肺間質(zhì)纖維化的定義及分型有哪些
發(fā)布時間：2020-02-2156365次收聽
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肺間質(zhì)纖維化是彌漫性肺間質(zhì)纖維化的簡稱。是由于多種原因引起的肺泡壁炎癥，肺間質(zhì)形成大量纖維結(jié)締組織，導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)紊亂。肺間質(zhì)纖維化大多數(shù)是慢性進(jìn)行性彌漫性的間質(zhì)性肺病，主要發(fā)生于老年人。肺組織病理學(xué)，以至高分辨率CT是診斷肺間質(zhì)纖維化的重要依據(jù)，臨床表現(xiàn)主要是刺激性干咳、進(jìn)行性加重的呼吸困難和肺功能惡化，預(yù)后很差。
肺間質(zhì)纖維化分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩種，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化通常繼發(fā)于某一種基礎(chǔ)疾病，或藥物副作用，多繼發(fā)于免疫相關(guān)性疾病比如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。以上兩種情況，不論是特發(fā)性還是繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，都指累及雙側(cè)肺臟，分布范圍較大的纖維化。
肺間質(zhì)纖維化分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩種，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化通常繼發(fā)于某一種基礎(chǔ)疾病，或藥物副作用，多繼發(fā)于免疫相關(guān)性疾病比如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。以上兩種情況，不論是特發(fā)性還是繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，都指累及雙側(cè)肺臟，分布范圍較大的纖維化。
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彌漫性肺間質(zhì)疾病的癥狀
彌漫性肺間質(zhì)疾病癥狀為進(jìn)行性氣短和干咳，部分患者有不同程度的乏力、食欲減退、體重減輕和關(guān)節(jié)痛等表現(xiàn)；在疾病早期，體檢可無陽性所見，隨著病情進(jìn)展，患者表現(xiàn)為呼吸急促，部分患者可見杵狀指(趾)常可在雙肺于吸氣時聽到Velcro啰音，晚期主要發(fā)展為以低氧為主的呼吸衰竭。這類疾病的特點有活動后呼吸困難，X線片可見雙肺彌漫性陰影，肺功能表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙，彌散功能降低和肺泡至動脈血氧分差增大，組織學(xué)顯示不同程度的纖維化和炎性病變伴或不伴肺實質(zhì)肉芽腫或繼發(fā)性血管病變。引起ILD的病因很多，可達(dá)180種以上，不同病因引起的ILD其發(fā)病年齡不同，兒童和老人均可患此病。彌漫性間質(zhì)性肺疾病是以肺泡壁為主并包括肺泡周圍組織及其相鄰支撐結(jié)構(gòu)病變的一組非腫瘤、非感染性疾病群。病變可波及細(xì)支氣管和肺泡實質(zhì)，因此亦稱為彌漫性實質(zhì)性肺疾病，由于細(xì)支氣管領(lǐng)域和肺泡壁纖維化使肺順應(yīng)性降低，導(dǎo)致肺容量減少和限制性通氣障礙，此外，細(xì)支氣管炎癥以及肺小血管閉塞引起通氣/血流比例失調(diào)和彌散能力降低，最終發(fā)生低氧血癥和呼吸衰竭。
肺間質(zhì)性纖維化存活期是多久
肺間質(zhì)性纖維化存活期是多久要具體情況具體分析，如果不及時去醫(yī)院接受治療，那么存活時間大約在2~8年左右。如果患上的是特異性肺間質(zhì)性纖維化疾病，存活時間大約在2~4年左右。但如果患者及時接受治療，具體的存活時間則沒有固定的范圍。常見的治療方法有藥物療法以及手術(shù)療法等。
肺間質(zhì)纖維化的癥狀
肺間質(zhì)纖維化的發(fā)作首先會導(dǎo)致人身體出現(xiàn)干咳的癥狀，同時還會存在著明顯的呼吸困難現(xiàn)象，長此以往下去會導(dǎo)致人身體處于明顯的缺氧狀態(tài)。之后隨著病情的加重，病人身體就會出現(xiàn)紫紺和杵狀指的現(xiàn)象，同時喉嚨間還會存在著大量粘稠的痰液。
什么是可怕的肺硬化-----肺間質(zhì)纖維化
健康肺就像彈性十足的海綿，用手一捏，氣體就會出去。松手后，海綿回彈，氣體又會進(jìn)來。如果沒力氣捏海綿或者海綿沒有彈性，氣體就不能進(jìn)出海綿，就會出現(xiàn)通氣限制。很多人都知道肝硬化很可怕，肺間質(zhì)病變發(fā)展到肺間質(zhì)纖維化階段時，相當(dāng)于肺硬化。肝臟具備很強的代償能力而肺臟沒有，所以肺硬化比肝硬化的預(yù)后要差很多。肺間質(zhì)纖維化病人的肺，就像干硬的完全失去彈性的海綿。盡管它中間也有一些空間，但因為肺泡結(jié)構(gòu)變硬，肺泡的擴張就會變得非常費力。肺或胸廓順應(yīng)性下降，肺的彈性與回縮會受到限制。肺換氣會出現(xiàn)困難，肺換氣是肺泡內(nèi)氣體與血液中氣體的氣體交換，肺泡中的氧進(jìn)去，血液中的二氧化碳出來。肺間質(zhì)纖維化病人參與換氣的肺泡數(shù)量減少，沒有足夠的肺泡參與換氣，極易出現(xiàn)呼吸衰竭危及生命。
肺間質(zhì)纖維化的病因是什么
肺間質(zhì)纖維化的病因有環(huán)境和職業(yè)相關(guān)的肺纖維化、藥物治療性相關(guān)的肺間質(zhì)纖維化、與肺部感染相關(guān)的肺間質(zhì)性改變。目前已發(fā)現(xiàn)有180多種已知疾病可累及肺間質(zhì)形成肺纖維化，病因主要有：環(huán)境和職業(yè)相關(guān)的肺纖維化。無機粉塵如硅沉著病、石棉肺、煤塵工人肺。有機粉塵過敏性肺泡炎如外源性過敏性肺泡炎、農(nóng)民肺養(yǎng)鴿子肺。氣體和煙霧包括二氧化硫、金屬氧化物等。藥物治療性相關(guān)的肺間質(zhì)纖維化。藥物包括抗生素及化學(xué)藥物，如水楊酸類、非甾體類抗炎制劑；胺碘酮等心血管用藥以及抗腫瘤的藥物如博來霉素、絲裂霉素、馬利蘭；還有海洛因鴉片等違禁藥物；還有抗痙攣藥，如大侖丁等；口服降糖藥有的也可引起肺間質(zhì)性改變；長時間高濃度吸氧也可；放療；百草枯。與肺部感染相關(guān)的肺間質(zhì)性改變，包括血型播散性肺結(jié)核、病毒性肺炎、肺孢子菌感染以及慢性心臟疾病相關(guān)的肺間質(zhì)改變的疾病。
肺間質(zhì)纖維化的癥狀表現(xiàn)
肺間質(zhì)纖維化的主要臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難，在早期胸悶氣喘癥狀并不明顯。隨著進(jìn)行進(jìn)一步的發(fā)展，肺功能進(jìn)一步的惡化，呼吸困難氣喘癥狀呈進(jìn)行性加重趨勢，呼吸困難的特征是呼吸淺而快。嚴(yán)重時可伴有發(fā)紺，一般無端坐呼吸。早期干咳、咯血癥狀不嚴(yán)重，晚期有刺激性干咳，可因勞動或用力呼吸而誘發(fā)，繼發(fā)感染時可有膿痰。間質(zhì)性肺纖維化的胸痛癥狀并不常見，但類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、以及混合結(jié)締組織病和某些藥物誘發(fā)的疾病，可發(fā)生胸膜胸痛。肺間質(zhì)纖維化基本都發(fā)生在成年人，尤其是在50歲以上。肺間質(zhì)纖維化的患者，既往史相當(dāng)重要，尤其是職業(yè)史和環(huán)境接觸、吸煙史、藥物治療過程以及家族史。還應(yīng)了解患者的生活環(huán)境有無動物接觸史、應(yīng)用濕化器等。
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特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病因是什么
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病因可能與吸煙、環(huán)境、微生物感染、胃食管反流、遺傳等有關(guān)。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化系指原因不明的下呼吸道的彌漫性炎癥性疾病。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人肺或胸廓順應(yīng)性下降，肺的彈性與回縮受到限制。香煙中的大量物質(zhì)會致肺部廢物堆積，導(dǎo)致肺纖維化。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病和各種環(huán)境暴露有關(guān)。有研究認(rèn)為，慢性病毒感染做為一種免疫刺激也會導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。長期吸入胃內(nèi)容物，會導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。胃食管反流在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人中較常見，部分病人有典型反流癥狀，包括反酸、燒心。
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吸煙有害健康那么吸煙會引起肺間質(zhì)纖維化么
長期吸煙可能會引起肺間質(zhì)纖維化。長期吸煙可損害支氣管黏膜纖毛，導(dǎo)致纖毛變短，纖毛清除功能下降。吸煙可導(dǎo)致支氣管黏膜下腺體增生、肥大，黏液分泌增多，黏液的成分改變，堵塞細(xì)支氣管。吸煙的人下呼吸道巨噬細(xì)胞、嗜中性粒細(xì)胞和彈性蛋白酶比不吸煙的人明顯增多。下呼吸道單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)被激活，活化巨噬細(xì)胞除釋放彈性蛋白酶外，同時釋放嗜中性粒趨化因子。嗜中性粒細(xì)胞從毛細(xì)血管移動到肺組織，嗜中性粒細(xì)胞釋放大量的毒性，蛋白水解酶等作用于肺彈性蛋白，多黏蛋白、基底膜和膠原纖維導(dǎo)致肺泡壁間隔的破壞和間質(zhì)纖維化。
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肺間質(zhì)纖維化的定義及分型
彌漫性肺間質(zhì)纖維化是由于多種原因引起肺泡壁炎癥，肺間質(zhì)形成大量纖維結(jié)締組織，導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)紊亂；肺間質(zhì)纖維化分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩種。彌漫性肺間質(zhì)纖維化的簡稱為肺間質(zhì)纖維化，肺間質(zhì)纖維化大多數(shù)是慢性進(jìn)行性彌漫性的間質(zhì)性肺病，主要發(fā)生于老年人。診斷肺間質(zhì)纖維化的重要依據(jù)是高分辨率CT。臨床表現(xiàn)為刺激性干咳、進(jìn)行性加重呼吸困難和肺功能惡化，預(yù)后差。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化通常繼發(fā)于某一種基礎(chǔ)疾病或藥物副作用，多繼發(fā)于免疫相關(guān)性疾病，例如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。
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肺間質(zhì)纖維化的治療目的及治療推薦
肺間質(zhì)纖維化治療可以達(dá)到減輕癥狀，改善生活質(zhì)量，延緩疾病進(jìn)展，預(yù)防急性加重，降低死亡風(fēng)險，延長生存期的作用；治療推薦主要有非藥物治療、藥物治療以及合并癥治療。非藥物治療措施有戒煙、氧療、機械通氣、肺康復(fù)、肺移植。可以使用的藥物有吡非尼酮、尼達(dá)尼布、抑酸劑。肺間質(zhì)纖維化合并癥胃食管反流病、慢阻肺、上氣道咳嗽綜合征、氣道高反應(yīng)性、嗜酸性支氣管炎等治療，可以減輕咳嗽等癥狀，改善生活質(zhì)量，急性加重期可以酌情使用大劑量激素。姑息治療包括對癥治療、合并癥治療，可以減輕病人癥狀。
兩肺間質(zhì)性改變嚴(yán)重嗎
對于人體來說，呼吸是至關(guān)重要的，而肺部卻是與之息息相關(guān)的，而這也是最為重要的，但是如果是出現(xiàn)了兩肺間質(zhì)性改變，就要早發(fā)現(xiàn)，早治療，早處理，這是一種較為嚴(yán)重的疾病，并且需要做關(guān)于肺部，血液的檢查，才能夠完全確認(rèn)，并確定相關(guān)的治療方案，這是最為重要且需要重視的一點。
肺間質(zhì)纖維化的癥狀表現(xiàn)
肺間質(zhì)纖維化是多種肺部疾病的最后結(jié)局，根據(jù)其發(fā)病原因不同，可分為特發(fā)性肺纖維化和繼發(fā)性肺纖維化兩大類。而肺間質(zhì)纖維化的癥狀有慢性咳嗽、咳痰、喘息和胸悶以及其它全身性癥狀都會不斷的表現(xiàn)出來。
肺間質(zhì)纖維化應(yīng)該怎么治療
肺間質(zhì)纖維化是無法逆轉(zhuǎn)和改變的疾病。肺間質(zhì)纖維化的治療主要是改善患者的癥狀，延緩患者的病情發(fā)展，并改善患者的生命。主要療法包括對癥支持療法，抗過敏療法，激素和免疫抑制劑應(yīng)用，抗凝和抗纖維化療法。
肺間質(zhì)纖維化飲食注意什么
肺間質(zhì)纖維化的病人飲食要避免過干、辛辣食物，注意補充水分。根據(jù)疾病的特點，間質(zhì)纖維化的病人一般都有低氧，飲食就不能過分的干，不要增加患者的咀嚼，患者的活動以及患者的耗氧量。保持飲食是軟的，容易咀嚼，容易消化吸收，以減少患者的氧耗。避免辛辣、油炸食品可能造成咽喉部局部的高滲狀態(tài)來誘發(fā)咳嗽，從而加重患者的癥狀。盡量進(jìn)食新鮮食物。要保持營養(yǎng)充足。部分患者呼吸頻率比較快，由于低氧造成的出汗也比較多，水分消耗就會比較多，所以要注意補充水分?？傊?，要盡量避免造成不必要的氧耗從而減少對身體的傷害。
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間質(zhì)性肺病怎么治
對于間質(zhì)性肺病患者的治療方法，可以分為中醫(yī)治療方法以及西醫(yī)治療方法。間質(zhì)性肺病患者的西醫(yī)治療，主要有藥物治療。治療間質(zhì)性肺病，最常用的藥物有激素、乙酰半胱氨酸以及吡非尼酮。但是，藥物的療效，不是十分確切，可能針對一部分的病人有效。對于間質(zhì)性肺病患者的非藥物治療，比如肺康復(fù)，這樣可能對于提高病人的生活質(zhì)量，會有幫助。對于間質(zhì)性肺病患者的手術(shù)治療，就是肺移植。肺移植對大多數(shù)重度間質(zhì)病變的病人，可能是一個不錯的選擇。間質(zhì)性肺病患者的中醫(yī)治療，可以分為兩個階段，肺痿階段以及肺痹階段。通常會根據(jù)病人的不同臨床表現(xiàn)，進(jìn)行辨證治療。通常認(rèn)為早期的肺間質(zhì)病變是用肺痹，就是通過肺絡(luò)的痹不通，來進(jìn)行治療，到后期一般按照肺痿來治療。
