脊柱畸形的分類
脊柱畸形根據(jù)位置可以分為頸椎，胸椎和腰椎畸形。根據(jù)形態(tài)學(xué)可以分為前凸，側(cè)凸和后凸畸形。
1.特發(fā)性脊柱側(cè)凸
特發(fā)性脊柱側(cè)凸最常見“剃刀背”，某些患者還會發(fā)現(xiàn)雙側(cè)肩關(guān)節(jié)不平衡和骨盆不平衡。通常很少會發(fā)生神經(jīng)損害的表現(xiàn)。
2.先天性脊柱側(cè)凸
在臨床表現(xiàn)上可以表現(xiàn)腰骶部竇道，汗毛增多，局部隆起，皮下脂肪瘤等。通常伴有其他臟器的發(fā)育畸形，可以用VACTERL來縮寫，即為V-椎體發(fā)育畸形，A-肛門閉鎖，C-心血管畸形，TE-氣管食管瘺，R-腎臟發(fā)育不良，L-肢體發(fā)育不良。同時還可能伴發(fā)翼狀肩胛 (SprengelDeformity)，Klippel-Feil綜合征等病變。
3.神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸
其中最常見的原因就是腦癱。腦癱多數(shù)是由于新生兒時期缺氧所造成神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不良，導(dǎo)致肌肉持續(xù)性萎縮和發(fā)育不平衡。同時，此類患兒區(qū)別于其他類型側(cè)凸，經(jīng)常伴隨全身疾病，例如關(guān)節(jié)脫位，癲癇，智利障礙，甚至是褥瘡。發(fā)病時間多數(shù)是在嬰兒期或少年期就開始，脊柱骨骼本身發(fā)育良好，椎體外形無變異，但是由于雙下肢不能夠行走，多數(shù)患兒只能做在輪椅上，伴有明顯的雙下肢肌肉萎縮，髖關(guān)節(jié)容易出現(xiàn)一側(cè)內(nèi)收攣縮，和另一側(cè)外展脫位同時存在。同時，這種肌肉萎縮可以進(jìn)一步影響支撐呼吸功能的肋間肌(例如Duchenne綜合征)，引起早期死亡。
脊柱畸形特點(diǎn)脊柱外形通常呈現(xiàn)明顯的“C“型曲度，自頸椎-胸椎-腰椎連續(xù)變化，沒有明顯的代償側(cè)凸形成。側(cè)彎曲度大，影響節(jié)段常，脊柱柔軟性差，常伴有明顯的骨盆傾斜。
4.神經(jīng)纖維瘤病
NFI患者查體時通常皮膚表面可以看到牛奶-咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，多位于軀干非暴露部位。另外眼部可見Lisch結(jié)節(jié)，是上瞼纖維瘤或者叢狀神經(jīng)纖維瘤，眼眶可觸及腫塊或者凸眼搏動，裂隙燈可見虹膜粟粒橙黃色圓形小結(jié)節(jié)，為錯構(gòu)瘤，是NFI特有表現(xiàn)，可隨著年齡而增大。
5.馬方綜合征
男女發(fā)病比例類似，也稱為蜘蛛掌畸形。其脊柱畸形發(fā)病年齡早，50%的患者是6歲時首發(fā)的，盡管外觀類似特發(fā)性側(cè)凸表現(xiàn)，但是Cobb角大，進(jìn)展快，曲度僵硬，不易進(jìn)行矯正，同時容易出現(xiàn)椎體間的側(cè)方位移，植骨容易出現(xiàn)不愈合。
6.成人脊柱側(cè)凸
以疼痛為主要表現(xiàn)形式，同時會伴有腰椎管狹窄的癥狀。對于病史的詢問，應(yīng)該包括對于日常功能的評價，脊柱畸形對于工作，生活的影響。查體包括對于脊柱畸形，肌肉骨骼系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)的檢查，包括雙下肢的長度，以避免矯形后重新造成身體的不平衡。
7.Scheumann病
又稱為休門病，青少年圓背。按照發(fā)病部位來說，可以分為胸椎和腰椎Scheumann病。按照定義連續(xù)三個椎體后緣與前緣的夾角大于5°，同時出現(xiàn)椎體鄰近終板的“蟲噬樣”改變，主要原因是微小外傷導(dǎo)致終板營養(yǎng)血管的閉塞，使得終板失去血供。
8.脊柱結(jié)核造成的脊柱側(cè)凸
脊柱結(jié)核造成嚴(yán)重畸形的患者，多數(shù)為成年人，起病多是由于青少年時期感染結(jié)核，或者隱形感染，給予了積極救治。
9.先天性脊柱后凸
先天性脊柱后凸畸形，和先天性脊柱側(cè)凸的發(fā)病機(jī)理是類似的，但是形態(tài)上只是對于矢狀位曲度存在影響。同樣由于形成角狀后凸畸形的形成，容易導(dǎo)致脊髓受壓，或者由于脊髓本身血運(yùn)障礙導(dǎo)致雙下肢癱瘓癥狀。
10.強(qiáng)直性脊柱炎
臨床表現(xiàn)多數(shù)是從骶髂關(guān)節(jié)逐漸發(fā)展到脊柱關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)和肋椎關(guān)節(jié)。容易造成脊柱的后凸畸形，造成患者的局部疼痛。患者就診的原因主要是由于脊柱的僵硬后凸，而不能抬頭看前方。同時由于胸椎后凸增大，患者呼吸功能障礙，消化功能也造成一定減退。此外，疾病可以累及心血管系統(tǒng)，眼部，耳部等器官。
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