)專家:中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院消化內(nèi)科學(xué)家王凌云教授
廣州欽伯今年62歲,退休生活愉快,開始了每天大魚肉的生活。但是,欽伯吃完飯后,腹部出現(xiàn)劇烈疼痛,去醫(yī)院檢查后被診斷為IgG4相關(guān)疾病。中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院消化內(nèi)科王凌云教授為欽伯制定治療方案,激素治療3個月內(nèi)血清IgG4水平正常下降。
但出院隨診期間欽伯反復(fù)腹痛發(fā)作,王凌云教授認(rèn)為可能是胰頭出血,提出了手術(shù)治療的方案。經(jīng)肝膽外科、放射科等科室專家進(jìn)行多學(xué)科會診后,欽伯6月接受手術(shù),術(shù)后恢復(fù)良好。目前欽伯仍定期回院跟蹤,情況大幅好轉(zhuǎn)。
(文字無關(guān),只是配圖)
這種病容易與腫瘤混淆,激素治療效果好
欽伯回憶說,去年10月是螃蟹肥魚美麗的季節(jié),他利用中秋節(jié)團(tuán)聚的日子帶家人去酒店摩擦。我想高興中秋節(jié),中秋節(jié)吃完飯后,欽伯突然肚子疼得厲害,以為是急性結(jié)腸炎,所以在附近去醫(yī)院看病,想掛幾瓶針回家。
但醫(yī)院的檢查結(jié)果顯示欽伯胰腺和肝臟占有,懷疑胰腺腫瘤和肝臟轉(zhuǎn)移,欽伯和家人真的很吃驚。但是,他們認(rèn)為還是要看幾家醫(yī)院,在別的醫(yī)院就診時,經(jīng)過一系列病史的詢問和輔助檢查,醫(yī)生認(rèn)為欽伯的癥狀和檢查不像典型的腫瘤。
醫(yī)生對欽伯進(jìn)行了超聲波引導(dǎo)下肝穿刺活檢,結(jié)果顯示IgG、IgG4顯示漿液細(xì)胞陽性,IgG4顯示漿液細(xì)胞>10個/HPF、IgG4/IgG>40%,考慮到肝炎的炎癥性變化,IgG4的相關(guān)疾病除外。
醫(yī)生認(rèn)為欽伯是IgG4相關(guān)性疾病的可能性更大,欽伯和家人稍微松了一口氣。欽伯突然想起以前在報紙上看到過這個病的報道,中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院王凌云教授接受了診察,慕名來到該院找到了王凌云教授。
王凌云教授詳細(xì)詢問病史和一系列檢查后,欽伯IgG4相關(guān)疾病的可能性比胰腺腫瘤和肝轉(zhuǎn)移的可能性高,因此將欽伯收治住院。
入院后,王凌云教授隊對欽伯進(jìn)行了一系列檢查,其中血清免疫學(xué)指標(biāo)提示IgG4上升(12.7g/L,正常值:0.03-2.01g/L),但CEA和CA199等腫瘤標(biāo)志物沒有明顯異常。上腹部MR提示胰腺體積增大,胰頭結(jié)節(jié)灶大小約為24*23毫米,肝S8段結(jié)節(jié)灶,結(jié)合血清學(xué)、影像學(xué)和外院病理學(xué)結(jié)果,王凌云教授團(tuán)隊認(rèn)為欽伯IgG4相關(guān)性疾病的診斷是明確的,并開始進(jìn)行激素治療。欽伯對激素治療敏感,出院后多次隨訪,血清IgG4水平逐漸下降,激素治療3個月內(nèi)正常下降。
(2019年11月27日,腹部MR提示胰腺體積增大,胰頭結(jié)節(jié)爐大約24x23mm,胰頭區(qū)多發(fā)囊性。)
隨訪期間仍反復(fù)發(fā)作,醫(yī)生及時調(diào)整治療方案
世間美食眾多,人們總是難以拒絕,即使有“清淡飲食”的出院醫(yī)囑,欽伯還是沒能經(jīng)得住美食的誘惑,出院后在一次吃大餐之后再次出現(xiàn)劇烈腹痛,急查血清淀粉酶升高,王凌云教授團(tuán)隊再次把欽伯收治入院。
腹部CT提示肝結(jié)節(jié)較前縮小,胰腺表現(xiàn)符合自身免疫性胰腺炎改變,但體積卻較前增大,并有病灶出血征象。王凌云教授給欽伯對癥治療,很快欽伯腹痛癥狀好轉(zhuǎn),出院回家。
(2020年4月17日,腹部MR提示胰腺體積增大,胰頭多發(fā)結(jié)節(jié)融合成大塊影,最大約59.9mm×58.8mm,比以前明顯增大,考慮到病變內(nèi)血腫的可能性。
但欽伯在隨訪期間腹痛反復(fù)發(fā)生,王凌云教授開始審視以前的治療方案。指南顯示,IgG4相關(guān)性疾病患者激素治療后療效非常好,欽伯的血清IgG4水平也確實正常下降,激素治療沒有問題。但欽伯仍反復(fù)出現(xiàn)腹痛癥狀,胰腺體積較前無縮小反而有所增大,這與一般的IgG4相關(guān)性疾病的預(yù)后進(jìn)程不同,王凌云教授認(rèn)為體積增大可能是胰頭出血所致。
出于胰腺出血壞死、胰液破漏的擔(dān)憂,王凌云教授提出了手術(shù)治療的方案,并且邀請肝膽外科陳濤教授、放射科李勇教授進(jìn)行了多學(xué)科會診,對欽伯手術(shù)治療的獲益與風(fēng)險進(jìn)行討論,最后一致認(rèn)為手術(shù)治療利大于弊。因此,欽伯在今年6月調(diào)查了各種手術(shù)禁忌后順利進(jìn)行了手術(shù),術(shù)后恢復(fù)良好?,F(xiàn)在欽伯定期回醫(yī)院跟蹤,情況比以前大好。
(文字無關(guān),只有配圖)
專家注意到,中老年男性容易招募,必要時需要手術(shù)治療
王凌云教授說,IgG4相關(guān)性疾病是全身性疾病,其中胰腺最受累,多發(fā)于中老年男性,容易與腫瘤混淆,一個或多個器官腫大的臨床癥狀和影像學(xué)證據(jù)、血清學(xué)IgG4的上升和病理組織提示(IgG4(+)漿細(xì)胞>10個/HPF、Ig4(+)/IgG4)一般患者激素治療效果好。
欽伯這種病例比較特殊,激素治療后血清IgG4水平正常,但胰腺沒有好轉(zhuǎn),出血。王凌云教授說,胰腺是分泌胰腺酶的器官,胰腺泄漏會引起非常嚴(yán)重的器官衰竭,因此需要立即手術(shù)治療。
同時,她提醒廣大患者,臨床上IgG4相關(guān)性疾病的治療應(yīng)因人而異,不要因炎癥病變而放松警惕,加強定期跟進(jìn)。
通訊員:張陽、黃睿
專家介紹:
王凌云、主任醫(yī)生、博士生指導(dǎo)者、博士后合作指導(dǎo)者。中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院消化膽胰專業(yè)副主任。中華醫(yī)學(xué)會消化病分會消化疑難重癥診治與臨床思維協(xié)作組委員,廣東省醫(yī)學(xué)會肝病學(xué)會免疫肝學(xué)組副組長。
從事消化內(nèi)科醫(yī)療教研20多年,曾作為訪問學(xué)者到美國華盛頓醫(yī)療中心消化內(nèi)科學(xué)習(xí)。擅長:自身免疫肝病、藥物性肝病、妊娠期肝病和消化道腫瘤的診治,特別是晚期結(jié)腸癌(結(jié)腸癌肝轉(zhuǎn)移)治療臨床經(jīng)驗豐富。