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神經(jīng)纖維瘤病一般可以分為神經(jīng)纖維瘤病一型以及神經(jīng)纖維瘤病二型。這兩類(lèi)神經(jīng)纖維瘤病表現(xiàn)上有所不同，但也有相互交叉的這種臨床表現(xiàn)，神經(jīng)纖維瘤病一型主要是由于NF1基因突變所造成。主要表現(xiàn)是這種椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑，同時(shí)還可以合并顱內(nèi)和椎管內(nèi)的其他的多種腫瘤類(lèi)型，神經(jīng)纖維瘤病二型的突出表現(xiàn)主要是顱內(nèi)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤。主要表現(xiàn)為雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤，這也是神經(jīng)纖維瘤病二型的典型表現(xiàn)，所以神經(jīng)纖維瘤病一型又叫做周?chē)缘纳窠?jīng)纖維瘤病，而神經(jīng)纖維瘤病二型呢又叫做中樞性的神經(jīng)纖維瘤病。無(wú)論是一型還是二型的神經(jīng)纖維瘤病都是由于基因突變?cè)斐?，都?huì)有顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)性的、多種類(lèi)型的腫瘤，在臨床治療上比較棘手一般是以患者那個(gè)部位的腫瘤引起癥狀，而優(yōu)先采取手術(shù)的方式處理哪類(lèi)腫瘤，而難以通過(guò)手術(shù)的方式實(shí)現(xiàn)腫瘤的治愈，目前這類(lèi)腫瘤也是臨床上研究的熱點(diǎn)，希望將來(lái)能夠有有效的藥物來(lái)控制這類(lèi)腫瘤。

神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病是完全不同的兩個(gè)概念。神經(jīng)纖維瘤病呢屬于一種基因突變，基因遺傳性的疾病，屬于一種常染色體顯性遺傳的疾病。而神經(jīng)纖維瘤病呢可以分為一型和二型兩個(gè)主要類(lèi)型。當(dāng)然還有一些其他的這種不太常見(jiàn)的類(lèi)型，其中神經(jīng)纖維瘤病一型突出表現(xiàn)是皮膚的多發(fā)的咖啡斑，和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，這類(lèi)也叫做周?chē)偷纳窠?jīng)纖維瘤病，二型是神經(jīng)纖維瘤病的中樞型，它的突出表現(xiàn)是雙側(cè)前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤或者，在臨床上以那種聽(tīng)力下降和雙耳的耳鳴為主要表現(xiàn)，而神經(jīng)纖維瘤主要是指發(fā)生在神經(jīng)束膜上的這種細(xì)胞異常增殖形成的腫瘤。這種腫瘤可以是單發(fā)的也可以是多發(fā)的，其中多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤主要見(jiàn)于神經(jīng)纖維瘤病的患者，而單發(fā)的這種神經(jīng)纖維瘤呢，屬于一種偶發(fā)的疾病，它可以發(fā)生在脊神經(jīng)根上，也可以發(fā)生在周?chē)窠?jīng)末梢的分支上，例如乳腺組織也是神經(jīng)纖維瘤的好發(fā)部位，皮下也可以發(fā)生神經(jīng)纖維瘤。

神經(jīng)纖維瘤的患者有時(shí)會(huì)合并脊柱側(cè)彎這種情況。主要分為兩大類(lèi)，一類(lèi)是先天性的脊柱側(cè)彎和神經(jīng)纖維瘤病共存的情況，這種情況主要是由于在胚胎時(shí)期的基因突變所造成的，患者在發(fā)育過(guò)程中脊柱側(cè)彎越來(lái)越嚴(yán)重。而患者的椎管內(nèi)的、顱內(nèi)、多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤也逐步增大，從而引起一些繼發(fā)性的損害，引起脊柱側(cè)彎的加重。另一類(lèi)是神經(jīng)纖維瘤或者神經(jīng)纖維瘤病造成患者的神經(jīng)功能受到影響，使患者的脊髓和神經(jīng)根受壓出現(xiàn)功能障礙。在此基礎(chǔ)上逐步出現(xiàn)繼發(fā)性的脊柱側(cè)彎，無(wú)論是這種先天性的還是繼發(fā)性的脊柱側(cè)彎，神經(jīng)纖維瘤病合并脊柱側(cè)彎的患者手術(shù)難度都有所增加，治療起來(lái)風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)相對(duì)增高，所以更應(yīng)該由經(jīng)驗(yàn)相對(duì)豐富的醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)治療，盡可能地在切除腫瘤的過(guò)程中矯正脊柱側(cè)彎，這樣的話才能使患者的脊髓和神經(jīng)根的功能得到最大限度的恢復(fù)。

神經(jīng)纖維腫瘤主要以手術(shù)治療為主。應(yīng)該以纖維神經(jīng)外科手術(shù)切除腫瘤，而作為最佳的治療手段，絕大多數(shù)的神經(jīng)纖維瘤可以通過(guò)手術(shù)切除的方式實(shí)現(xiàn)腫瘤根治，在手術(shù)后不需要進(jìn)行放療和化療，對(duì)于一部分神經(jīng)根切斷后，可能會(huì)有神經(jīng)功能障礙的患者，在腫瘤切除后還需要對(duì)斷端的神經(jīng)根進(jìn)行吻合，以促進(jìn)神經(jīng)功能的恢復(fù)一部分，叢狀的神經(jīng)纖維瘤屬于一種惡性的神經(jīng)纖維瘤，在手術(shù)切除后有時(shí)還需要進(jìn)行相應(yīng)的放療來(lái)控制病情的進(jìn)展。大部分神經(jīng)纖維瘤會(huì)有受累神經(jīng)根的這種疼痛和麻木的表現(xiàn)。例如位于頸神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤呢，可以引起頸部，肩背部上肢的疼痛，麻木和酸脹無(wú)力等感覺(jué)。而位于這種胸部的神經(jīng)纖維瘤可以引起沿肋間神經(jīng)分布的這種束帶樣的疼痛和麻木等感覺(jué)。位于腰骶部的神經(jīng)纖維瘤，可以引起腰骶以及下肢的這種放射性的神經(jīng)根痛。在臨床表現(xiàn)上都比較典型嚴(yán)重的時(shí)候，可以壓迫脊髓出現(xiàn)相應(yīng)肢體肌力的下降。

小兒神經(jīng)纖維瘤病的病因，主要是由于基因突變所造成。神經(jīng)纖維瘤是臨床上比較常見(jiàn)一類(lèi)腫瘤，一般以成年人多見(jiàn)。發(fā)生在小兒的神經(jīng)纖維瘤，通常見(jiàn)于神經(jīng)纖維瘤病患者。這類(lèi)主要是由于在胚胎時(shí)期的基因突變?cè)斐?。這類(lèi)的基因突變是常染色體顯性遺傳的，所以有不少的患兒，是由于父親或者母親的基因突變，通過(guò)染色體產(chǎn)給子代所形成的。其中主要涉及兩個(gè)主要的基因，一個(gè)基因叫做NF1基因，突變所造成神經(jīng)纖維瘤，叫做神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤病1型，主要表現(xiàn)為顱、椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)鞘瘤，以及皮膚的多發(fā)的咖啡斑，所以這類(lèi)兒童神經(jīng)纖維瘤病患者，常常在體表可以看到多發(fā)的棕黃色的皮膚色素沉著。另外一類(lèi)神經(jīng)纖維瘤病，叫做2型的神經(jīng)纖維瘤病，是由NF2基因突變?cè)斐?。這類(lèi)基因突變常常造成兒童雙側(cè)的前庭神經(jīng)的施旺細(xì)胞瘤，在臨床表現(xiàn)上也是比較典型的。