脊髓型肌肉萎縮會(huì)引起什么癥狀
脊髓型肌肉萎縮指一類(lèi)由于以脊髓前角細(xì)胞為主的變性導(dǎo)致肌無(wú)力和肌萎縮的疾病,根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)可分為遠(yuǎn)端型、慢性不對(duì)稱(chēng)型、肩胛腓型等。
1.遠(yuǎn)端型:遠(yuǎn)端型多為常染色體顯性或隱性遺傳形式,常染色體顯性于20歲前發(fā)病,隱性遺傳形式發(fā)病稍遲,且癥狀較輕。多數(shù)患者表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的下肢遠(yuǎn)端肌無(wú)力和萎縮,脛骨前肌和腓骨肌群尤易受累,弓形足和脊柱側(cè)彎亦較常見(jiàn)。大部分患者上肢遠(yuǎn)端遲早也會(huì)受累,但程度較輕。
2.慢性不對(duì)稱(chēng)型:慢性不對(duì)稱(chēng)型患者于16歲~45歲起病,男性患者為女性患者的兩倍。表現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)肢體不對(duì)稱(chēng)性肌萎縮,而無(wú)錐體束或延髓受累。肌無(wú)力可以近端或遠(yuǎn)端為主,起病時(shí)相對(duì)局限于單個(gè)肢體,本型自然病程較長(zhǎng),甚至超過(guò)30年。
3.肩胛腓型:發(fā)病年齡為30歲~40歲,表現(xiàn)肩胛帶肌及下肢遠(yuǎn)端肌明顯無(wú)力和萎縮。弓形足也較常見(jiàn)。
4.單肢型:發(fā)病年齡各異,男性多見(jiàn)。起病相對(duì)較快,而后進(jìn)入非進(jìn)展期。由于局限性前角細(xì)胞受損,多表現(xiàn)單臂明顯肌萎縮。
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