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        重癥肌無(wú)力的治療

        發(fā)布時(shí)間:2020-12-1028924次瀏覽

        重癥肌無(wú)力的治療方法包括:

        1.胸腺摘除 全身型和迅速進(jìn)展的MG病人均應(yīng)考慮行此手術(shù),將胸腺摘除和非手術(shù)組MG病人按年齡和病情嚴(yán)重度相匹配,經(jīng)研究發(fā)現(xiàn),手術(shù)組病人的緩解率和好轉(zhuǎn)程度約為對(duì)照組的2倍。術(shù)后數(shù)月內(nèi),約25%~35%病人緩解,60%~80%好轉(zhuǎn)。對(duì)胸腺瘤病人,術(shù)后一般繼以放療。一般認(rèn)為劈開(kāi)胸骨正中切口比經(jīng)頸切口好,切除完全。由有經(jīng)驗(yàn)的胸外科、ICU和神經(jīng)科醫(yī)師共同配合,是降低手術(shù)死亡率、提高手術(shù)療效的關(guān)鍵。

        2.大劑量腎上腺皮質(zhì)類固醇? 一般從大劑量開(kāi)始,每日或隔日給予;因小劑量漸加的方法既不能消除、也不能減輕,而只是維持其用藥早期病情不會(huì)加重??捎脻娔崴?0~100mg,或地塞米松10~20mg靜脈滴入。

        3. 環(huán)磷酰胺 每次1000mg,靜脈注射,每5天1次;或每次200mg,靜脈注射,每周2~3 次;或口服100mg,一般總量達(dá)4~6g起效,直至總量8~10g,兒童3~5mg/kg體重(不超過(guò)100mg),分2次用,好轉(zhuǎn)后減量,用2mg/kg體重(不超過(guò)50mg)維持。當(dāng)血白細(xì)胞低于4×109/L或血小板低于100×109/L時(shí)減量;當(dāng)血白細(xì)胞低于3×109/L或血小板低于60×109/L時(shí)停用。主要副作用為血白細(xì)胞、血小板減少,脫發(fā),出血性膀胱炎等??捎糜诓∪瞬辉富虿荒苡眯叵僬湍I上腺皮質(zhì)類固醇的病人,尤其有高血壓、糖尿病的MG病人,無(wú)明顯副作用,療效較好。

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        語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:03

        2021-05-10

        80646次收聽(tīng)

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        重癥肌無(wú)力是眼瞼下垂,抬不起眼皮,這個(gè)是最為常見(jiàn)的了,好多人發(fā)病的時(shí)候、總感覺(jué)看不清東西、好想睡覺(jué)的感覺(jué)‘在兒童中這種情況尤其常見(jiàn),有好多東西再閃的感覺(jué)、嚴(yán)重的還會(huì)斜視呢,吃飯沒(méi)有力氣,牙齒好好地,可就是吃飯無(wú)力,有的時(shí)候剛開(kāi)始還吃得動(dòng),在吃就不行了,那么重癥肌無(wú)力是否會(huì)傳染呢?
        重癥肌無(wú)力能傳染人嗎
        重癥肌無(wú)力是眼瞼下垂,抬不起眼皮,這個(gè)是最為常見(jiàn)的了,好多人發(fā)病的時(shí)候、總感覺(jué)看不清東西、好想睡覺(jué)的感覺(jué),在兒童中這種情況尤其常見(jiàn),有好多東西在閃的感覺(jué)、嚴(yán)重的還會(huì)斜視呢,吃飯沒(méi)有力氣,牙齒好好地,可就是吃飯無(wú)力,有的時(shí)候剛開(kāi)始還吃得動(dòng),再吃就不行了,那么重癥肌無(wú)力能傳染人嗎?
        重癥肌無(wú)力要如何治療
        目前臨床上對(duì)于重癥肌無(wú)力治療首選的一線藥物,就是膽堿酯酶抑制劑。膽堿酯酶抑制劑可以很好的改善重癥肌無(wú)力患者的臨床癥狀,尤其是對(duì)于新近診斷的患者的一個(gè)初始治療,可以作為單藥長(zhǎng)期治療一些清醒的重癥肌無(wú)力患者。對(duì)于其他類型的重癥肌無(wú)力,就不太適合單獨(dú)長(zhǎng)期使用膽堿酯酶抑制劑,膽堿酯酶抑制劑一般需要配合其他的免疫抑制劑來(lái)聯(lián)合治療。在免疫制劑當(dāng)中,最常用的就是糖皮質(zhì)激素,這個(gè)也是治療重癥肌無(wú)力的一個(gè)一線藥物,很多的重癥肌無(wú)力的患者和家屬對(duì)這個(gè)激素應(yīng)該都有所了解。目前臨床上常用的治療重癥肌無(wú)力的激素,包括強(qiáng)的松、甲強(qiáng)龍和地塞米松,一般甲強(qiáng)龍它起效會(huì)比強(qiáng)的松要快,而且它的抗炎作用也比強(qiáng)的松強(qiáng),不良反應(yīng)也比較少。對(duì)于肝功能不好的或者聯(lián)合使用免疫制劑的患者比較安全,但是長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素還是會(huì)有很多的副作用。比如說(shuō)它會(huì)引起食量增加,會(huì)引起患者出現(xiàn)一個(gè)向心性的肥胖,可能還會(huì)升高血壓,升高血糖,還會(huì)誘發(fā)白內(nèi)障、青光眼,還有內(nèi)分泌功能紊亂。有的患者可能會(huì)誘發(fā)骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死,還有一些消化道的癥狀。所以在臨床上應(yīng)用激素的時(shí)候,要警惕它的副作用。一些常用的免疫制劑有一個(gè)叫硫唑嘌呤,也是治療重癥肌無(wú)力的一個(gè)一線藥物,對(duì)于眼肌型的和全身性重癥肌無(wú)力都可以用,它可以跟糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用,短期使用可以有效地減少激素的副作用。還有的就是一些比如說(shuō)環(huán)保菌素A、他克莫司等等,臨床上還可以用一些其他的治療,比如說(shuō)靜脈注射丙種球蛋白,還有血漿置換,有一些患者如果合并胸腺瘤,選擇胸腺切除,對(duì)于很多的患者都可以有效地改善它的臨床癥狀。
        語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 02:09

        2019-12-20

        60865次收聽(tīng)

        重癥肌無(wú)力可以治愈嗎
        重癥肌無(wú)力可以治愈,部分輕度患者還可能自愈。因?yàn)橹匕Y肌無(wú)力它是一個(gè)肌肉無(wú)力,極度不能耐受疲勞的一個(gè)疾病,一旦出現(xiàn)會(huì)嚴(yán)重的影響患者的生活質(zhì)量,臨床上重癥肌無(wú)力它是分為好幾種類型,它最輕的一種類型叫做眼肌型,這種患者他主要就是出現(xiàn)眼外肌的無(wú)力,就是眼瞼下垂,有時(shí)候會(huì)累及到眼球的活動(dòng),會(huì)出現(xiàn)復(fù)視就是視物重影。大概有10~20%的患者是的確可以自愈的,就是不經(jīng)過(guò)任何的治療,診斷后患者在去除誘發(fā)因素之后,可以逐漸的完全好轉(zhuǎn),不經(jīng)過(guò)任何藥物治療是可以自愈的。20~30%的眼肌型患者,可以始終只是重癥肌無(wú)力的癥狀,就表現(xiàn)在眼外肌就出現(xiàn)一個(gè)眼瞼下垂或者有點(diǎn)視物成雙,不出現(xiàn)其他的癥狀,所以這種類型的重癥肌無(wú)力患者癥狀也不會(huì)特別重。其余的大概50~70%的患者,絕大多數(shù)重癥肌無(wú)力患者,一般會(huì)在發(fā)病以后三年之內(nèi)逐漸出現(xiàn)進(jìn)展。進(jìn)展以后可能會(huì)累及到腦干的延髓,這個(gè)位置患者會(huì)出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難的癥狀??赡芤矔?huì)累及到全身的肢體的肌肉,最后發(fā)展成一個(gè)全身型的重癥肌無(wú)力,它就會(huì)出現(xiàn)全身的四肢的肌肉的無(wú)力。還有2/3的患者在發(fā)病一年之內(nèi),病情可能會(huì)出現(xiàn)一個(gè)嚴(yán)重的進(jìn)展,這個(gè)程度可能就達(dá)到高峰。20%的患者在發(fā)病一年之內(nèi)有可能會(huì)出現(xiàn)重癥肌無(wú)力危象,可能會(huì)累及到呼吸肌,出現(xiàn)呼吸肌的麻痹,這種情況就是比較危重的情況了。
        語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:57

        2019-12-20

        58106次收聽(tīng)

        02:49
        重癥肌無(wú)力遺傳嗎
        重癥肌無(wú)力是獲得性的自身免疫性疾病,一般來(lái)說(shuō)都是后天出現(xiàn)的。但的確有一部分患者,他有家族史的情況,有一些患者在出生的時(shí)候就有重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn),這種患者一般考慮是先天性的重癥肌無(wú)力患者,目前臨床上研究考慮它可能是一種常染色體隱性遺傳的疾病,所以重癥肌無(wú)力還是有一定的遺傳的傾向的,但發(fā)病率都比較低。有一些家族性的重癥肌無(wú)力患者,一般發(fā)病比較晚,不是在出生的時(shí)候就會(huì)出現(xiàn),這些患者血清當(dāng)中是可以檢測(cè)到乙酰膽堿受體抗體的,這類患者跟后天獲得性的重癥肌無(wú)力比較類似,這些重癥肌無(wú)力患者的遺傳性是具有復(fù)雜的多基因控制的特點(diǎn)。
        02:53
        重癥肌無(wú)力是什么
        重癥肌無(wú)力是獲得性的自身免疫性疾病,主要是由于人體產(chǎn)生一些累及神經(jīng)肌肉之間的特殊結(jié)構(gòu),叫做神經(jīng)肌肉接頭的突出后膜抗體。這個(gè)抗體產(chǎn)生之后,就會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)肌肉之間傳遞神經(jīng)遞質(zhì)功能障礙,就會(huì)導(dǎo)致骨骼肌收縮無(wú)力。這種抗體最常見(jiàn)的是乙酰膽堿受體抗體。還有一少部分的患者可以產(chǎn)生肌肉特異性的酪氨酸激酶抗體,還有患者可以出現(xiàn)低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白4的抗體,這些抗體的產(chǎn)生都會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)肌肉之間接頭傳遞障礙。重癥肌無(wú)力的發(fā)病在各個(gè)年齡段都可以出現(xiàn)。在40歲之前,女性的發(fā)病率是高于男性的;40歲至50歲男女的比例發(fā)病率相當(dāng);到了50歲以后,男性的發(fā)病率又略高于女性。
        重癥肌無(wú)力是怎么引起的
        先天性遺傳因素會(huì)引起重癥肌無(wú)力;這種疾病的出現(xiàn)和后天因素影響也有很大的關(guān)系,比如病毒感染、營(yíng)養(yǎng)不良、精神緊張、過(guò)度疲勞、食物中毒、環(huán)境因素等,都是導(dǎo)致這種疾病出現(xiàn)的誘因。
        重癥肌無(wú)力是什么
        重癥肌無(wú)力是一個(gè)神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性的疾病,它是累積神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體的一個(gè)疾病,它是由于胸腺產(chǎn)生的抗體導(dǎo)致的神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體的減少而引發(fā)的一個(gè)自身免疫病。它表現(xiàn)為患者全身的肌肉骨骼肌出現(xiàn)了疲勞現(xiàn)象,勞累后加重,休息后減輕,對(duì)正常人來(lái)說(shuō)是一個(gè)晨輕暮重的骨骼肌無(wú)力。這個(gè)疲勞現(xiàn)象是個(gè)病態(tài)的疲勞,有可能睜著眼睛看書(shū)的時(shí)候,睜著睜著患者的眼皮就掉下來(lái)了,那么閉著眼睛休息一會(huì)再一睜,它又睜開(kāi)了。這是一個(gè)病態(tài)的疲勞并且是戲劇性的好轉(zhuǎn)的一個(gè)疾病。
        語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 02:49

        2019-06-12

        58239次收聽(tīng)

        重癥肌無(wú)力怎么確診呢
        重癥肌無(wú)力的確診主要是依照它的臨床表現(xiàn),一句話,晨輕暮重的骨骼肌無(wú)力,這就是重癥肌無(wú)力最根本的一個(gè)臨床表現(xiàn)。如果患者出現(xiàn)了這種波動(dòng)性的無(wú)力或者是病態(tài)的疲勞現(xiàn)象,那么我們就可以給予膽堿酯酶抑制劑比如新斯的明或者是溴吡斯的明進(jìn)行治療。如果吃了這種藥或者是注射了新斯的明之后,患者有臨床上一個(gè)非常顯著的療效,此時(shí)也支持重癥肌無(wú)力的診斷。第三,可以做肌電圖檢查,肌電圖主要是查低頻重復(fù)電刺激和單纖維肌電圖,如果有低頻重復(fù)電刺激的波幅遞減,單纖維肌電圖jitter的延長(zhǎng),就可以支持重癥肌無(wú)力的診斷。
        語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 03:24

        2019-06-12

        60960次收聽(tīng)

        01:42
        什么是重癥肌無(wú)力
        重癥肌無(wú)力是一個(gè)神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性的疾病,它是累及神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體的一個(gè)疾病,它是由于胸腺產(chǎn)生的抗體導(dǎo)致的神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體的減少而引發(fā)的一個(gè)自身免疫病。重癥肌無(wú)力表現(xiàn)為患者全身的肌肉骨骼肌出現(xiàn)疲勞現(xiàn)象,勞累后加重,休息后減輕,對(duì)正常人來(lái)說(shuō)是一個(gè)晨輕暮重的骨骼肌無(wú)力。一般這種疲勞現(xiàn)象是個(gè)病態(tài)的疲勞,有可能患者睜著眼睛看書(shū)的時(shí)候,睜著睜著眼皮就掉下來(lái)了,閉著眼睛休息一會(huì)再一睜,它又睜開(kāi)了
        01:52
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