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        鐮狀細(xì)胞貧血（鐮狀細(xì)胞性貧血）
        
        
    
        

        
  
        
      
        
                    
        
              
        
                  鐮狀細(xì)胞貧血
              
        
              
        
                  
        鐮狀細(xì)胞貧血概述
        
                  
        
                    鐮狀細(xì)胞貧血是1949年世界上最早發(fā)現(xiàn)的第一個(gè)分子病，由此開創(chuàng)了疾病分子生物學(xué)時(shí)代。其分子病理是β基因發(fā)生單一堿基突變，正常β基因第6個(gè)密碼子為GAG，編譯谷氨酸，突變后變?yōu)镚TG，編譯纈氨酸，這種單個(gè)氨基酸的替代即形成HbS。在臨床上，血紅蛋白S病有3種主要形式：純合子狀態(tài)，即鐮狀細(xì)胞貧血；雜合子狀態(tài)，即鐮狀細(xì)胞性狀... [詳情]
                  
        
              
        
          
        
                    
        
              
          
                                  
        • 發(fā)病部位在哪里？血液
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        • 應(yīng)該掛什么科？血液內(nèi)科
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        • 有什么典型癥狀？溶血性貧血、距骨壞死、疼痛、脾腫大、貧血
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        • 應(yīng)該做哪些檢查項(xiàng)目呢？血常規(guī)、骨髓象、心電圖、血液檢查
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        • 這樣的病癥傳染嗎？該病具有傳染性
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        • 高發(fā)人群？所有人群
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        張艷凱
        
                  
        
                    
        
                      Q：
                      鐮狀細(xì)胞貧血嚴(yán)不嚴(yán)重
                    
        
                    
        
                      A：
                      理論上鐮狀紅細(xì)胞型貧血者，血紅蛋白攜氧能力下降，組織缺氧，容易出現(xiàn)酸中毒，所以血液可能是偏酸性的。表現(xiàn)為慢性溶血性貧血、易感染和再發(fā)性疼痛危象以致慢性局部缺血導(dǎo)致器官組織損害。
                    
        
                  
        
              
        
          
        
              
        
        
        
  
        
    
        
    
    
    
        



    
    
    
        
    
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