什么是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化
發(fā)布時間：2020-03-0558411次瀏覽
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種常見的肺部疾病，由于吸入過量的粉塵則會造成疾病發(fā)生。此外，還會有氣急氣喘、肺部纖維化等情況出現(xiàn)，會造成呼吸不暢。需要做好日常的護理才可以避免特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的惡化，減少日常的運動病多進行呼吸鍛煉。
肺部若不做好日常的保護，則會有各種各樣的疾病出現(xiàn)，影響身體健康，甚至會造成日常的呼吸困難，造成身體的不適。特別是在出現(xiàn)了特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化以后，肺部很容易會有癌癥病變等情況出現(xiàn)，影響肺部健康，造成呼吸的不暢。那么具體來說什么是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化呢？
一、什么是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化
造成特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化出現(xiàn)的病因十分復(fù)雜，多是由于吸入過量的粉塵或是一些有害的氣體所致，在病菌感染以后也會造成特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的出現(xiàn)?；加写祟惣膊?，肺部健康會大大下降，甚至造成肺部功能嚴重受損，導致出現(xiàn)呼吸困難的情況。另外在出現(xiàn)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化以后，還會有明顯的肺部癥狀。
二、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的癥狀
1、氣急干咳
在出現(xiàn)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化以后會有氣急、干咳等情況，并且痰液會有所減少，出現(xiàn)白色粘液。隨著疾病的推進，晚期則會有肺部氣體交換困難障礙出現(xiàn)，甚至會有低氧血癥或呼吸衰竭等狀況出現(xiàn)。在進行身體檢查的時候會發(fā)現(xiàn)肺部出現(xiàn)濕羅音，并且臉色出現(xiàn)發(fā)紺情況。
2、肺部纖維化
肺部出現(xiàn)纖維化是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的明顯特征，這一些纖維組織是不可逆的，只可以通過治療的方式來緩解，并不可以徹底治愈。另外還可能會引發(fā)肺結(jié)核等疾病，影響肺部健康。
三、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的日常護理
1、減少活動
患有此類疾病者，需要保持呼吸的平穩(wěn)，減少進行體力的勞動，否則會造成呼吸的情況加快。同時在出現(xiàn)呼吸不順暢或胸悶的情況，則需要臥床進行休息，并且多翻動身體來避免褥瘡的出現(xiàn)。
2、進行鍛煉
多進行鍛煉可以提高呼吸的功能，常做深呼吸或者采用o型嘴的方式來進行呼氣吸氣，也可以緩解特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的情況。
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肺間質(zhì)性疾病可以治愈嗎
肺間質(zhì)性疾病能否被完全治愈，與疾病產(chǎn)生的具體病因相關(guān)。例如肺纖維化是不能被完全治愈的，目前主要的治療手段是長期服用藥物，延緩病情進展。肺泡蛋白沉積癥也是不能完全治愈的，患者需要定期做肺泡灌洗，洗出沉淀的肺泡蛋白,有效的控制病情發(fā)展。一般情況下，需要根據(jù)疾病的嚴重程度和具體病因，綜合患者的身體狀況，來選擇相應(yīng)的治療方案，進行對癥治療。治療期間，患者要多休息，補充營養(yǎng)，增強身體的抵抗力，預(yù)防感染，注意保暖避免感冒。
什么是間質(zhì)性肺病
間質(zhì)性肺病也叫彌漫性實質(zhì)性肺疾病，能夠引起肺間質(zhì)、肺泡的氣腔結(jié)構(gòu)出現(xiàn)改變，導致肺泡毛細血管功能單位喪失。間質(zhì)性肺疾病的臨床表現(xiàn)主要是呼吸困難，限制性，通氣功能障礙和低氧血癥，影像學上表現(xiàn)為雙肺彌漫性病變。間質(zhì)性肺部疾病早期主要是炎癥，病情的后期會出現(xiàn)肺纖維化，肺部出現(xiàn)蜂窩狀的改變，導致肺功能下降，嚴重者會導致患者呼吸衰竭甚至死亡，若患者出現(xiàn)間質(zhì)性肺疾病，建議盡快去醫(yī)院進行相關(guān)檢查，及時治療。
肺間質(zhì)疾病的癥狀有哪些
肺間質(zhì)的發(fā)作不光會導致人的身體出現(xiàn)咳嗽的癥狀，而且隨著病情的加重，人咳嗽的現(xiàn)象會越來越嚴重之后，導致咳嗽時會出現(xiàn)痰液。另外，當人的身體發(fā)作肺間質(zhì)疾病時，同時還會存在著其他異常的癥狀表現(xiàn)，比如全身不適癥狀、缺氧以及發(fā)熱等。
肺間質(zhì)性疾病的檢查方法有哪些
當人發(fā)現(xiàn)自己身體存在著肺間質(zhì)疾病的相關(guān)臨床癥狀表現(xiàn)時，就應(yīng)該及時去醫(yī)院接受一系列的檢查，這樣才能夠得到準確的診斷結(jié)果。目前在臨床上診斷肺間質(zhì)的方法主要有肺活檢、CT檢查、肺功能檢查以及病理學檢查等。其中肺活檢是診斷間質(zhì)類疾病最好的方法之一。
肺間質(zhì)病變能活多久
肺間質(zhì)病變患者的存活時間因為體質(zhì)差異或者是病情發(fā)展程度不同而有所區(qū)別，若是病情能得到較好控制則可以延長其存活時間，比如服用抗生素或者是對其采取吸氧措施改善呼吸功能。人體免疫能力強或者是癥狀較為輕微者可以存活10年以上，但若是體質(zhì)較為虛弱或者是肺間質(zhì)病變惡化成肺心病等其他疾病則可能存活6個月。
肺間質(zhì)纖維化的綜合治療
肺間質(zhì)纖化的綜合治療，包括以疾病為中心的處理，患者教育與患者管理。這三部分內(nèi)容。以疾病為中心的處理，主要包括藥物治療，肺康復(fù)治療氧療合并癥與并發(fā)癥治療及預(yù)防肺移植，可酌情使用的藥物有茲非尼酮，尼達尼布抑酸藥，乙酸半胱氨酸，孟魯司特鈉，糖皮質(zhì)激素，抗感染藥物等等?，F(xiàn)在沒有證據(jù)證明哪些藥物是治療肺間質(zhì)纖化肯定有效，肺間質(zhì)纖維化患者5年生存率比腫瘤還差，只有30%~50%。肺間質(zhì)纖維化如此可怕，有沒有有效的藥物？怎么治療這個疾病？循證醫(yī)學證明肺康復(fù)，治療肺間質(zhì)纖維化，有效加強患者教育與患者管理，包括了解肺間質(zhì)纖維化的相關(guān)知識，在醫(yī)生協(xié)助下制定社區(qū)或家庭的康復(fù)計劃。教育主題包括正確使用藥物，呼吸技巧，運動訓練，營養(yǎng)及健康飲食能量，節(jié)約技術(shù)，家庭養(yǎng)療的實施等方法。以癥狀為中心治療要有緩解呼吸困難，咳嗽乏力，不適等癥狀，改善焦慮抑郁狀態(tài)，減少恐慌，提高生活質(zhì)量。
什么是肺間質(zhì)纖維化
肺間質(zhì)纖維化是指肺間質(zhì)損傷而產(chǎn)生的疾病，病變涉及到肺泡壁和肺泡周圍組織。病變主要發(fā)生在肺間質(zhì)、累及肺泡上皮細胞、肺毛細血管內(nèi)皮細胞和肺動靜脈。機體對疾病過程的最初反應(yīng)，在肺泡和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎性反應(yīng)，導致肺泡炎。如果疾病是慢性的或進展的，炎癥將蔓延到附近的間質(zhì)部分和血管，最終導致間質(zhì)性纖維化。其結(jié)果產(chǎn)生瘢痕和肺組織破壞，進而導致明顯的氣體交換損傷，也使通氣功能降低，炎癥也能累積氣管、肺、毛細血管。往往伴有機化性肺炎，這是肺間質(zhì)性疾病的一種表現(xiàn)。疾病有許多共同特點，包括類似的臨床癥狀。可以呈相似的胸部x線變，幾乎一致的肺功能和肺部病理生理改變及典型的組織學特征，包括運動性呼吸困難。x線胸片雙側(cè)彌漫性間質(zhì)性浸潤，限制性肺通氣功能障礙，包括彌撒功能下降，休息或運動時氧分壓異常，組織病理學特征為肺間質(zhì)的炎癥和纖維化改變。
肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病原因
肺間質(zhì)纖維化是由環(huán)境、職業(yè)相關(guān)的，氣體、煙霧，藥物、治療相關(guān)等發(fā)病原因。無機粉塵硅沉著病、石棉肺、煤塵工人肺及鈹肺，有機粉塵過敏性肺泡炎外源性過敏性肺泡炎、農(nóng)民肺、養(yǎng)鴿者肺和蔗塵肺，氮氧化物、二氧化硫、金屬氧化物、烴化合物和二異氰甲苯等，抗生素及化學藥物如呋喃妥因、水楊酸偶氮磺胺吡啶；非留體類抗炎制劑，心血管藥物如胺碘酮、肼苯噠嗪，抗腫瘤藥物如博來霉素、絲裂霉素、馬利蘭及甲氨蝶呤等，違禁藥物如海洛因、阿片及美散痛，抗痙攣藥，口服降糖藥，長時間高濃度吸氧，放療、病毒性肺炎、肺孢子菌感染、左心室衰竭、癌性淋巴管炎等。機體對疾病過程的最初反應(yīng)在肺泡和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎性反應(yīng)，導致肺泡炎，如疾病是慢性的或進展的，炎癥將蔓延到鄰近的間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化，其結(jié)果產(chǎn)生瘢痕和肺組織破壞，而導致明顯的氣體交換損傷，也使通氣功能減低，已知的間質(zhì)性肺疾病。肺大部分間質(zhì)性肺疾病（LLD）不是惡性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的，盡管該類疾病存在著急性期，但起病常隱匿，病程也是慢性的。
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肺間質(zhì)纖維化怎么治療
肺間質(zhì)纖維化治療比較復(fù)雜，因為肺間質(zhì)纖維化疾病本身就比較復(fù)雜，需要到醫(yī)院就診，醫(yī)生會根據(jù)個體的病史體征，結(jié)合實驗室檢查和影像學檢查，判斷出患者肺間質(zhì)纖維化是特發(fā)性的還是繼發(fā)性的。如果是繼發(fā)性的，要找到激發(fā)的原因，包括原發(fā)病，針對原發(fā)病進行治療，在此基礎(chǔ)上，進行肺間質(zhì)纖維化的治療。特發(fā)性的肺間質(zhì)纖維化，沒有特效藥，只能對癥治療，采用尼達尼布和吡非尼酮，緩解他的纖維化的進展，因為纖維化是不可能逆轉(zhuǎn)的。
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肺間質(zhì)纖維化怎么治療
對于肺間質(zhì)纖維化，首先要找到原因，對癥進行治療。針對病因采取激素、強的松甲潑尼龍等藥物控制發(fā)展，另外抗纖維化的藥物還有吡非尼酮、尼達尼布、氨酸等，氨酸同同時還有抗氧化的作用。如果西藥效果不好，或者副作用大，患者不能堅持的情況下，或者西藥治療的同時，可以配合一些中醫(yī)中藥的治療，對于肺間質(zhì)纖維化癥狀的改善是有一定作用的。比如用一些補氣、活血、通絡(luò)的藥物，提高患者的活動耐力，和一切祛風止咳的藥物，減輕咳嗽的癥狀。
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吸煙有害健康那么吸煙會引起肺間質(zhì)纖維化么
長期吸煙可能會引起肺間質(zhì)纖維化。長期吸煙可損害支氣管黏膜纖毛，導致纖毛變短，纖毛清除功能下降。吸煙可導致支氣管黏膜下腺體增生、肥大，黏液分泌增多，黏液的成分改變，堵塞細支氣管。吸煙的人下呼吸道巨噬細胞、嗜中性粒細胞和彈性蛋白酶比不吸煙的人明顯增多。下呼吸道單核巨噬細胞系統(tǒng)被激活，活化巨噬細胞除釋放彈性蛋白酶外，同時釋放嗜中性粒趨化因子。嗜中性粒細胞從毛細血管移動到肺組織，嗜中性粒細胞釋放大量的毒性，蛋白水解酶等作用于肺彈性蛋白，多黏蛋白、基底膜和膠原纖維導致肺泡壁間隔的破壞和間質(zhì)纖維化。
肺間質(zhì)纖維化的中醫(yī)治療方法
肺間質(zhì)纖維化除了可以選擇西醫(yī)治療之外也可以選擇中醫(yī)治療，在中醫(yī)上將肺間質(zhì)纖維化分為虛熱癥和虛寒癥兩種，對于虛寒癥可以服用由多味中草藥制成的麥門冬湯合清燥救肺湯。而對于虛寒證，則可以服用有甘草、干姜、白術(shù)、茯苓、人參制作而成的甘草干姜湯或生姜甘草湯。
彌漫性肺間質(zhì)疾病的預(yù)防
彌漫性肺間質(zhì)疾病是一種比較難以治療的肺部疾病，一旦患有彌漫性肺間質(zhì)疾病以后患者的呼吸就會受到影響，從而會出現(xiàn)氣喘，呼吸不暢，憋氣等很多癥狀。彌漫性肺間質(zhì)疾病往往是由很多原因而引起的，積極預(yù)防彌漫性肺間質(zhì)疾病是非常重要的。要預(yù)防彌漫性肺間質(zhì)疾病，首先要增強肺功能，并且要做好肺部的保護，然后還應(yīng)該提高自己的身體體質(zhì)。
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肺間質(zhì)纖維化是怎么回事
其實，肺間質(zhì)纖維化，實際上就是間質(zhì)性肺病。針對肺間質(zhì)纖維化患者的病因，有的明確，有的未明。一般來說，導致肺間質(zhì)纖維化的原因可以包括很多因素。比如環(huán)境因素，比如長期吸入細的有機顆粒造成的石棉肺；家居因素，比如在給房屋進行裝修的時候，其中含有的甲醛，會造成肺間質(zhì)病變的產(chǎn)生；煙塵以及二氧化硫等有毒氣體的吸入；病毒、細菌以及真菌等引起的反復(fù)感染，常為肺間質(zhì)纖維化患者，急性發(fā)作的誘因，也是肺間質(zhì)纖維化患者，病情加重的條件；另外，由于藥物的影響，以及放射性損傷，也可能會導致肺間質(zhì)纖維化的發(fā)生。比如一些化療藥，包括博來霉素，一些心血管的藥物，包括胺碘酮等；結(jié)締組織?。怀酥?，肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病，也可能會繼發(fā)于紅斑狼瘡等自身免疫性疾病。
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肺間質(zhì)纖維化是肺癌嗎
患有肺間質(zhì)纖維化的病人，大多數(shù)是由于病毒所導致。肺間質(zhì)纖維化以及肺癌，都是由于肺部細胞成分異常增生所造成的疾病。肺間質(zhì)纖維化以及肺癌的本質(zhì)，可能是相似。所以，肺間質(zhì)纖維化這種疾病，與肺癌之間，存在著緊密的聯(lián)系。在患有肺纖維化的病人當中，肺癌的發(fā)生率，明顯是高于普通的人群。但是，并不是每一個肺間質(zhì)纖維化的患者，都會發(fā)生肺部的癌變。從目前的研究來講，有一些特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病人，這種類型的病人，發(fā)展成肺癌的幾率，要比普通人高很多倍，大概是會高于普通人七八倍。對于肺間質(zhì)纖維化以及肺癌來說，到底是患者可以從肺間質(zhì)病變，演變成肺癌，或者是發(fā)展成肺癌，還是說肺間質(zhì)病變，容易造成肺癌的發(fā)生，這個目前還很難講。
