得了法洛四聯(lián)癥還能活多長時間
發(fā)布時間：2020-09-1656479次瀏覽
得了法洛四聯(lián)癥還能活多久?這是法洛四聯(lián)癥的患者及其家屬最為關(guān)心的一個問題了，法洛四聯(lián)癥是一種嚴重類型的先天性心臟病，在民間甚至流傳著先天性心臟病患者活不過20歲的說法，其實，這種說法是不全面的，下面，我來為大家解答一下吧。
法洛四聯(lián)癥不做手術(shù)，很難存活到50歲，但是如果小時候?qū)Ψ逅穆?lián)癥進行了根治手術(shù)治療，這個病就不會影響患者的壽命。未經(jīng)矯治的法洛四聯(lián)癥的自然病程極大地受到解剖畸形嚴重程度的影響，主要取決先天性心臟病法洛氏四聯(lián)癥患者右室流出道堵塞的嚴重程度。流行病學(xué)顯示，生后6月前死亡率為百分之三十，2歲前百分之五十，只有百分之二十的病人能夠預(yù)期生存到10歲，能生活到21歲的法洛氏四聯(lián)癥病人不超過百分之五到百分之是。當然也有患者存活在40歲以上的。
所以一旦出現(xiàn)了可以采取手術(shù)治療，一般來說比較大的醫(yī)院心臟外科都可以進行此項手術(shù)，具體來說根據(jù)病情擇期手術(shù)治療。法洛四聯(lián)癥是常見的先心病之一，只要肺動脈發(fā)育不是很差，適時手術(shù)治療的成功率非常高。效果也非常好，生活質(zhì)量與普通孩子幾乎是一樣的，壽命和正常人也沒有太大的區(qū)別。
法洛四聯(lián)癥作為一種后果嚴重的先天性疾病，對產(chǎn)婦和嬰幼兒帶來了極大的危害。目前已經(jīng)有相關(guān)的研究資料可以看出，法洛四聯(lián)癥具有鮮明的家族聚集趨勢，與家族遺傳和生活的條件有很大的關(guān)系。有統(tǒng)計資料顯示，法洛四聯(lián)癥的相當一部分的病例都是因為環(huán)境因素導(dǎo)致的。重視環(huán)境因素，做好積極有效地防范，已經(jīng)成為一項不可忽略、刻不容緩的問題。
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法洛四聯(lián)癥壽命到底有多長
我們知道法洛四聯(lián)癥在幸存的先心病患者中最為常見，一來說明了法洛四聯(lián)癥發(fā)病率高，二來也說明了法洛四聯(lián)癥的治愈率也高，雖說如此但它的治療難度還是相當大的，一般的藥物治療根本無效，因此大家還是很擔心法洛四聯(lián)癥的壽命到底有多長。
法洛四聯(lián)癥有什么臨床表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥臨床上會出現(xiàn)右向左的分流，右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起，會出現(xiàn)典型的青紫現(xiàn)象。他的動脈血中有靜脈血摻雜，所以氧含量會比較低，孩子最突出的表現(xiàn)為青紫，青紫可表現(xiàn)為口唇青紫。法洛四聯(lián)癥是一種常見的青紫型先天性心臟病。對于青紫型的先天性心臟病，實際上是存在四種解剖結(jié)構(gòu)的畸形。另外，孩子由于動脈血氧分壓的降低，所以當他活動或走幾步，突然會感覺到比較胸悶、憋氣，有可能會出現(xiàn)蹲踞現(xiàn)象。他要蹲下來稍微的緩一緩，過一會感覺舒服點，又開始行走?，F(xiàn)象醫(yī)學(xué)上叫“蹲踞現(xiàn)象”，也是法洛四聯(lián)癥常見的臨床表現(xiàn)。此外，對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于缺氧持續(xù)存在，所以有可能還會造成一些指端的變化。四肢的末端會出現(xiàn)杵狀指，比較膨大。末端比較膨大，所以又叫做杵狀指，這是典型的法洛四聯(lián)征的臨床表現(xiàn)。臨床最需要記住的一點就是，它是青紫現(xiàn)象，會表現(xiàn)為缺氧，尤其是劇烈運動、哭鬧以后會特別的明顯。
法洛四聯(lián)癥術(shù)后需要注意那些
法洛四聯(lián)癥一旦發(fā)現(xiàn)之后，這是需要積極地進行手術(shù)治療的，這樣可以減輕他的缺氧狀態(tài)，改善他的青紫的現(xiàn)象。那么在手術(shù)之后，我們要注意哪些問題呢，首先，它作為一個正常的手術(shù)之后，我們要給孩子保持充足的能量，提供足夠的營養(yǎng)，所以可以給他補充熱量，補充蛋白質(zhì)。那么除了飲食上以外，還要注意一點，適量地限制孩子的活動，因為手術(shù)之后它的這種新功能，還沒有得到一個很好的修復(fù)，所以說，這時候不能像正常的孩子一樣，進行正常的一些跑鬧跑跳，或者是一些玩耍之類的，要根據(jù)他的心功能的情況，對他的活動要適當?shù)叵拗?。最重要的，就是倡?dǎo)他要及時地休息。另外對于法洛四聯(lián)癥的孩子，手術(shù)之后，我們要定期地給他進行復(fù)查。復(fù)查又包括聽診，聽聽還有沒有雜音。另外也包括，給孩子做一些心電圖的檢查，此外就是B超的檢查，看他還有沒有這種分流，還存不存在這種肺動脈的高壓等等。這些都是，對于一個法洛四聯(lián)癥的孩子，手術(shù)之后應(yīng)該注意的問題，要密切觀察孩子的病情，另外要定期進行一個就診，看看他的新功能恢復(fù)的情況。
法洛四聯(lián)癥能痊愈嗎
法洛四聯(lián)癥能否痊愈，這要看看法洛四聯(lián)癥，它存在的這四種機型，它的程度如何。因為它存在著四種機型，包括室間隔的缺損，包括肺動脈的高壓，另外還包括主動脈的騎跨，此外最后一點就是，包括右心室的肥厚，所以對于法洛四聯(lián)癥的孩子，由于他這四種畸形的這種存在，所以相對來說，還是比較常見比較復(fù)雜的一個疾病。當然對于法洛四聯(lián)癥，這種右向左的分流，現(xiàn)在手術(shù)應(yīng)該來說，我們已經(jīng)開展了很多年，手術(shù)相對來說也很成熟，所以大部分的孩子在術(shù)后，能和正常的孩子一樣，正常地學(xué)習(xí)正常地生活，它的愈后最關(guān)鍵的就是，要注意看，還存不存在這種肺動脈的反流。如果要是存在反流，這時候?qū)τ诜ㄋ牡暮⒆觼碚f，也要定期到這種心臟的專科醫(yī)院，來進行一個復(fù)診。需要特別注意的是，如果一個女孩她在術(shù)后，到了一個已婚已育的年齡，有這種懷孕的計劃，這時候她由于前期存在這種畸形，存在這種性功能的改變，這時候一定要把自己的病情如實地告訴醫(yī)生，由醫(yī)生來判斷她受孕的時機，以及應(yīng)該注意的一些后續(xù)的事項。
法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥
法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥，最主要的就是肺動脈的反流，另外就是，右室流出道的梗阻這種現(xiàn)象，對于這種肺動脈的反流，也就是說，由于它前期存在的肺動脈的高壓，存在著這種時間的隔的缺損，主動脈騎跨以及右心肥厚，這是幾種機型，所以在他術(shù)后，也不可能完全做到肺動脈瓣沒有反流。我們臨床上對于它的后遺癥，最主要的就是監(jiān)測它這種反流的程度，如果輕度的反流，對于他的生活相對來說，影響也不是特別大，這時候就不用特別地關(guān)注這個問題，但是如果到了日常生活中，孩子還會有這種，相應(yīng)地一些心臟不舒服，或者是出現(xiàn)了青紫這樣一些現(xiàn)象。這時候就要及時地去進行就診，再看看是否需要進一步地治療，所以在關(guān)注法洛氏四聯(lián)癥，它的后遺癥這一方面，我們一定要關(guān)注有沒有反流，再有就是右室流出道梗阻的情況。隨著這種孩子他的生長發(fā)育，好多孩子他這種反流的現(xiàn)象，應(yīng)該是能夠得到改善，但是作為家長來說，也要注意定期地監(jiān)測，不可掉以輕心。
法洛氏四聯(lián)癥檢查
法洛氏四聯(lián)癥的檢查包括癥狀的檢查，體征的檢查，實驗室的檢查。對于法洛氏四聯(lián)癥來說，青紫型的先天性心臟病，最重要的癥狀就是青紫，青紫往往提示缺氧，癥狀學(xué)上法洛氏四聯(lián)癥的孩子，在聽診的時候，能夠聽到典型的心臟雜音，要判斷收縮期的還是舒張期的，雜音的程度，究竟有幾級，都要由?？拼蠓蜻M行判斷。要借助于相應(yīng)的一些實驗室的檢查，實驗室的檢查，又包括很多，比如對于法四的孩子，做X光線的檢查，這時候心臟，會成一個特殊的靴形心，像靴子一樣靴形心，再有就是心電圖的檢查，以及做B超的檢查。B超的檢查往往會發(fā)現(xiàn)主動脈根部，會出現(xiàn)一個增寬的現(xiàn)象。另外還有一些?？漆t(yī)院，可以做一些相對更深入地檢查，比如心臟導(dǎo)管的檢查，以及心臟造影的檢查，借助于導(dǎo)管或者造影，就能夠比較容易發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥，存在的幾種解剖畸形，所以說對于診斷的意義，還是比較大的。
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法洛氏四聯(lián)癥后遺癥
法洛氏四聯(lián)癥后遺癥，主要包括肺動脈反流和右室流出道梗阻，輕度反流不會影響生活質(zhì)量。不過，如果還存在不適癥狀需要及早就診。法洛氏四聯(lián)癥的后遺癥，最主要的是肺動脈的反流和右室流出道的梗阻。對于肺動脈的反流，由于它前期存在的肺動脈的高壓、主動脈騎跨以及右心肥厚，所以在術(shù)后也不可能完全做到肺動脈瓣沒有反流。對于后遺癥臨床上最主要的就是監(jiān)測反流的程度，輕度的反流對于他的生活相對來說影響不是特別大，故無需特別關(guān)注。但日常生活中，孩子還會有心臟不舒服，或是出現(xiàn)青紫等現(xiàn)象，就要及時進行就診，判斷是否需要進一步治療。隨著孩子的生長發(fā)育，反流的現(xiàn)象能夠得到改善，但是作為家長，要注意定期監(jiān)測，不可掉以輕心。
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法洛四聯(lián)癥是什么病
法洛四聯(lián)癥是常見的先天性心臟病，四種疾病連在一起稱之為四聯(lián)癥。有四種畸形，第一是右心室肥厚；第二是室間隔缺損；第三是主動脈騎跨；第四是肺動脈狹窄。這種疾病有輕有重，輕的治療效果、遠期結(jié)果都較理想，術(shù)后恢復(fù)較快。重的有下列表現(xiàn)：一、肺動脈瓣環(huán)不好；二、主肺動脈比較窄，可能要手術(shù)；三、由于缺氧，病人體、肺循環(huán)間出現(xiàn)異常交通，即體肺側(cè)枝；四、冠狀動脈的畸形；五、合并有肺動脈的缺如。
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法洛四聯(lián)癥的癥狀
法洛四聯(lián)癥因為四種畸形連在一起，它的癥狀是血液在心臟的走向跟正常人不同，包括紫紺、蹲踞、缺氧發(fā)作、腦的栓塞、腦的膿腫等。一、紫紺，即病人口腔的黏膜、嘴唇、眼睛或者臉頰部發(fā)紫，隨著年齡的增加愈發(fā)嚴重，長到一定程度會出現(xiàn)杵狀指，即手指頭、腳趾頭像打鼓的棒槌；二、蹲踞，因為缺氧，活動量受限，出現(xiàn)心慌氣短，蹲踞可幫助病人減輕癥狀；三、缺氧發(fā)作，即正常狀態(tài)下受到刺激或突然臉色陣陣發(fā)青或翻白眼，心率突然加快，臉色蒼白；四、出現(xiàn)腦的栓塞，腦的膿腫。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù)有風(fēng)險嗎
法洛四聯(lián)癥手術(shù)有風(fēng)險，國內(nèi)大概成功率在95%以上，風(fēng)險主要表現(xiàn)在以下方面：第一是麻醉的風(fēng)險，出現(xiàn)缺氧發(fā)作，會帶來意外的并發(fā)癥，出現(xiàn)動靜脈的損傷；第二是體外循環(huán)并發(fā)癥，目前基本沒太多問題，但若病情較重或較復(fù)雜，還可能出現(xiàn)空氣栓塞、組織塊栓塞等；第三是外科手術(shù)風(fēng)險，包括診斷、體肺側(cè)枝、冠狀動脈、肺動脈的發(fā)育情況、室缺修補、主動脈瓣損傷、心律失常、肺的問題。但是現(xiàn)在隨著體外循環(huán)技術(shù)的發(fā)展，成分超濾等情況也在減少。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù)后注意什么
法洛四聯(lián)癥術(shù)后需要注意的問題包括保持平位和觀察心臟結(jié)構(gòu)是否有問題。一、孩子盡量保持平位，按照醫(yī)生要求服用利尿補鉀藥物，控制喝水量，注意觀察心包積液情況，該癥狀為心率加快、沒有精神、不愛吃飯、四肢末梢冰涼、尿少，做彩超診斷；二、看病人的心臟結(jié)構(gòu)是否有問題，流出道是否有壓差，室缺是否有殘余分流，是否有心律失常，心電圖上QRS波寬度是否加寬。術(shù)后要定期復(fù)查，小孩子要一個月、三個月、半年復(fù)查，有問題及時發(fā)現(xiàn)處理，大人要術(shù)后三個月、一年復(fù)查，不要劇烈運動和從事重體力勞動。
