肺間質(zhì)纖維化是什么病
發(fā)布時間：2020-02-1762836次收聽
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肺間質(zhì)纖維化是指累及肺實(shí)質(zhì)纖維化和炎性病變組合，與常見細(xì)菌性肺炎所致的肺泡性疾病不同。大部分肺間質(zhì)纖維化不是惡性，也不由任何以知感染性致病源引起。
盡管該類疾病存在急性期，但疾病常常隱匿，病程常常是慢性。機(jī)體對疾病過程最初反應(yīng)，在肺泡和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎性反應(yīng)導(dǎo)致肺泡炎。如果疾病是慢性或進(jìn)展，炎癥將蔓延到鄰近間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化。間質(zhì)性纖維化共同特點(diǎn)，包括類似臨床癥狀、可以相比胸部x線、幾乎一致肺功能和肺部病理生理改變。
臨床表現(xiàn)為運(yùn)動性呼吸困難，x線呈雙側(cè)彌漫性間質(zhì)性浸潤，限制性肺功能異常，包括彌散功能下降、休息或運(yùn)動時氧分壓異常，組織病理特征為肺間質(zhì)炎癥和纖維化改變。目前已發(fā)現(xiàn)180多種已知疾病可累及肺間質(zhì)形成肺纖維化。
盡管該類疾病存在急性期，但疾病常常隱匿，病程常常是慢性。機(jī)體對疾病過程最初反應(yīng)，在肺泡和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎性反應(yīng)導(dǎo)致肺泡炎。如果疾病是慢性或進(jìn)展，炎癥將蔓延到鄰近間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化。間質(zhì)性纖維化共同特點(diǎn)，包括類似臨床癥狀、可以相比胸部x線、幾乎一致肺功能和肺部病理生理改變。
臨床表現(xiàn)為運(yùn)動性呼吸困難，x線呈雙側(cè)彌漫性間質(zhì)性浸潤，限制性肺功能異常，包括彌散功能下降、休息或運(yùn)動時氧分壓異常，組織病理特征為肺間質(zhì)炎癥和纖維化改變。目前已發(fā)現(xiàn)180多種已知疾病可累及肺間質(zhì)形成肺纖維化。
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肺間質(zhì)纖維化的治療方法
肺間質(zhì)纖維化治療方法，需要針對具體情況而定。小部分患者，如果肺間質(zhì)疾病的病程預(yù)后較好，則不需要特異治療。臨床上只需對應(yīng)處理即可。然而，慢性纖維化性肺部疾病，其預(yù)后常常較差。肺間質(zhì)纖維化的病因與分類有許多種，所以治療上需量體治療。目前，對特發(fā)性肺纖維化尚缺乏有效治療方法。臨床上用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，但效果并不滿意。近年來特發(fā)性肺纖維化已成為單肺移植公認(rèn)的適應(yīng)證，我國和技術(shù)先進(jìn)的國家已經(jīng)開展并收到了一定的效果。如果藥物性肺間質(zhì)纖維化疾病，早期發(fā)現(xiàn)、及時診斷、立即停藥是治療關(guān)鍵所在。早期的藥物性肺病大多在停藥后癥狀減輕經(jīng)一段時間后基本可痊愈。出現(xiàn)哮喘、嗜酸性細(xì)胞肺浸潤、肺肉芽腫或肺泡炎的病例，對糖皮質(zhì)激素治療有效。如果外源性過敏性肺泡炎，應(yīng)盡快且仔細(xì)地獲取患者的職業(yè)史、生活環(huán)境狀況，轉(zhuǎn)移患者脫離致病原，臥床休息。呼吸困難、發(fā)紺者應(yīng)予吸氧?？咕幬锟勺们槭褂茫苑览^發(fā)感染。對慢性、肺已明顯纖維化的病例，激素只能對尚存的部分炎癥有效，對已形成的纖維化、蜂窩肺無效。
肺間質(zhì)纖維化的癥狀有哪些
了解肺間質(zhì)纖維化的癥狀表現(xiàn)很有必要，這樣能夠及時的發(fā)現(xiàn)人身體所出現(xiàn)的異常狀況并且及時治療。通常情況下，當(dāng)然身體發(fā)作肺間質(zhì)纖維化時，往往會存在著明顯的呼吸困難以及咳嗽等癥狀，隨著病情的加重，則可能會存在著咳痰以及全身不適等異常癥狀。
肺間質(zhì)病變能活多久
肺間質(zhì)病變患者的存活時間因?yàn)轶w質(zhì)差異或者是病情發(fā)展程度不同而有所區(qū)別，若是病情能得到較好控制則可以延長其存活時間，比如服用抗生素或者是對其采取吸氧措施改善呼吸功能。人體免疫能力強(qiáng)或者是癥狀較為輕微者可以存活10年以上，但若是體質(zhì)較為虛弱或者是肺間質(zhì)病變惡化成肺心病等其他疾病則可能存活6個月。
肺間質(zhì)纖維化為什么
肺間質(zhì)纖維化有很大的抑制性，不同原因引起來的肺間質(zhì)纖維化的預(yù)后不同，大概有200多種疾病，可以出現(xiàn)間質(zhì)性肺病，還包括已知原因，如農(nóng)民的蘑菇肺，繼發(fā)于結(jié)締組織病，如繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的，還有有明確病理的。還有些找不到原因的，叫做特發(fā)性的間質(zhì)性肺炎?；顒右院蟮臍舛贪榛蛘卟话橛锌人裕喂δ苡幸粋€進(jìn)行性的下降，主要是彌散功能降低，氧氣從肺到血管，到血液里的功能是降低的，肺的CT可以看到彌慢性的間質(zhì)性的改變，同時伴有低氧血癥，還有實(shí)驗(yàn)室檢查的情況，不同接質(zhì)性疾病引起來的間質(zhì)性肺病，的預(yù)后是不一樣的。如一個明確的結(jié)締組織病，引起來的間質(zhì)性肺病，如果用激素以后，有對激素是比較敏感的，用激素以后患者可能就是，病情得到一個很大的緩解，或者是間質(zhì)性肺病，主要是由磨玻璃影引起來的，如果就是一個肺間質(zhì)纖化，已經(jīng)纖維化了不可逆了，不同原因引起來的，的預(yù)后也是不一樣的，如果夾雜磨玻璃影，用激素可能會有一定的效果，這樣預(yù)后可能會好。
肺間質(zhì)纖維化的綜合治療
肺間質(zhì)纖化的綜合治療，包括以疾病為中心的處理，患者教育與患者管理。這三部分內(nèi)容。以疾病為中心的處理，主要包括藥物治療，肺康復(fù)治療氧療合并癥與并發(fā)癥治療及預(yù)防肺移植，可酌情使用的藥物有茲非尼酮，尼達(dá)尼布抑酸藥，乙酸半胱氨酸，孟魯司特鈉，糖皮質(zhì)激素，抗感染藥物等等?，F(xiàn)在沒有證據(jù)證明哪些藥物是治療肺間質(zhì)纖化肯定有效，肺間質(zhì)纖維化患者5年生存率比腫瘤還差，只有30%~50%。肺間質(zhì)纖維化如此可怕，有沒有有效的藥物？怎么治療這個疾病？循證醫(yī)學(xué)證明肺康復(fù)，治療肺間質(zhì)纖維化，有效加強(qiáng)患者教育與患者管理，包括了解肺間質(zhì)纖維化的相關(guān)知識，在醫(yī)生協(xié)助下制定社區(qū)或家庭的康復(fù)計劃。教育主題包括正確使用藥物，呼吸技巧，運(yùn)動訓(xùn)練，營養(yǎng)及健康飲食能量，節(jié)約技術(shù)，家庭養(yǎng)療的實(shí)施等方法。以癥狀為中心治療要有緩解呼吸困難，咳嗽乏力，不適等癥狀，改善焦慮抑郁狀態(tài)，減少恐慌，提高生活質(zhì)量。
肺間質(zhì)纖維化的治療目的及治療推薦有哪些
肺間質(zhì)纖維化的治療目的是減輕癥狀，改善生活質(zhì)量，延緩疾病進(jìn)展，預(yù)防急性加重，降低死亡風(fēng)險，延長生存期。治療推薦主要是非藥物治療、藥物治療以及合并癥的治療。非藥物治療措施有戒煙、氧療、機(jī)械通氣、肺康復(fù)、肺移植，可以酌情使用的藥物有吡非尼酮、尼達(dá)尼布、抑酸劑。不推薦使用的藥物有潑尼松、硫唑嘌呤、乙酰半胱氨酸組合。華法林，小劑量α-干擾素，抗纖維化藥物比如吡非尼酮、尼達(dá)尼布和沙利度胺，可能改善肺間質(zhì)纖維化的咳嗽癥狀。肺間質(zhì)纖維化合并癥比如胃食管反流病、慢阻肺、上氣道咳嗽綜合征、氣道高反應(yīng)性、嗜酸性支氣管炎等合并癥的治療，可以減輕咳嗽等癥狀，改善生活質(zhì)量，急性加重期可以酌情使用大劑量激素。姑息治療包括對癥治療、合并癥治療，可以減輕病人的癥狀。
什么藥物可導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化
肺間質(zhì)纖維化是一種漸進(jìn)性和致死性疾病。高分辨率CT和病理特征表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎，肺間質(zhì)纖維化診斷后，中位存活時間只有三年。治療措施有限，如果不及時治療肺間質(zhì)纖維化的并發(fā)癥，會危及生命，因此現(xiàn)在對肺間質(zhì)纖維化的研究越來越多。臨床觀察發(fā)現(xiàn)，隨著大量藥物的不斷應(yīng)用，引起的藥物性肺間質(zhì)纖維化日益增多，由于藥源性肺間質(zhì)纖維化早期大多沒有特異性癥狀，容易被人們忽視，所以誤診率特別高。長期服用一些藥物，可以引起肺間質(zhì)纖維化，藥物引起的肺間質(zhì)纖維化和藥物的累積劑量、給藥途徑、聯(lián)合用藥有關(guān)系。常見的藥物有化療藥物，比如博來霉素、平陽霉素、免疫抑制劑、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺?？剐穆墒СＫ幇ò返馔⑵蒸斂ㄒ虬贰？咕幊Ｓ玫挠羞秽滓颉：芏嗨幬锒伎梢砸鸱伍g質(zhì)纖維化，藥源性肺間質(zhì)纖維化也同樣沒有有效的治療措施，預(yù)防是第一位。
02:35
肺間質(zhì)纖維化怎么治療
對于肺間質(zhì)纖維化，首先要找到原因，對癥進(jìn)行治療。針對病因采取激素、強(qiáng)的松甲潑尼龍等藥物控制發(fā)展，另外抗纖維化的藥物還有吡非尼酮、尼達(dá)尼布、氨酸等，氨酸同同時還有抗氧化的作用。如果西藥效果不好，或者副作用大，患者不能堅持的情況下，或者西藥治療的同時，可以配合一些中醫(yī)中藥的治療，對于肺間質(zhì)纖維化癥狀的改善是有一定作用的。比如用一些補(bǔ)氣、活血、通絡(luò)的藥物，提高患者的活動耐力，和一切祛風(fēng)止咳的藥物，減輕咳嗽的癥狀。
02:09
肺間質(zhì)纖維化的咳嗽特點(diǎn)
肺間質(zhì)纖維化病人多數(shù)為刺激性干咳，大多表現(xiàn)為持續(xù)性，起初為白天重，隨著病情進(jìn)展，夜晚刺激性干咳也會加重。肺間質(zhì)纖維化病人突出的癥狀為刺激性干咳伴活動后氣促，對病人生活質(zhì)量產(chǎn)生影響。肺間質(zhì)纖維化病人的咳嗽主要原因?yàn)榭人苑瓷涿舾行陨?、機(jī)械牽張、氣道炎癥和胃食管反流病。傳統(tǒng)止咳藥物吡非尼酮、沙利度胺可能對治療肺間質(zhì)纖維化相關(guān)咳嗽有效，但并未達(dá)成共識。還需更多研究及臨床觀察證實(shí)。
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抑酸治療在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人治療中的作用
對特發(fā)性間質(zhì)性纖維化病人進(jìn)行抑酸治療，可顯著提高生存率。對特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人，胃食管反流相關(guān)因素與生存時間之間的關(guān)系進(jìn)行分析，比較后發(fā)現(xiàn)抑酸治療可以延長特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人的生存時間。因此建議對特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人，進(jìn)行二十四小時食管pH值的監(jiān)測。胃鏡或者上消化道造影檢查，明確是否合并有胃食管反流。如果有胃食管反流病，需要給這部分病人抑酸及促動力治療，質(zhì)子泵抑制劑結(jié)合促胃腸動力藥，同時改變病人的飲食習(xí)慣以及生活方式。
肺間質(zhì)疾病可以治愈嗎
間質(zhì)性肺病指的就是發(fā)生在肺間質(zhì)的一種病變，雖然這種疾病在發(fā)生后對患者的身體健康造成的影響很大，但只要患者在患病后，能夠及時的發(fā)現(xiàn)并采用合適的積極通過藥物進(jìn)行治療，那么間質(zhì)性肺病是能治愈的，患者不要有過分擔(dān)心。
肺間質(zhì)性疾病的飲食禁忌
肺間質(zhì)性疾病是一大類疾病，不是特指某個疾病，本身是沒有禁忌的，但是出現(xiàn)合并感染，就要注意飲食了，主要就是多喝水，選擇清淡的飲食。肺間質(zhì)性疾病的有明確原因喝不明確原因兩種，在治療方面也有所差異，癥狀就是咳嗽而且是頑固性，還有呼吸困難氣短等癥狀，治療是很不容易的。
雙肺間質(zhì)性纖維化如何治療
如果患了雙肺間質(zhì)性纖維化，首先要明確病因，然后針對病因進(jìn)行有效的治療。若是疾病已經(jīng)發(fā)展到晚期，可以考慮進(jìn)行氧氣治療，除此之外，雙肺間質(zhì)性纖維化還可以進(jìn)行激素治療和藥物治療。
02:16
間質(zhì)性肺病怎么治
對于間質(zhì)性肺病患者的治療方法，可以分為中醫(yī)治療方法以及西醫(yī)治療方法。間質(zhì)性肺病患者的西醫(yī)治療，主要有藥物治療。治療間質(zhì)性肺病，最常用的藥物有激素、乙酰半胱氨酸以及吡非尼酮。但是，藥物的療效，不是十分確切，可能針對一部分的病人有效。對于間質(zhì)性肺病患者的非藥物治療，比如肺康復(fù)，這樣可能對于提高病人的生活質(zhì)量，會有幫助。對于間質(zhì)性肺病患者的手術(shù)治療，就是肺移植。肺移植對大多數(shù)重度間質(zhì)病變的病人，可能是一個不錯的選擇。間質(zhì)性肺病患者的中醫(yī)治療，可以分為兩個階段，肺痿階段以及肺痹階段。通常會根據(jù)病人的不同臨床表現(xiàn)，進(jìn)行辨證治療。通常認(rèn)為早期的肺間質(zhì)病變是用肺痹，就是通過肺絡(luò)的痹不通，來進(jìn)行治療，到后期一般按照肺痿來治療。
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肺間質(zhì)纖維化是肺癌嗎
患有肺間質(zhì)纖維化的病人，大多數(shù)是由于病毒所導(dǎo)致。肺間質(zhì)纖維化以及肺癌，都是由于肺部細(xì)胞成分異常增生所造成的疾病。肺間質(zhì)纖維化以及肺癌的本質(zhì)，可能是相似。所以，肺間質(zhì)纖維化這種疾病，與肺癌之間，存在著緊密的聯(lián)系。在患有肺纖維化的病人當(dāng)中，肺癌的發(fā)生率，明顯是高于普通的人群。但是，并不是每一個肺間質(zhì)纖維化的患者，都會發(fā)生肺部的癌變。從目前的研究來講，有一些特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病人，這種類型的病人，發(fā)展成肺癌的幾率，要比普通人高很多倍，大概是會高于普通人七八倍。對于肺間質(zhì)纖維化以及肺癌來說，到底是患者可以從肺間質(zhì)病變，演變成肺癌，或者是發(fā)展成肺癌，還是說肺間質(zhì)病變，容易造成肺癌的發(fā)生，這個目前還很難講。
