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        重癥肌無力能遺傳嗎

        發(fā)布時間:2020-12-1025791次瀏覽

        重癥肌無力是一種由神經(jīng)與肌肉的接頭處的傳遞功能出現(xiàn)障礙,所引起的自身免疫性疾病,該病臨床的主要表現(xiàn)為部分或全身的骨骼肌無力和容易產(chǎn)生疲勞感,若是經(jīng)過活動后,則癥狀更加明顯,但是經(jīng)過足夠的休息后則癥狀或有所減輕,那么重癥肌無力能遺傳嗎?

        根據(jù)重癥肌無力的發(fā)病原因,可以將重癥肌無力分為兩類。一類是先天遺傳性,但是極為少見,與患者自身的免疫系統(tǒng)無關(guān);第二類則是屬于自身免疫性疾病,這類重癥肌無力是較為常見的,但是發(fā)病原因還尚未明確,普遍認為是與身體感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)系。

        患有重癥肌無力的患者在發(fā)病初期往往會感覺到眼部或肢體有酸脹不適感,或者是會出現(xiàn)視物不清、容易產(chǎn)生疲勞等現(xiàn)象。而隨著病情的進一步發(fā)展,患者的骨骼肌會明顯出現(xiàn)疲乏無力的癥狀。而顯著特點則是在下午或傍晚勞累過后,癥狀會明顯加重。

        肌無力危象是指重癥肌無力患者在患病的過程中,會由于某種原因而使病情突然發(fā)生急劇惡化,發(fā)生呼吸困難,危及到生命的危重情況。而根據(jù)不同的原因,肌無力危象可以分為3個類型:肌無力危象大多是由于疾病的自然發(fā)展所導(dǎo)致的,但是也會因為機體發(fā)生感染、過度疲勞、精神刺激等原因造成的;而膽堿危象會常見于那些長期服用大劑量的溴吡斯的明的患者身上會出現(xiàn)的,或者是患者一時間過量服用所引起的;反拗危象則是因為患者在一時之間對溴吡斯的明的藥效不明顯,而出現(xiàn)了嚴重的呼吸困難的現(xiàn)象,但也會因為感染、電解質(zhì)紊亂或其他原因所導(dǎo)致的。而在以上3種危象之中,以肌無力危象最為常見,其次為反拗危象,但是真正的膽堿危象是很罕見的。

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        重癥肌無力癥狀有哪些
        重癥肌無力的主要癥狀就是表現(xiàn)為骨骼肌的無力,它的骨骼肌無力的主要的特點,就是波動性和容易疲勞性。臨床上最常用的一個術(shù)語就叫做晨輕暮重,就是患者早上起來癥狀很輕,但是經(jīng)過活動以后,肌無力的癥狀會逐漸加重,休息以后肌無力的癥狀又可以減輕。一般好多患者到了下午或者晚上肌無力的癥狀都會比早上要重,眼外肌無力它可以導(dǎo)致對稱或者非對稱的上眼瞼下垂,就是可以出現(xiàn)單側(cè)的眼瞼下垂,也可以出現(xiàn)雙側(cè)的眼瞼下垂?;颊哌€可能會累及到眼球的活動,出現(xiàn)一個視物的重影,就臨床上叫做復(fù)視。這種情況一般是重癥肌無力最常見的一個首發(fā)的癥狀,一般是80%的患者都可能會出現(xiàn)。患者有可能還會累及到面肌,就是面部的表情肌,患者會出現(xiàn)堵塞漏氣、口角歪斜、鼻唇溝變淺,嚴重的病人可能就是會出現(xiàn)面部的肌肉的極度的無力,有的患者他會累及到咀嚼肌,就是吃東西咀嚼的肌肉,它會出現(xiàn)咀嚼的困難,就吃東西很沒勁。有的患者他會累及到咽喉肌肉,就會出現(xiàn)說話吐字不清,臨床上叫做構(gòu)音障礙。有的病人會出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難。有的病人還會影響到他的發(fā)音,出現(xiàn)鼻音出現(xiàn)聲音嘶啞。如果重癥肌無力,它累及到頸部的肌肉,病人會出現(xiàn)頭頸部的活動障礙,主要是抬頭困難。它還可以累及到肢體的各個肌肉,主要是累及四肢的近端,出現(xiàn)四肢的骨骼肌的無力,嚴重的患者可能會累及到呼吸肌出現(xiàn)呼吸困難。
        語音時長 01:59

        2019-12-20

        56057次收聽

        02:50
        重癥肌無力應(yīng)該如何用藥
        重癥肌無力首選藥物就是膽堿酯酶抑制劑,在膽堿酯酶抑制劑當中最常用的藥物就是溴吡斯的明,溴吡斯的明一般一次是六十毫克到一百二十毫克,一天應(yīng)用三到四次,一般最大劑量不超過一天四百八十毫克,那么這一天的劑量一般是分三到四次口服。那么在免疫制劑當中最常用的就是糖皮質(zhì)激素,糖皮質(zhì)激素有口服的激素,比如說是強的松,那么強的松的使用方法可以按照公斤體重來計算,一般我們使用的劑量是一公斤零點五到一毫克,一般是早上起來一次服用,或者可以開始是一天二十毫克,早上起來一次服用,然后每三天增加五毫克強的松直到它的足劑量。一般足劑量就是用到六十到八十毫克,那么強的松一般是兩周左右起效,那么六至八周可以達到比較好的效果。
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        重癥肌無力是什么
        重癥肌無力是獲得性的自身免疫性疾病,主要是由于人體產(chǎn)生一些累及神經(jīng)肌肉之間的特殊結(jié)構(gòu),叫做神經(jīng)肌肉接頭的突出后膜抗體。這個抗體產(chǎn)生之后,就會導(dǎo)致神經(jīng)肌肉之間傳遞神經(jīng)遞質(zhì)功能障礙,就會導(dǎo)致骨骼肌收縮無力。這種抗體最常見的是乙酰膽堿受體抗體。還有一少部分的患者可以產(chǎn)生肌肉特異性的酪氨酸激酶抗體,還有患者可以出現(xiàn)低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白4的抗體,這些抗體的產(chǎn)生都會導(dǎo)致神經(jīng)肌肉之間接頭傳遞障礙。重癥肌無力的發(fā)病在各個年齡段都可以出現(xiàn)。在40歲之前,女性的發(fā)病率是高于男性的;40歲至50歲男女的比例發(fā)病率相當;到了50歲以后,男性的發(fā)病率又略高于女性。
        什么是重癥肌無力
        重癥肌無力其實就是神經(jīng)肌肉傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病,主要是由于基因遺傳、自身免疫異常以及一些外界環(huán)境因素而發(fā)病,一般會讓患者出現(xiàn)四肢酸痛乏力以及眼皮下垂、吞咽困難的癥狀,因此要及時服用膽堿酯酶抑制劑治療,還可做胸腺切除手術(shù)。
        重癥肌無力患者的飲食注意事項
        重癥肌無力患者在飲食上第一要盡量做到清淡飲食,在烹調(diào)技術(shù)上,不要用炸、烤、煎等方法,防止有效成分的破壞,可以用蒸、燉、煮的方式進行烹調(diào)。第二點是避免患者吃辛辣、刺激性的食物,這類食物的攝入會加重身體的負擔。第三點是注意不能吃寒冷的食物,這類食物對身體的刺激性比較大,會加重病情,少飲用汽水等容易引起胃酸的飲料。這些都是重癥肌無力患者在治療和恢復(fù)過程中應(yīng)該特別注意的問題。
        語音時長 01:03

        2018-10-16

        56157次收聽

        重癥肌無力住院期間基礎(chǔ)護理是什么
        重癥肌無力患者住院期間的基礎(chǔ)護理一般是在護士的指導(dǎo)下或者由護士來完成,住院期間要讓患者到清潔安靜的病房以利于患者的休息;其次要鼓勵患者適當?shù)幕顒?,活動要以不感到疲勞為原則;同時為了避免病人的疲勞,護理人員會協(xié)助生活護理,幫助患者進行洗漱、進食、穿衣、個人衛(wèi)生等,尤其是保持口腔的衛(wèi)生;注意防跌倒、壓瘡等意外的發(fā)生。以上這些是重癥肌無力病人住院期間的基礎(chǔ)護理。
        語音時長 01:06

        2018-10-16

        59639次收聽

        01:52
        重癥肌無力危重病人如何護理
        護理需要做到入院治療,保證呼吸通暢、避免感染、規(guī)律生活、增加蛋白質(zhì)、提高免疫力、做好心理護理、臥床、保持安靜休息、及時保證呼吸道暢通等。1、重癥肌無力危重病人應(yīng)該住院治療,平時注意觀察病人病情的變化,給予氧氣的吸入,注意氣道的濕化,保證有效的排痰,這些措施目的都是保持呼吸道的通暢,防止肺部并發(fā)癥的發(fā)生。2、注意各種感染的發(fā)生,保證規(guī)律的生活。3、重癥肌無力患者由于長期患病,脾胃虛弱,可增加富含蛋白的飲食,增強免疫力。4、給予患者心理的護理。日常生活中,一定要多與重癥肌無力患者進行語言及精神上的溝通交流,盡最大努力安慰患者,鼓勵患者增加康復(fù)的自信心,讓患者保持愉快的心情,防止患者精神上過度緊張,或者產(chǎn)生不良的情緒導(dǎo)致病情加重。5、當肌無力發(fā)作時,要讓患者臥床休息、保持鎮(zhèn)靜的狀態(tài),及時的清除口鼻分泌物保證呼吸道的通暢。
        什么是重癥肌無力的病因
        主要是由于引起免疫反應(yīng)的疾病容易引起重癥肌無力。甲亢、類風濕關(guān)節(jié)炎、惡性貧血等等疾病是引起重癥肌無力主要的誘因,但是重癥肌無力,從病理因素上來講,往往有胸腺的增生和胸腺的肥大,造成免疫性的對神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜進行影響。
        語音時長 01:06

        2018-09-14

        51292次收聽

        重癥肌無力危象是什么
        由于手術(shù)、意外的刺激,還有呼吸道的感染或者消化道感染出現(xiàn)的呼吸肌無力甚至是麻痹,或者是呼吸道不通暢,分泌物多甚至引起梗阻造成的呼吸衰竭,這種情況就叫做肌無力危象。重癥肌無力危象是肌無力疾病當中最容易出現(xiàn),影響生命的一種狀態(tài)。
        語音時長 00:53

        2018-09-14

        57888次收聽

        01:37
        重癥肌無力的病因有什么
        通常情況下,導(dǎo)致重癥肌無力患者發(fā)病的原因,可以分為兩大類,一類是先天遺傳性因素,是極為少見的一種情況,與自身免疫因素無關(guān);第二類是自身免疫性疾病,這種情況最為常見。導(dǎo)致重癥肌無力出現(xiàn)的病因,主要是容易引起免疫反應(yīng)的一些疾病,容易引起重癥肌無力這種疾病的出現(xiàn)。比如甲亢、類風濕關(guān)節(jié)炎,以及惡性貧血等等疾病。這一類疾病,是引起重癥肌無力出現(xiàn)的主要的誘因。但是,重癥肌無力這種疾病,從病理因素上來講,往往有胸腺的增生,以及胸腺的肥大,能夠造成免疫性的對神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜,進行影響。但是,導(dǎo)致重癥肌無力患者的發(fā)病原因,目前尚不明確。普遍認為重癥肌無力患者的發(fā)病,與感染因素、藥物因素,以及環(huán)境因素有關(guān)系。
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        重癥肌無力很嚴重嗎
        重癥肌無力很嚴重。當患上重癥肌無力這種疾病以后,對于患者的自主運動,就會產(chǎn)生影響,包括日常生活中的很多行為,比如語言交流、吞咽、咀嚼以及呼吸。在這樣的情況下,重癥肌無力會給患者的生活,帶來很多的困難,尤其是當患者出現(xiàn)肌無力危象的時候,會有生命危險。所以,這個情況能夠嚴重影響患者的呼吸肌??梢杂绊懟颊叩耐萄使δ?。重癥肌無力影響吞咽時的情況,會很嚴重。但是,在一般情況下,當患者單純出現(xiàn)眼瞼下垂,或者是復(fù)視的時候,出現(xiàn)生活不習慣或者影響病人的視力,比如患者在下臺階的時候,會看出很多臺階,不知道下一步腳應(yīng)該往哪邁。下臺階的時候,復(fù)視也很嚴重。但是,復(fù)視與肌無力危象這兩種情況,相比較來講,肌無力危象,是更嚴重的一種情況。