肺間質(zhì)纖維化是什么病
發(fā)布時間：2020-03-0556155次瀏覽
肺間質(zhì)纖維化是一種肺部疾病，由于長期處于環(huán)境被污染的環(huán)境中或肺部出現(xiàn)了慢性的炎癥而不及時進(jìn)行治療，則會導(dǎo)致肺部有纖維化的情況出現(xiàn)。并且纖維化是不可逆的，需要采用合適的方法來進(jìn)行診治。出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化以后會有咳嗽、呼吸困難、身體消瘦等癥狀。
肺部是一個十分脆弱的器官，很容易會因為空氣的污染、長期吸煙、對肺部的保護(hù)不周而出現(xiàn)各種各樣的疾病，肺部會出現(xiàn)組織纖維化，造成呼吸困難，出現(xiàn)咳嗽胸悶等癥狀，環(huán)境污染若是加重，則會造成肺間質(zhì)纖維化惡化。那么肺間質(zhì)纖維化是什么病呢？
一、肺間質(zhì)纖維化是什么病
作為常見的肺部疾病，肺間質(zhì)纖維化也就是肺部的組織出現(xiàn)了纖維化，這是不可逆轉(zhuǎn)的病癥。需要通過服用藥物來進(jìn)行治療，避免病情的惡化和發(fā)展。疾病長期發(fā)展會導(dǎo)致肺部的功能受損，甚至造成呼吸困難的情況。甚至?xí)斜餁獾臓顩r出現(xiàn)。同時，在環(huán)境污染加劇的時候，其癥狀會有所加重。
二、肺間質(zhì)纖維化的原因
對于長期在環(huán)境被污染的環(huán)境中，則很容易會出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化的狀況。例如長期從事采礦業(yè)，則會很容易出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化的情況，并且還會有肺部纖維化合并免疫者，此外還容易會造成其他的并發(fā)癥，例如矽肺等。另外，肺部長期處于炎癥中，慢性的肺部疾病沒有及時得到治療，也會造成肺間質(zhì)纖維化的出現(xiàn)，會影響到肺部健康，甚至造成嚴(yán)重的肺間質(zhì)纖維化。
三、肺間質(zhì)纖維化的癥狀
患有肺間質(zhì)纖維化以后，會有肺間質(zhì)、肺小血管等炎癥的出現(xiàn)，由于炎癥在進(jìn)行損傷和修復(fù)的過程中，則會造成纖維化的出現(xiàn)，會導(dǎo)致肺部的血管運(yùn)行受阻，會造成纖維化的進(jìn)一步加劇。會出現(xiàn)咳嗽、呼吸性困難等情況。并且還會有杵狀指、消瘦、身體乏力等狀況出現(xiàn)，胸部會有明顯的憋慌狀況，很多此類患者會因為呼吸衰竭而死亡。
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肺間質(zhì)纖維化的治療方法
肺間質(zhì)纖維化治療方法，需要針對具體情況而定。小部分患者，如果肺間質(zhì)疾病的病程預(yù)后較好，則不需要特異治療。臨床上只需對應(yīng)處理即可。然而，慢性纖維化性肺部疾病，其預(yù)后常常較差。肺間質(zhì)纖維化的病因與分類有許多種，所以治療上需量體治療。目前，對特發(fā)性肺纖維化尚缺乏有效治療方法。臨床上用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，但效果并不滿意。近年來特發(fā)性肺纖維化已成為單肺移植公認(rèn)的適應(yīng)證，我國和技術(shù)先進(jìn)的國家已經(jīng)開展并收到了一定的效果。如果藥物性肺間質(zhì)纖維化疾病，早期發(fā)現(xiàn)、及時診斷、立即停藥是治療關(guān)鍵所在。早期的藥物性肺病大多在停藥后癥狀減輕經(jīng)一段時間后基本可痊愈。出現(xiàn)哮喘、嗜酸性細(xì)胞肺浸潤、肺肉芽腫或肺泡炎的病例，對糖皮質(zhì)激素治療有效。如果外源性過敏性肺泡炎，應(yīng)盡快且仔細(xì)地獲取患者的職業(yè)史、生活環(huán)境狀況，轉(zhuǎn)移患者脫離致病原，臥床休息。呼吸困難、發(fā)紺者應(yīng)予吸氧。抗菌藥物可酌情使用，以防繼發(fā)感染。對慢性、肺已明顯纖維化的病例，激素只能對尚存的部分炎癥有效，對已形成的纖維化、蜂窩肺無效。
肺間質(zhì)性疾病的檢查方法有哪些
當(dāng)人發(fā)現(xiàn)自己身體存在著肺間質(zhì)疾病的相關(guān)臨床癥狀表現(xiàn)時，就應(yīng)該及時去醫(yī)院接受一系列的檢查，這樣才能夠得到準(zhǔn)確的診斷結(jié)果。目前在臨床上診斷肺間質(zhì)的方法主要有肺活檢、CT檢查、肺功能檢查以及病理學(xué)檢查等。其中肺活檢是診斷間質(zhì)類疾病最好的方法之一。
肺間質(zhì)纖維化的檢查方法有哪些
肺間質(zhì)纖維化如果不及時的被診斷出來并且讓病情逐漸被拖延，那么就會給人的身體帶來極大的損害，所以了解肺間質(zhì)纖維化的檢測方法非常重要。目前可以幫助人診斷肺間質(zhì)纖維化的方法主要有胸部CT檢查、肺活檢以及實(shí)驗室檢查等。其中肺活檢是絕大部分人都需要做的檢測。
肺間質(zhì)纖維化的危害
肺間質(zhì)纖維化有惡性變、肺心病、心衰、肺大泡、自發(fā)性氣胸、肺內(nèi)感染、呼吸衰竭等主要危害。肺間質(zhì)纖維化病人患惡性疾病的可能性增加，尤其是患肺腺癌、肺泡細(xì)胞癌、燕麥細(xì)胞癌的可能性增加。肺間質(zhì)纖維化病人由于慢性缺氧，進(jìn)行性肺動脈高壓常合并右心室肥厚和肺心病，進(jìn)一步發(fā)展會出現(xiàn)右心衰和全心衰。肺間質(zhì)纖維化病人的肺泡高度膨脹，肺泡壁變薄易破裂，并相互融合形成占位很大的肺大泡。在突然用力如劇烈咳嗽，提重物或體育運(yùn)動時壓力突然增加，肺大泡破裂形成自發(fā)性氣胸。肺間質(zhì)纖維化病人，由于肺功能下降，肺免疫力降低，在常規(guī)治療過程中，經(jīng)常使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等藥物，增加肺內(nèi)感染的發(fā)生率。如果肺內(nèi)感染沒有得到較好的控制，或者控制不佳會誘發(fā)呼吸衰竭。肺間質(zhì)纖維化不僅折磨病人的身體，而且影響病人的家庭，一定要盡早發(fā)現(xiàn)，及時進(jìn)行治療，以免貽誤治療時機(jī)，出現(xiàn)更多的并發(fā)癥，危及病人的生命。
什么是肺間質(zhì)纖維化
肺間質(zhì)纖維化是指肺間質(zhì)損傷而產(chǎn)生的疾病，病變涉及到肺泡壁和肺泡周圍組織。病變主要發(fā)生在肺間質(zhì)、累及肺泡上皮細(xì)胞、肺毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和肺動靜脈。機(jī)體對疾病過程的最初反應(yīng)，在肺泡和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎性反應(yīng)，導(dǎo)致肺泡炎。如果疾病是慢性的或進(jìn)展的，炎癥將蔓延到附近的間質(zhì)部分和血管，最終導(dǎo)致間質(zhì)性纖維化。其結(jié)果產(chǎn)生瘢痕和肺組織破壞，進(jìn)而導(dǎo)致明顯的氣體交換損傷，也使通氣功能降低，炎癥也能累積氣管、肺、毛細(xì)血管。往往伴有機(jī)化性肺炎，這是肺間質(zhì)性疾病的一種表現(xiàn)。疾病有許多共同特點(diǎn)，包括類似的臨床癥狀?？梢猿氏嗨频男夭縳線變，幾乎一致的肺功能和肺部病理生理改變及典型的組織學(xué)特征，包括運(yùn)動性呼吸困難。x線胸片雙側(cè)彌漫性間質(zhì)性浸潤，限制性肺通氣功能障礙，包括彌撒功能下降，休息或運(yùn)動時氧分壓異常，組織病理學(xué)特征為肺間質(zhì)的炎癥和纖維化改變。
彌漫性肺間質(zhì)疾病的治療方法
間質(zhì)性肺疾病并沒有統(tǒng)一的治療方案，隨肺間質(zhì)疾病的病因不同，其治療方法也不同，而且患相同疾病的患者，其治療方案也隨疾病的臨床表現(xiàn)、疾病的病程階段而有所改變。部分患者，如果肺間質(zhì)疾病的病程預(yù)后較好，則不需要特異的治療。臨床上只需對應(yīng)處理即可。但是大部分肺間質(zhì)疾病患者必須要有適當(dāng)?shù)奶幚?。?dāng)有已知的發(fā)素可以引起或加重病情時，治療中則首先應(yīng)該避免或脫離已知的誘發(fā)因素，離開這種環(huán)境。目前所采用的治療方法為非特異的，其治療實(shí)質(zhì)在于減輕炎反應(yīng)，而達(dá)到阻止或減輕肺纖維化的進(jìn)展。然而，慢性纖維化性肺部疾病，其預(yù)后常常較差。對這類患者，目前常應(yīng)用單一皮質(zhì)激素療，或聯(lián)合應(yīng)用其他免抑制劑（硫呤、環(huán)磷酰胺等）進(jìn)行治療。如果在這些ILD的病早期就開始應(yīng)用上述藥物進(jìn)行治療。臨床效果可能較好，但是在這種情況下，僅僅20%的慢性纖維化肺部疾病患者能獲得較為滿意的效果。免制劑的臨床使用，常常伴有顯著的藥物不良反應(yīng)。因而治療常常沒有到6-12個月以獲得臨床病情的穩(wěn)定或改善時，由于藥物的不良反應(yīng)而不得不停止使用這類藥物。低氧血癥患者可進(jìn)行氧療。對現(xiàn)行治療方法效果不佳者，國外已應(yīng)用肺移植術(shù)。其他方法還有康復(fù)治療。
肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病原因
肺間質(zhì)纖維化是由環(huán)境、職業(yè)相關(guān)的，氣體、煙霧，藥物、治療相關(guān)等發(fā)病原因。無機(jī)粉塵硅沉著病、石棉肺、煤塵工人肺及鈹肺，有機(jī)粉塵過敏性肺泡炎外源性過敏性肺泡炎、農(nóng)民肺、養(yǎng)鴿者肺和蔗塵肺，氮氧化物、二氧化硫、金屬氧化物、烴化合物和二異氰甲苯等，抗生素及化學(xué)藥物如呋喃妥因、水楊酸偶氮磺胺吡啶；非留體類抗炎制劑，心血管藥物如胺碘酮、肼苯噠嗪，抗腫瘤藥物如博來霉素、絲裂霉素、馬利蘭及甲氨蝶呤等，違禁藥物如海洛因、阿片及美散痛，抗痙攣藥，口服降糖藥，長時間高濃度吸氧，放療、病毒性肺炎、肺孢子菌感染、左心室衰竭、癌性淋巴管炎等。機(jī)體對疾病過程的最初反應(yīng)在肺泡和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎性反應(yīng)，導(dǎo)致肺泡炎，如疾病是慢性的或進(jìn)展的，炎癥將蔓延到鄰近的間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化，其結(jié)果產(chǎn)生瘢痕和肺組織破壞，而導(dǎo)致明顯的氣體交換損傷，也使通氣功能減低，已知的間質(zhì)性肺疾病。肺大部分間質(zhì)性肺疾病（LLD）不是惡性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的，盡管該類疾病存在著急性期，但起病常隱匿，病程也是慢性的。
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肺間質(zhì)纖維化咳嗽發(fā)生的具體機(jī)制有哪些
肺間質(zhì)纖維化病人咳嗽反射敏感性升高、機(jī)械牽張、氣道炎癥和胃食管反流病是引起咳嗽的主要機(jī)制。肺間質(zhì)纖維化咳嗽敏感性增強(qiáng)，病人外周肺組織對辣椒素等吸入物質(zhì)敏感性增強(qiáng)，慢性咳嗽病人呼吸道神經(jīng)纖維上辣椒素的受體表達(dá)是健康人的五倍。機(jī)械牽張導(dǎo)致肺機(jī)械變形，肺間質(zhì)纖維化引起外周氣體結(jié)構(gòu)性改變、氣道神經(jīng)支配改變，機(jī)械性刺激敏感性增加，感受器暴露增加，最終導(dǎo)致咳嗽增強(qiáng)。引起慢性咳嗽的常見原因為胃食管反流病，高達(dá)87%的肺間質(zhì)纖維化病人存在酸反流，以無癥狀酸反流為主。
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哪些藥物可導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化
肺間質(zhì)纖維化是一種漸進(jìn)性和致死性疾病。高分辨率CT和病理特征表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎。肺間質(zhì)纖維化診斷后，中位存活時間為三年。治療措施有限，如不及時治療，肺間質(zhì)纖維化并發(fā)癥會危及生命。臨床觀察發(fā)現(xiàn)，隨著大量藥物不斷應(yīng)用，引起藥物性肺間質(zhì)纖維化日益增多，由于藥源性肺間質(zhì)纖維化早期無特異性癥狀，易被人們忽視，所以誤診率高。長期服用藥物，可引起肺間質(zhì)纖維化，藥物引起的肺間質(zhì)纖維化與藥物的累積劑量、給藥途徑、聯(lián)合用藥有關(guān)。
什么是彌漫性肺間質(zhì)疾病
彌漫性肺間質(zhì)疾病指的是患者的肺間質(zhì)，由于各種原因?qū)е碌钠髽I(yè)根本性狀發(fā)生改變，比如出現(xiàn)纖維化等情況，導(dǎo)致患者出現(xiàn)彌漫性肺間質(zhì)疾病的原因，可能是由于長期的肺部炎癥導(dǎo)致的，也有可能是受到的污染或者過敏反應(yīng)。
彌漫性肺間質(zhì)疾病的預(yù)防
彌漫性肺間質(zhì)疾病是一種比較難以治療的肺部疾病，一旦患有彌漫性肺間質(zhì)疾病以后患者的呼吸就會受到影響，從而會出現(xiàn)氣喘，呼吸不暢，憋氣等很多癥狀。彌漫性肺間質(zhì)疾病往往是由很多原因而引起的，積極預(yù)防彌漫性肺間質(zhì)疾病是非常重要的。要預(yù)防彌漫性肺間質(zhì)疾病，首先要增強(qiáng)肺功能，并且要做好肺部的保護(hù)，然后還應(yīng)該提高自己的身體體質(zhì)。
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肺間質(zhì)纖維化吃什么好
對于患有肺間質(zhì)纖維化的病人來說，在飲食上，宜食用一些具有清熱解毒作用的食物；宜吃一些可以潤肺止咳的食物；宜食用富含維生素以及優(yōu)質(zhì)蛋白的食物。肺間質(zhì)纖維化患者的飲食，不能過干，宜軟。因為飲食過干，會增加患者的咀嚼，同時，也會增加患者的活動，也就是增加了患者的耗氧量。對于患有肺間質(zhì)纖維化的病人來說，忌吃一些干燥易上火的食物；忌吃油炸類的食物。因為干燥易上火食物，以及油炸類食物，可能通過造成咽喉部局部的高滲狀態(tài)，來誘發(fā)咳嗽，從而可以加重患者的癥狀。肺間質(zhì)纖維化患者忌吃一些過咸的食物，否則會加重咳嗽、氣喘等癥狀，容易引發(fā)支氣管的反應(yīng)。患者要盡量進(jìn)食一些新鮮的東西，比如時間太長的食物，會造成不必要的腸道感染，也會加重患者的氧耗。
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肺間質(zhì)纖維化是肺癌嗎
患有肺間質(zhì)纖維化的病人，大多數(shù)是由于病毒所導(dǎo)致。肺間質(zhì)纖維化以及肺癌，都是由于肺部細(xì)胞成分異常增生所造成的疾病。肺間質(zhì)纖維化以及肺癌的本質(zhì)，可能是相似。所以，肺間質(zhì)纖維化這種疾病，與肺癌之間，存在著緊密的聯(lián)系。在患有肺纖維化的病人當(dāng)中，肺癌的發(fā)生率，明顯是高于普通的人群。但是，并不是每一個肺間質(zhì)纖維化的患者，都會發(fā)生肺部的癌變。從目前的研究來講，有一些特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病人，這種類型的病人，發(fā)展成肺癌的幾率，要比普通人高很多倍，大概是會高于普通人七八倍。對于肺間質(zhì)纖維化以及肺癌來說，到底是患者可以從肺間質(zhì)病變，演變成肺癌，或者是發(fā)展成肺癌，還是說肺間質(zhì)病變，容易造成肺癌的發(fā)生，這個目前還很難講。
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肺間質(zhì)疾病需要做哪些檢查
針對肺間質(zhì)疾病的檢查，首先需要明確患者的肺間質(zhì)疾病發(fā)生的程度。對于肺間質(zhì)疾病，一般都需要采用高分辨率的ct檢查，需要從繼發(fā)性的肺間質(zhì)纖維化最常見的類型里面，去篩選。一般情況下，風(fēng)濕性的疾病，是引起患者產(chǎn)生肺間質(zhì)纖維化最常見的病因，也就是風(fēng)濕性疾病，必須檢查的項目。通常情況下，常見的可以檢查風(fēng)濕常規(guī)ANA抗體譜，以及早期類風(fēng)濕三項，或者是血管炎的檢查，包括安卡等方面，也包括一些必要的免疫球蛋白的相關(guān)檢查，或者是蛋白電泳的檢查等。這些檢查方法，都是對于肺間質(zhì)纖維化患者，進(jìn)行病因診斷的常用的檢查手段。但是，針對肺間質(zhì)疾病的檢查，最常見的還是血清學(xué)檢查，以及影像學(xué)的檢查。少見的檢查手段，也包括過敏原等方面的檢查。
早期肺間質(zhì)纖維化有什么表現(xiàn)
肺間質(zhì)纖維化是指肺泡上皮細(xì)胞受損，正常肺組織被纖維組織替代，出現(xiàn)呼吸時血氧彌散障礙、肺功能受損的疾病。其病因不明者占65%，多在40-50歲發(fā)病，男性多于女性。
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