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在診斷的時候，大部分病人有很長時間的輕微的癥狀和體征，有的時間竟長達14年。癥狀和體征通常反應了腫瘤的位置，相關的腦積水和病人的年齡。大部分病人可能會產(chǎn)生頸部發(fā)硬或者不適。更有甚者，病人表現(xiàn)為斜頸。

中腦或者延髓的小的局灶性的治療表現(xiàn)隱匿，有長時間的定位的例如是單一顱神經(jīng)的損傷或者對側偏癱。顱內壓增高的癥狀不明顯。

背側外生性的腫瘤和頂蓋的腫瘤典型的表現(xiàn)為腦積水引起的頭痛，嘔吐和共濟失調。顱神經(jīng)功能缺損可見于一半以上的病人。但是長束癥狀不常見。腦干功能障礙的癥狀可能會發(fā)生。

頸延髓交界處的腫瘤表現(xiàn)為偏癱或者四肢癱，以及無力，肌肉萎縮和下運動元功能損傷導致的反射減低。腦積水是不常見的，但是病人可能會有呼吸暫停，感覺障礙，頭痛，嘔吐。

延髓腫瘤可能表現(xiàn)為顱神經(jīng)功能障礙，吞咽困難，講話鼻音和呼吸暫停。病人也可以表現(xiàn)為無力，共濟失調和嘔吐。罕見的局灶性橋腦癥狀可能會產(chǎn)生面部和聽力神經(jīng)功能障礙。

神經(jīng)影像是腦干膠質瘤的標準的診斷和分類工具。許多此類病變在CT上表現(xiàn)為等密度，從而被忽視。

局灶性腦干膠質瘤在MRI上表現(xiàn)為囊性的，邊界清楚的，無侵襲和周圍水腫的，大小在2cm以內的腫塊。通常在T1像上為等或低信號，T2像上為高信號，并有一直增強。中腦的局灶性腫瘤可以有鈣化，且很少有增強。

神經(jīng)影像技術通?？梢詤^(qū)分低度和高度惡性膠質瘤。如果不能區(qū)分開來，則需要立體定向活檢來幫助診斷。

MRI對頂蓋膠質瘤的診斷具有很大的意義。信號均一，無增強的頂蓋變厚。這些腫塊無秦潤的特性，它們外向背側生長的模式以及相關的腦積水都表明其低度惡性的本質。增強的特點也會支持低度的本質，通常為彌漫性增強，而不像彌漫性的高度惡性的橋腦膠質瘤，后者的增強常為環(huán)形的。頂蓋膠質瘤通常可以通過它們典型的MRI特點可以得到確診。頸延髓病變的特點類似于其它低度惡性膠質瘤，T2高信號T1低信號。通?？梢娔倚詤^(qū)域，位于背側外生性的部分中。擁有背側外生性部分的腫瘤通常伴有腦積水。

MR波譜分析通常被用于鑒別局灶侵襲性腦腫瘤和其它邊界清楚的顱內病變。通過鑒別和腫瘤有關的膽堿N乙酰天門冬氨酸比值來區(qū)分高度和低度惡性的病變。MR波譜分析同樣也被用來判斷預后信息。在一組11例低度惡性膠質瘤的病例資料中，6例中的5例有正常的Cho：NAA比值(大于1)在術后兩年內進展，而其余未進展的病例的這個比值低于1。