膽道閉鎖中,III型是最嚴(yán)重的一種,需盡早干預(yù)以改善生存預(yù)后。
膽道閉鎖是一種新生兒時(shí)期的嚴(yán)重肝膽疾病,指膽汁無(wú)法從肝臟正常流出,導(dǎo)致黃疸日益加重。按照膽道受阻的具體部位分為I型、II型和III型,其中III型最常見(jiàn)且最為嚴(yán)重,表現(xiàn)為肝門(mén)處膽道完全阻塞,膽汁流通幾乎為零。假如未及時(shí)發(fā)現(xiàn)并治療,膽汁淤積可能引發(fā)肝功能衰竭。
III型膽道閉鎖的癥狀通常在出生后數(shù)周顯現(xiàn),主要特征是持續(xù)性黃疸、尿色加深、大便變灰白,并伴隨肝臟逐漸腫大。嬰兒常表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,如果持續(xù)發(fā)展,還可能出現(xiàn)腹水、脾臟腫大等肝硬化的征兆。相比之下,I型和II型的阻塞部位更下游,有時(shí)有部分膽汁排出,癥狀可能稍顯緩和。
對(duì)于III型膽道閉鎖,早期的治療方式主要是葛西手術(shù),通過(guò)人工搭建膽汁引流通路,盡可能恢復(fù)部分膽汁引流功能。然而,如果病情發(fā)展到肝硬化階段,唯一有效的治療方式則是肝移植。早診斷、早治療是關(guān)鍵,可通過(guò)新生兒篩查、血液檢查以及腹部影像學(xué)明確診斷。一旦發(fā)現(xiàn)疑似嬰兒膽道閉鎖,建議立即就醫(yī)尋求專(zhuān)科診治。
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