神經(jīng)內(nèi)分泌瘤g1是良性嗎
您是否聽說(shuō)過(guò)有人需要長(zhǎng)期靜脈輸注大量葡萄糖,否則就昏睡不醒?抑或肥胖兒童因需要不停的大量進(jìn)食而甚至自暴自棄與世隔絕?您自己是否有常年的“胃病”困擾,胃部不適,胃鏡除了萎縮性胃炎卻也無(wú)其他問(wèn)題?抑或常年腹瀉伴反酸燒心以及頑固的消化道潰瘍?前兩種情況比較容易確診,而后兩種則非常容易誤診,但所有這些變化多端的癥狀都是由同一類疾病引起的,它時(shí)而來(lái)勢(shì)洶洶,時(shí)而鴉雀無(wú)聲,它就是我們今天的主角——神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。神經(jīng)內(nèi)分泌瘤g1是良性嗎。
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NENs)是一類起源于胚胎的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞,具有神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物的、產(chǎn)生多肽激素的腫瘤,可發(fā)生于胰腺、消化道、肺、腎上腺等部位,不同部位的癥狀、檢查手段及治療的差別較大。長(zhǎng)期以來(lái),NENs一直被認(rèn)為是一種少見病,但近年來(lái)隨著人們對(duì)該疾病認(rèn)識(shí)的不斷提高,據(jù)統(tǒng)計(jì)NENs的發(fā)病率上升了5倍,例如我們熟知的蘋果公司的前CEO喬布斯就是因胰腺NENs去世。所以雖然屬于少見病,也應(yīng)當(dāng)引起醫(yī)生以及廣大群眾的重視。
NENs是惡性腫瘤么?
腫瘤也有良惡性之分,而所有的NENs都是具有惡性潛能的腫瘤,也就是說(shuō)一旦診斷NENs,絕大部分患者是需要進(jìn)行治療的。但是,NENs是一大類病種,不像我們通常想象的胃癌、腸癌治療及預(yù)后相對(duì)比較單一,NENs根據(jù)腫瘤的分化程度和增殖情況可分為G1、G2、G3三級(jí)。G1/G2的患者可以通過(guò)切除達(dá)到根治,如果無(wú)法切除也在密切觀察或藥物干預(yù)的情況下達(dá)到長(zhǎng)期帶瘤生存,而G3患者的腫瘤卻發(fā)展十分迅速,術(shù)后復(fù)發(fā)幾率高,藥物治療效果不佳,從診斷到去世甚至不到1年。所以,如果診斷了NENs也不要驚慌,一定要及時(shí)與醫(yī)生溝通,了解具體情況。
為什么NENs容易誤診?
長(zhǎng)期以來(lái),由于NENs的發(fā)病率較低,發(fā)展方式多樣,誤診的幾率極高,原因有以下幾個(gè)方面:(1)由于目前全球?qū)υ摷膊〉恼J(rèn)識(shí)、甚至命名都不統(tǒng)一、不完善,不要說(shuō)普通老百姓,甚至臨床醫(yī)生對(duì)這個(gè)疾病的經(jīng)驗(yàn)都十分有限。另外,所有的腫瘤均需要病理確診,NENs沒(méi)有特異的組織學(xué)特征,需要通過(guò)免疫組化進(jìn)行診斷。如果病理醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)不足,可能會(huì)造成誤診。這些原因?qū)е略S多患者光確診就需要花上3-5年的時(shí)間。(2)NENs中部分患者沒(méi)有臨床癥狀,部分患者有激素引起的相關(guān)癥狀(這是由于NENs自身會(huì)分泌激素),例如低血糖、糖尿病、頑固性潰瘍、腹痛腹瀉以及庫(kù)興綜合征、類癌綜合征等。類癌綜合征主要表現(xiàn)為面部潮紅、分泌性腹瀉以及類癌心臟病等。這些患者多徘徊在內(nèi)分泌科、腫瘤科、消化科等多個(gè)科室之間,卻無(wú)法得到有效的治療。以上這些原因?qū)е录s50%的NENs患者在確診時(shí)就已經(jīng)是局部晚期或出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。
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