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        難治性癲癇由于類型不同發(fā)作時(shí)的表現(xiàn)也不同,常見的表現(xiàn)有突然意識(shí)喪失,倒地,頭后仰,由于膈肌痙攣出現(xiàn)吼叫,四肢抽搐,口吐白沫,面色青紫,兩眼上翻,有時(shí)伴有大小便失禁,發(fā)作后對(duì)發(fā)作過程不能回憶,全身疼痛乏力。下面跟著文章看一看吧。

        難治性癲癇的發(fā)病原因

        難治性癲癇病因繁多,大部分存在腦部病損,如海馬硬化,腦外傷,腫瘤,結(jié)節(jié)性硬化和先天性發(fā)育異常等。 各種類型癲癇均可導(dǎo)致難治性癲癇,研究發(fā)現(xiàn),難治性癲癇病人存在多藥耐受基因(multipledrugresistancegene,MDRI)過度表達(dá),Tishler(1995)報(bào)道319例難治性癲癇病人手術(shù)切除癲癇灶內(nèi)的MDRImRNA基因表達(dá),其中11例表達(dá)水平是正常腦組織的10倍,并有毛細(xì)血管和膠質(zhì)細(xì)胞跨膜P-糖蛋白增高,腦內(nèi)抗癲癇藥(AEDs)濃度僅為MDRImRNA基因表達(dá)陰性患者的25%,難治性癲癇可能與此有關(guān)。

        難治性癲癇的癥狀表現(xiàn)

        1、Lennox-Gastaut綜合征又稱失神發(fā)作變異型,占小兒癲癇的5%~10%,約36%有明確病因如產(chǎn)傷,腦外傷和腦炎等。

        2、嬰兒痙攣癥又稱West綜合征,常于嬰幼兒期起病,可由胎兒期,圍生期及出生后多種病因引起,如腦缺血及缺氧,產(chǎn)傷,外傷,中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染,代謝障礙和結(jié)節(jié)性硬化等,表現(xiàn)短暫多發(fā)性強(qiáng)烈肌強(qiáng)直或陣攣性發(fā)作,常見鞠躬樣,點(diǎn)頭樣,Mom反射(擁抱反射)樣痙攣發(fā)作,每次發(fā)作持續(xù)1~15s,常連續(xù)發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次,睡醒后和臨睡前發(fā)作密集,伴出汗,面紅和喊叫,半數(shù)患兒伴GTCS,失神發(fā)作等,多數(shù)伴智力發(fā)育遲滯,EEG呈高度失律(hypersarrhythmia),對(duì)AEDs反應(yīng)差,控制率僅為40%~50%。

        難治性癲癇的檢查

        1、神經(jīng)電生理檢查傳統(tǒng)的腦電圖記錄,包括頭皮電極和特殊電極,如蝶骨電極、鼻煙電極、卵圓孔電極和顱內(nèi)電極。顱內(nèi)電極包括硬膜下電極和腦內(nèi)深部電極。硬膜下電極包括線電極和柵電極,放置在可能是癲癇區(qū)域的腦部,往往可以確定癲癇灶和癲癇區(qū)域,并可以利用電刺激方法確定運(yùn)動(dòng)、感覺和語言的界限,稱為功能定位圖,對(duì)規(guī)劃手術(shù)切除范圍有很大幫助。傳統(tǒng)的腦電圖記錄方法,雖然能確定癲癇灶和癲癇區(qū)域,但往往無法將腦電圖的癲癇發(fā)作與臨床發(fā)作癥狀正確的聯(lián)系起來。因此,利用閉路電視或電視影像與腦電圖同時(shí)記錄作長程監(jiān)視,往往能記錄到多次習(xí)慣性癲癇發(fā)作,區(qū)別假性癲癇和確定癲癇發(fā)作開始和臨床癥狀的關(guān)系。新發(fā)展的腦磁圖(magnetoencephalogram,MEG),對(duì)腦深部的癲癇放電電源(dipolesource)能提供更準(zhǔn)確的定位。

        2、腦脊液檢查中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染如病毒性腦炎時(shí)壓力增高、白細(xì)胞增高、蛋白增高,細(xì)菌性感染時(shí)還有糖及氯化物降低。腦寄生蟲病可有嗜酸性粒細(xì)胞增多。中樞神經(jīng)系統(tǒng)梅毒時(shí),梅毒螺旋體抗體檢測陽性。顱內(nèi)腫瘤可以有顱內(nèi)壓增高、蛋白增高。

        3、血、尿、大便常規(guī)檢查及血糖、電解質(zhì)(鈣、磷)測定。

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