間質(zhì)性肺疾病、肺間質(zhì)纖維化與間質(zhì)性肺炎什么關(guān)系
發(fā)布時(shí)間：2018-09-0664907次瀏覽
間質(zhì)性肺疾病（ILD）是指一類(lèi)慢性進(jìn)展性呼吸系統(tǒng)疾病，它并不是一個(gè)獨(dú)立的疾病，而包括200多個(gè)病種。病變以肺臟間質(zhì)受累為主，臨床主要表現(xiàn)為漸進(jìn)性勞力性氣促、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血癥，影像學(xué)可見(jiàn)滲出模糊影及網(wǎng)格影、蜂窩影等雙肺彌漫性病變。肺間質(zhì)纖維化、肺泡蛋白沉積證等很多疾病都屬于間質(zhì)性肺疾病。
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肺間質(zhì)纖維化是肺部有纖維化改變的一類(lèi)疾病總稱(chēng)，包括繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（繼發(fā)于免疫疾病如類(lèi)風(fēng)濕、干燥綜合癥等的肺間質(zhì)纖維化）、藥物性肺間質(zhì)纖維化、以及沒(méi)有找不到明確發(fā)病原因的特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化等。
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的早期表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎、肺CT可見(jiàn)滲出模糊影及網(wǎng)格影為主。根據(jù)2002年《特發(fā)性肺炎診治共識(shí)》，間質(zhì)性肺炎的病理類(lèi)型分為四類(lèi)：已知原因的彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病、肉芽腫性彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病、罕見(jiàn)的但具有臨床病理特征的彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）。
其中特發(fā)性間質(zhì)性肺炎又可分為尋常性/特發(fā)性（UIP/IPF）和非UIP。而特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的診斷需符合：排除其他已知病因的ILD（如家庭和職業(yè)環(huán)境暴露、結(jié)締組織病、藥物），未行肺活檢者高分辨CT表現(xiàn)為UIP型；行肺活檢者需符合尋常型間質(zhì)性肺炎的改變。
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肺間質(zhì)纖維化的并發(fā)癥有哪些
肺間質(zhì)纖維化的發(fā)作不光會(huì)損害到人的肺部病情嚴(yán)重者身體，還有可能會(huì)存在著其他類(lèi)型的并發(fā)癥，較為常見(jiàn)的并發(fā)癥疾病主要由肺動(dòng)脈高壓以及呼吸系統(tǒng)異常等。部分人的身體還有可能會(huì)存在著心臟病以及感染疾病等異常狀況。
怎么早期診斷肺間質(zhì)纖維化
肺間質(zhì)纖維化早期癥狀不明顯，容易被漏診、誤診。早期識(shí)別并診斷肺間質(zhì)纖維化的方法包括從癥狀、病史、體征、輔助檢查四方面入手。肺間質(zhì)纖維化病人最突出的癥狀是刺激性干咳伴活動(dòng)后氣促，服用止咳藥后，緩解不明顯。詳細(xì)的病史尋找肺間質(zhì)纖維化的病因，包括病人有沒(méi)有風(fēng)濕類(lèi)疾病以及藥物、環(huán)境感染、粉塵接觸、吸煙、遺傳等情況。體征主要是明顯肢端，肢體末端缺氧的表現(xiàn)，比如手指或足趾末端，增生、肥厚呈杵狀膨大。輔助檢查包括高分辨率CT、肺功能檢查及血?dú)夥治觥２∪朔尾吭诟叻直媛蔆T顯示下出現(xiàn)肺外圍薄壁小窩蜂陰影，是肺間質(zhì)纖維化早期的表現(xiàn)。指標(biāo)顯示是限制性通氣功能障礙，血?dú)夥治鎏崾狙鯕饧岸趸贾笜?biāo)異常。如果臨床表現(xiàn)和高分辨率CT都不典型，通過(guò)進(jìn)行肺組織活檢做出明確診斷。
肺間質(zhì)纖維化的治療目的及治療推薦有哪些
肺間質(zhì)纖維化的治療目的是減輕癥狀，改善生活質(zhì)量，延緩疾病進(jìn)展，預(yù)防急性加重，降低死亡風(fēng)險(xiǎn)，延長(zhǎng)生存期。治療推薦主要是非藥物治療、藥物治療以及合并癥的治療。非藥物治療措施有戒煙、氧療、機(jī)械通氣、肺康復(fù)、肺移植，可以酌情使用的藥物有吡非尼酮、尼達(dá)尼布、抑酸劑。不推薦使用的藥物有潑尼松、硫唑嘌呤、乙酰半胱氨酸組合。華法林，小劑量α-干擾素，抗纖維化藥物比如吡非尼酮、尼達(dá)尼布和沙利度胺，可能改善肺間質(zhì)纖維化的咳嗽癥狀。肺間質(zhì)纖維化合并癥比如胃食管反流病、慢阻肺、上氣道咳嗽綜合征、氣道高反應(yīng)性、嗜酸性支氣管炎等合并癥的治療，可以減輕咳嗽等癥狀，改善生活質(zhì)量，急性加重期可以酌情使用大劑量激素。姑息治療包括對(duì)癥治療、合并癥治療，可以減輕病人的癥狀。
肺間質(zhì)纖維化是什么病
肺間質(zhì)纖維化是指累及肺實(shí)質(zhì)纖維化和炎性病變組合，與常見(jiàn)細(xì)菌性肺炎所致的肺泡性疾病不同。大部分肺間質(zhì)纖維化不是惡性，也不由任何以知感染性致病源引起。盡管該類(lèi)疾病存在急性期，但疾病常常隱匿，病程常常是慢性。機(jī)體對(duì)疾病過(guò)程最初反應(yīng)，在肺泡和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎性反應(yīng)導(dǎo)致肺泡炎。如果疾病是慢性或進(jìn)展，炎癥將蔓延到鄰近間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化。間質(zhì)性纖維化共同特點(diǎn)，包括類(lèi)似臨床癥狀、可以相比胸部x線、幾乎一致肺功能和肺部病理生理改變。臨床表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性呼吸困難，x線呈雙側(cè)彌漫性間質(zhì)性浸潤(rùn)，限制性肺功能異常，包括彌散功能下降、休息或運(yùn)動(dòng)時(shí)氧分壓異常，組織病理特征為肺間質(zhì)炎癥和纖維化改變。目前已發(fā)現(xiàn)180多種已知疾病可累及肺間質(zhì)形成肺纖維化。
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為什么肺間質(zhì)纖維化容易被漏診誤診
肺間質(zhì)纖維化臨床癥狀不明顯，大多數(shù)肺纖維化病人早期無(wú)明顯癥狀因此常會(huì)出現(xiàn)漏診誤診現(xiàn)象。肺間質(zhì)纖維化病情兇險(xiǎn)，被稱(chēng)為不是癌癥的癌癥。病人尤其是老年人經(jīng)常忽視呼吸困難的癥狀，認(rèn)為肺間質(zhì)纖維化缺氧導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)受限，是由于年齡增大或心臟問(wèn)題造成，到心內(nèi)科就診，查不出發(fā)病原因。當(dāng)病人出現(xiàn)明顯氣促、呼吸困難時(shí)，已屬中晚期。隨著疾病發(fā)展，肺功能逐漸惡化，出現(xiàn)癥狀。所以肺間質(zhì)纖維化的診斷通常會(huì)被延誤一到兩年。肺通氣功能損害超過(guò)50%。中晚期肺間質(zhì)纖維化發(fā)生感染后，急性加重呼吸衰竭的概率明顯增加。
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特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病因是什么
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病因可能與吸煙、環(huán)境、微生物感染、胃食管反流、遺傳等有關(guān)。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化系指原因不明的下呼吸道的彌漫性炎癥性疾病。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人肺或胸廓順應(yīng)性下降，肺的彈性與回縮受到限制。香煙中的大量物質(zhì)會(huì)致肺部廢物堆積，導(dǎo)致肺纖維化。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病和各種環(huán)境暴露有關(guān)。有研究認(rèn)為，慢性病毒感染做為一種免疫刺激也會(huì)導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。長(zhǎng)期吸入胃內(nèi)容物，會(huì)導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。胃食管反流在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人中較常見(jiàn)，部分病人有典型反流癥狀，包括反酸、燒心。
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肺間質(zhì)纖維化的咳嗽特點(diǎn)
肺間質(zhì)纖維化病人多數(shù)為刺激性干咳，大多表現(xiàn)為持續(xù)性，起初為白天重，隨著病情進(jìn)展，夜晚刺激性干咳也會(huì)加重。肺間質(zhì)纖維化病人突出的癥狀為刺激性干咳伴活動(dòng)后氣促，對(duì)病人生活質(zhì)量產(chǎn)生影響。肺間質(zhì)纖維化病人的咳嗽主要原因?yàn)榭人苑瓷涿舾行陨?、機(jī)械牽張、氣道炎癥和胃食管反流病。傳統(tǒng)止咳藥物吡非尼酮、沙利度胺可能對(duì)治療肺間質(zhì)纖維化相關(guān)咳嗽有效，但并未達(dá)成共識(shí)。還需更多研究及臨床觀察證實(shí)。
兩肺間質(zhì)性改變嚴(yán)重嗎
對(duì)于人體來(lái)說(shuō)，呼吸是至關(guān)重要的，而肺部卻是與之息息相關(guān)的，而這也是最為重要的，但是如果是出現(xiàn)了兩肺間質(zhì)性改變，就要早發(fā)現(xiàn)，早治療，早處理，這是一種較為嚴(yán)重的疾病，并且需要做關(guān)于肺部，血液的檢查，才能夠完全確認(rèn)，并確定相關(guān)的治療方案，這是最為重要且需要重視的一點(diǎn)。
肺間質(zhì)纖維化的中醫(yī)治療方法
肺間質(zhì)纖維化除了可以選擇西醫(yī)治療之外也可以選擇中醫(yī)治療，在中醫(yī)上將肺間質(zhì)纖維化分為虛熱癥和虛寒癥兩種，對(duì)于虛寒癥可以服用由多味中草藥制成的麥門(mén)冬湯合清燥救肺湯。而對(duì)于虛寒證，則可以服用有甘草、干姜、白術(shù)、茯苓、人參制作而成的甘草干姜湯或生姜甘草湯。
肺間質(zhì)性疾病的飲食禁忌
肺間質(zhì)性疾病是一大類(lèi)疾病，不是特指某個(gè)疾病，本身是沒(méi)有禁忌的，但是出現(xiàn)合并感染，就要注意飲食了，主要就是多喝水，選擇清淡的飲食。肺間質(zhì)性疾病的有明確原因喝不明確原因兩種，在治療方面也有所差異，癥狀就是咳嗽而且是頑固性，還有呼吸困難氣短等癥狀，治療是很不容易的。
肺間質(zhì)性纖維化怎么回事
當(dāng)肺泡和肺泡之間的間隔距離，出現(xiàn)纖維組織或疤痕組織時(shí)，肺部的柔軟性，就會(huì)降低，這種情況就是肺間質(zhì)纖維化。對(duì)于肺間質(zhì)性纖維化的病癥，治療起來(lái)比較麻煩。所以要進(jìn)行病癥的了解和預(yù)防。肺間質(zhì)性纖維化會(huì)導(dǎo)致肺部功能出現(xiàn)異常，所以患者一旦被確診要及時(shí)治療。
怎樣治療肺間質(zhì)纖維化
肺氣肺間質(zhì)纖維化治療，要先明確病因再去針對(duì)性治療。常用方法是使用抗纖維化、補(bǔ)肺益腎的中成藥物進(jìn)行治療。肺氣肺間質(zhì)纖維化要明確病因，針對(duì)性治療，也就治病求于本。肺間質(zhì)纖維化會(huì)跟隨原發(fā)疾病，得到緩解或者控制。比如風(fēng)濕性疾病、血管炎方面的疾病，或者可能和相關(guān)過(guò)敏狀態(tài)有關(guān)系等，總之如果能找到相應(yīng)病因，就能起到不錯(cuò)的效果。找不到特異性病因時(shí)，可以采用一些抗纖維化治療藥物。比如吡非尼酮等這些藥物，對(duì)控制肺纖維化有一定的療效。除了西藥治療以外，還能用中醫(yī)藥治療。臨床中把分為幾種類(lèi)型，一種類(lèi)型是肺腎氣虛型的，比如患者有氣短、喘息，頻繁咳嗽等癥狀，就用一些補(bǔ)肺益腎的方法治療。還有一種患者屬于氣虛血瘀型的，臨床表現(xiàn)是血瘀癥狀，比如舌質(zhì)紫暗、口唇紫干活動(dòng)或喘息加重，肢體發(fā)麻疼痛等，此時(shí)就會(huì)用到益氣活血，或者益氣活血通絡(luò)的方法來(lái)治療。對(duì)于緩解患者臨床癥狀，減少喘息程度，都是有一定的療效?；颊卟∏榭刂?，是否能得到有效延長(zhǎng)病程，目前很多臨床觀察還在進(jìn)行。因?yàn)榉伍g質(zhì)纖維化是慢性疾病，需要觀察一定時(shí)間才能得出明確結(jié)論?？傮w趨勢(shì)來(lái)講，中醫(yī)藥治療肺間質(zhì)纖維化能減輕癥狀，在一定程度上能延長(zhǎng)患者生存期，當(dāng)然需要最后的床數(shù)據(jù)才能下結(jié)論。
肺間質(zhì)纖維化是什么意思
肺間質(zhì)纖維化是一個(gè)病理概念，是一大類(lèi)疾病，最主要的表現(xiàn)是氣短、氣促，咳嗽。有已知病因的，還有一些是病因不明確的。尤其發(fā)生在一些活動(dòng)之后，咳嗽一般是痰不多、干咳，很少有發(fā)燒。僅在伴有感染時(shí)可能會(huì)有發(fā)燒。
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肺間質(zhì)纖維化是怎么回事
其實(shí)，肺間質(zhì)纖維化，實(shí)際上就是間質(zhì)性肺病。針對(duì)肺間質(zhì)纖維化患者的病因，有的明確，有的未明。一般來(lái)說(shuō)，導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化的原因可以包括很多因素。比如環(huán)境因素，比如長(zhǎng)期吸入細(xì)的有機(jī)顆粒造成的石棉肺；家居因素，比如在給房屋進(jìn)行裝修的時(shí)候，其中含有的甲醛，會(huì)造成肺間質(zhì)病變的產(chǎn)生；煙塵以及二氧化硫等有毒氣體的吸入；病毒、細(xì)菌以及真菌等引起的反復(fù)感染，常為肺間質(zhì)纖維化患者，急性發(fā)作的誘因，也是肺間質(zhì)纖維化患者，病情加重的條件；另外，由于藥物的影響，以及放射性損傷，也可能會(huì)導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化的發(fā)生。比如一些化療藥，包括博來(lái)霉素，一些心血管的藥物，包括胺碘酮等；結(jié)締組織?。怀酥?，肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病，也可能會(huì)繼發(fā)于紅斑狼瘡等自身免疫性疾病。
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肺間質(zhì)纖維化如何治療
對(duì)于肺間質(zhì)纖維化患者的治療，首先需要明確患者產(chǎn)生肺間質(zhì)纖維化的病因。肺間質(zhì)纖維化患者，必須針對(duì)病因，來(lái)進(jìn)行相關(guān)的治療。肺間質(zhì)纖維化這種疾病，就會(huì)跟隨它的原發(fā)疾病一起，得到緩解，或者是得到控制。有大多數(shù)的肺間質(zhì)纖維化的患者，都能夠找到自己的發(fā)病原因。當(dāng)肺間質(zhì)纖維化患者，找不到特異性病因的時(shí)候，也可以采用一些抗纖維化治療的藥物，來(lái)進(jìn)行治療。比如西藥，在治療肺纖維化方面，有兩個(gè)新藥，包括吡非尼酮等。除西藥的治療以外，針對(duì)肺間質(zhì)纖維化患者，還有常用的中醫(yī)藥治療的措施。通過(guò)中醫(yī)藥治療肺間質(zhì)纖維化這種疾病，能夠減輕癥狀，在一定程度上，能夠延長(zhǎng)患者的生存期。總之，如果能找到相應(yīng)的病因，治療病因是最基本的治療。
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