髓母細胞瘤的病理特點
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關(guān)鍵詞: #病理
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髓母細胞瘤是一種起源于小腦區(qū)域的惡性原始神經(jīng)外胚層腫瘤,其病理特點包括高侵襲性、組織未分化和多形性,是兒童時期最常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤之一。該病由于惡性程度較高,一旦發(fā)現(xiàn)需盡早治療,包括手術(shù)切除、放療和化療等方式。
1、組織病理特征
髓母細胞瘤組織中最顯著的特點是細胞密度高,其細胞呈小圓形,核大而深染,胞漿少,并且??梢娪薪z分裂像和細胞死亡壞死。腫瘤通常表現(xiàn)出未分化的原始細胞特征,其形態(tài)均質(zhì)。鏡下還可以觀察到細胞間黏附減少,腫瘤內(nèi)可能出現(xiàn)“假菊形團”即部分呈現(xiàn)類似腺體的細胞排列結(jié)構(gòu),這種形態(tài)是髓母細胞瘤的典型特征之一。
2、分子特征
分子水平上的改變是研究髓母細胞瘤的重要領(lǐng)域。研究表明,髓母細胞瘤依據(jù)基因組與表觀遺傳特征可分為四種分子亞型:WNT型、SHH型、Group 3型、Group 4型。其中,WNT型預(yù)后較好,而Group 3型預(yù)后最差。很多患者的腫瘤細胞內(nèi)會發(fā)現(xiàn)TP53突變、MYC基因擴增或染色體改變,導(dǎo)致細胞失去分化能力并加速增殖。
3、擴散和侵襲
髓母細胞瘤具有顯著的浸潤和擴散傾向。它通常沿腦脊液播散,并可能形成脊髓或其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)部位的轉(zhuǎn)移灶。影像學(xué)如MRI常能發(fā)現(xiàn)腫瘤的不規(guī)則形態(tài)和小腦部位的占位效應(yīng),嚴重時可能引發(fā)顱內(nèi)壓升高、頭痛、惡心嘔吐等癥狀。
4、治療方法
對于髓母細胞瘤患者的治療,臨床以綜合治療為主。
手術(shù)切除:手術(shù)是首選治療方式,目的是盡可能完全切除腫瘤,同時避免對鄰近腦組織的損害。
放射治療:術(shù)后需要進行全腦全脊髓放療稱為“預(yù)防性放療”,用于清除可能殘留的癌細胞。
化療:常規(guī)化療藥物如順鉑、卡鉑、環(huán)磷酰胺等可抑制腫瘤再生,尤其適用于高?;颊呋蚰[瘤復(fù)發(fā)時。
發(fā)現(xiàn)髓母細胞瘤需盡早治療,其病理診斷是治療的重要基礎(chǔ)。高危患者應(yīng)定期進行MRI檢查以監(jiān)控病情,并在多學(xué)科團隊協(xié)作下制定個性化治療方案,有助于提高生存率并改善預(yù)后。
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