叢狀神經纖維瘤的特征
發(fā)布時間：2020-03-1162538次播放
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頸部出現無痛性包塊，警惕神經纖維瘤
55歲的趙先生因右側頸部腫脹明顯，皮下可觸及包塊，遂來醫(yī)院就診。入院后，經過一系列臨床檢查和醫(yī)生診斷，考慮為右側頸部囊腫，及時進行全麻下右側頸部腫物摘除術，經術中病理報告，提示：頸部神經纖維瘤，術后給予頭孢哌酮鈉他唑巴坦鈉抗感染治療。經治療，患者右頸部觸及無包塊，無腫脹，無其他不適。
神經纖維瘤病可能會遺傳嗎
神經纖維瘤病屬于一種典型的常染色體顯性遺傳的疾病。它可以分為神經纖維瘤病一型，也就是周圍型神經纖維瘤病，這種類型主要是由于，NF1基因突變造成的?；颊咧饕憩F為，顱內和椎管內多發(fā)的咖啡斑。另外一類是神經纖維瘤病二型，這類也叫做，中樞型的神經纖維瘤病。它主要是由于，NF2基因突變造成的，患者在臨床表現上，主要是雙側的，前庭神經的施萬細胞瘤，可以以雙耳的耳鳴聽力下降，面部感覺障礙頭暈，走路不穩(wěn)等癥狀為主要表現?？傮w上來講，神經纖維瘤病，無論是一型還是二型，都是由于基因突變造成的，這類疾病是有明顯的遺傳傾向的，從概率和統(tǒng)計學上來講，如果患者的母代，也就是患者的父母親，其中一方有神經纖維瘤病的話，他的子代，發(fā)生神經纖維瘤病的概率，大概在50%左右。當然具體到每一個家庭而言，也并非能夠完全符合50%的概率。這個概率是以總體的人群統(tǒng)計得出的，所以神經纖維瘤患者，在準備要下一代的時候，應該找遺傳學家進行咨詢。
神經纖維瘤不可以吃什么
神經纖維瘤患者的飲食方面并沒有特別的約束和限制。建議患者以正常的均衡的飲食為主?？梢允秤靡恍┻@些富含蛋白，富含氨基酸，維生素和微量元素的食物，在這個過程中，還可以食用一些水果蔬菜等。富含這種膳食纖維，富含維生素的食物，以均衡飲食為主。我們在飲食方面，還應該注意，盡可能的避免食用一些，像這種腌熏火腿，長時間腌制的這種食品，這些食品都含有，比較多的亞硝酸鹽，對于患者全身的健康狀況，都是不利的。同時如果神經纖維瘤，已經引起了患者的癥狀，我們建議患者盡量少食用，這種使患者神經，容易興奮的一些食物，例如這種濃茶咖啡等，這些有可能會使患者的癥狀，有所加。除此之外，建議患者還不要食用那些，放置時間過久的食物，比如說我們的炒菜，放置時間過久了，它的亞硝酸鹽生成也會有所增加，對患者的健康也是不利的。
神經纖維瘤幾歲可能會發(fā)病
神經纖維瘤患者發(fā)病年齡不一，發(fā)病年齡越早提示病情越重。神經纖維瘤患者的發(fā)病年齡并不是十分一致，特別是神經纖維瘤病患者，引起神經纖維瘤。發(fā)病年齡越早，提示患者的病情越重。在后續(xù)的疾病發(fā)展過程中，常常會有顱內和椎管內，多發(fā)的神經纖維瘤和神經鞘瘤，比較迅速的生長，而出現相關的癥狀。在后續(xù)的病情進展過程中，常需要接受多次的手術治療，并且常由于病情的進展，出現嚴重的神經功能障礙，在數年后，危及患者的生命。患者的發(fā)病年齡越大，提示患者的神經纖維瘤基因突變，越不顯著，引起后果也沒有嚴重。有神經纖維瘤患者，甚至在進入成年，乃至五六十歲時，才發(fā)展椎管內的神經纖維瘤，或者神經鞘瘤，引起患者明顯癥狀。病情是緩慢進展的，病情也更容易控制，通過手術的方式，也比較容易解除，腫瘤所造成神經功能障礙。
神經纖維瘤可以治好嗎
神經纖維瘤能否治好，取決于患者的具體情況。對于散發(fā)的神經纖維瘤，通?？梢酝ㄟ^，手術切除腫瘤的方式，達到治愈。也不容易出現腫瘤的復發(fā)。個別的神經纖維瘤，屬于惡性神經纖維瘤，在手術切除之后，有時會復發(fā)，甚至會發(fā)生轉移。還有一部分神經纖維瘤，屬于多發(fā)性的神經纖維瘤，主要見于，神經纖維瘤病一型的患者，這類神經纖維瘤，是由于NF1基因突變所造成的，常染色體顯性遺傳性疾病，也就是說由于基因突變造成的，會由親代傳給自代的一類疾病。這類疾病患者的神經纖維瘤是多發(fā)的，通過手術的方式，只能切除一部分，引起癥狀的神經纖維瘤。其他的，還沒有引起癥狀的神經纖維瘤，在疾病的進展過程中，可以繼續(xù)增大，引起新的癥狀，通過手術的方式，也難以將所有的神經纖維瘤，全部切除，所以這類患者容易出現，癥狀的復發(fā)和疾病的進展，在一生過程中，可能需要接受多次的手術治療，并且由于這種多發(fā)的，神經纖維瘤的這種增大，常常會引起患者比較明顯，而相對突出的神經功能障礙。
治療神經纖維瘤的藥物有什么
患有神經纖維瘤的患者，治療方法以手術治療為主。目前還沒有什么藥物，能夠確切地控制神經纖維瘤的進展。神經纖維瘤屬于一種，邊界比較清晰的腫瘤，無論是與脊髓等，這種重要的神經結構的邊界還是與周圍的這種，皮膚皮下等正常組織的邊界都是相對比較清晰的，所以通過手術的方式切除神經纖維瘤，是最佳治療方法。累及重要神經根的神經纖維瘤或者多發(fā)的叢狀的神經纖維瘤。對于通過手術方式無法徹底治愈或惡性的神經纖維瘤，都可以酌情考慮進行放射治療方法，來控制腫瘤進展。在神經纖維瘤的藥物治療方面，目前主要是實驗性的用藥其中包括靶向藥物。例如抑制腫瘤血管新生的這種貝伐單抗等藥物，其他的像常規(guī)的惡性腫瘤所采用的化療藥物，對于神經纖維瘤病對于多發(fā)性神經纖維瘤的，控制效果也不理想總體來說藥物治療神經纖維瘤，還處于一種實驗性治療方法?；颊咴谠\斷明確之后，應該優(yōu)先考慮手術方法其次是放射治療。
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什么是縱隔神經纖維瘤
縱隔神經纖維瘤是臨床上相對少見的一類腫瘤。這類腫瘤中一部分是來源于縱隔的交感神經、副交感神經節(jié)而形成的腫瘤，腫瘤主要位于縱隔內，可以通過胸外科的胸腔鏡的手術進行腫瘤切除。另一類縱隔的神經纖維瘤屬于從胸腔經過椎間孔與胸段的椎管內的腫瘤相連的一類的腫瘤。這類腫瘤需要神經外科和胸外科通力合作進行手術，由神經外科切除椎管內和累及椎間孔的腫瘤；而胸外科的醫(yī)生則通過胸腔鏡的方式切除突入胸腔的腫瘤。
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神經纖維瘤病2型怎么治療
神經纖維瘤病2型的治療以手術治療為主，一般可以通過分期手術的方式來切除雙側的前庭神經細胞瘤。對于一些腫瘤體積比較小、尚存聽力的患者，也可以酌情考慮立體定向放射外科治療的方式來控制腫瘤的進展。此外，神經纖維瘤病2型的患者還可以合并顱內和椎管內多發(fā)的脊膜瘤、室管膜瘤、神經纖維瘤等腫瘤，這些腫瘤在治療上主要是根據哪個腫瘤引起了患者的臨床癥狀，出現了相應的神經功能障礙，就對這個腫瘤進行顯微神經外科手術切除。
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神經纖維瘤的分型
神經纖維瘤病在臨床上主要可以分為神經纖維瘤病1型和神經纖維瘤病2型，這兩類神經纖維瘤病的表現有所不同。神經纖維瘤病1型又叫周圍性的神經纖維瘤病，主要是由于NF1基因突變所造成的，主要表現為椎管內多發(fā)的神經纖維瘤和神經鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑，同時還可以合并顱內和椎管內的其他的多種腫瘤類型；神經纖維瘤病2型又叫中樞性的神經纖維瘤病，最典型的表現是顱內的雙側前庭神經的施旺細胞瘤。
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小兒神經纖維瘤病的病因
小兒神經纖維瘤病主要是由于胚胎時期的基因突變所造成的，這類的基因突變是常染色體顯性遺傳的。其中主要涉及兩個主要的基因，一個基因叫做NF1基因，它突變所造成的神經纖維瘤叫做神經神經纖維瘤病1型，主要表現為顱、椎管內的多發(fā)神經纖維瘤和神經鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑。另外一類神經纖維瘤病叫做2型的神經纖維瘤病，是由NF2基因突變造成的，這類基因突變常常造成兒童雙側的前庭神經的施旺細胞瘤。
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治療神經纖維瘤的藥物有哪些
目前還沒有藥物能夠確切地控制神經纖維瘤的進展，神經纖維瘤的治療方法以手術治療為主。神經纖維瘤屬于一種邊界比較清晰的腫瘤，無論是與脊髓這種重要的神經結構的邊界，還是與周圍的皮膚皮下等正常組織的邊界都是比較清晰的，所以通過手術的方式切除神經纖維瘤是最佳的治療方法。對于一些累及重要神經根的神經纖維瘤，或者多發(fā)的叢狀的神經纖維瘤，或者惡性的神經纖維瘤，都可以酌情考慮進行放射治療。
什么是腹膜后神經纖維瘤
腹膜后神經纖維瘤與全身其他部位神經纖維瘤相似，腫瘤早期臨床上無疼痛不適癥狀，腫瘤體積增大到一定程度，可產生局部壓迫癥狀，建議患者及早的檢查確診，然后聽從醫(yī)生的意見去做治療，這樣才可以讓患者早日恢復健康，一般手術的方式是多見的。
什么是神經性纖維瘤
其實我們常說的神經性纖維瘤是具有完整組織的，是一整個瘤變組織，這個組織通常被包裹在一個包膜之內，所以手術方法的治療比較有療效，能夠一次性的去除身體的纖維瘤組織。纖維瘤經常都是發(fā)生在患者的四肢末端，所以對患者的內臟功能不會有特別的影響。不會造成患者的身體功能失調的惡性結果，臨床上常見的都是良性的纖維瘤組織。
神經性纖維瘤會遺傳嗎
神經性纖維瘤是人體皮膚里面長出的一種良性的腫瘤。雖說它是良性的腫瘤，但也是需要引起我們重視的，因為神經性纖維瘤這種疾病是會遺傳的。由于神經性纖維瘤是人體的染色體突變引起的一種疾病，而且只是患者們發(fā)病的時間有先有后，所以是一種具有遺傳性的疾病。
神經性纖維瘤治療方法
其實很多臨床上的腫瘤病癥都是可以用手術切除的方法來治療的，在病癥的最早起都有很明顯的治療效果，一旦進入晚期，手術切除治療的恢復率機會明顯的下降。其實不光是這種傳統(tǒng)的手術切除，還有很多新興的皮瓣移植的方法，和局部側移還有局部推進的方法都能夠很好的治療神經性纖維瘤病癥。
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