早期肺間質(zhì)纖維化有什么表現(xiàn)
發(fā)布時(shí)間：2018-09-0651704次瀏覽
肺間質(zhì)纖維化是指肺泡上皮細(xì)胞受損，正常肺組織被纖維組織替代，出現(xiàn)呼吸時(shí)血氧彌散障礙、肺功能受損的疾病。其病因不明者占65%，多在40-50歲發(fā)病，男性多于女性。
肺間質(zhì)纖維化隱襲起病，早期幾乎沒有癥狀，不明原因干咳常是最早期表現(xiàn)，還有少數(shù)患者伴有低熱，早期輕度肺間質(zhì)纖維化常在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)氣喘、呼吸困難，因此常被忽視或誤診為其他疾病。
當(dāng)疾病進(jìn)展較嚴(yán)重時(shí)靜息狀態(tài)也可出現(xiàn)咳嗽、咯痰、氣喘、呼吸困難，晚期皮膚會(huì)出現(xiàn)青紫，血氧含量降低，指端增厚或呈杵狀指，聽診兩肺底可聞及彌漫性爆裂音。由于缺乏明確有效的治療方法，因此早發(fā)現(xiàn)早治療對(duì)于控制疾病進(jìn)展、延長(zhǎng)患者生命有重要意義。
胸部高分辨CT對(duì)早期肺纖維化的診斷很有價(jià)值，可表現(xiàn)為斑片樣滲出模糊影及網(wǎng)格影、蜂窩影。肺功能檢查是早期發(fā)現(xiàn)肺功能下降的重要方法，對(duì)于高危人群，如吸煙者、長(zhǎng)期咳嗽咳痰氣短者、長(zhǎng)期接觸粉塵者、有家族史者，應(yīng)定期檢查胸部高分辨CT及肺功能，如果出現(xiàn)不明干咳、喘氣、容易勞累持續(xù)8周以上，就需要到醫(yī)院檢查了。
支氣管鏡和外科肺活檢有助于疾病的鑒別診斷，但由于其創(chuàng)傷性，不對(duì)所有患者推薦。另有一部分胃食管返流的患者由于胃內(nèi)容物返流到咽喉部再流到氣管，刺激氣管粘膜可引起咳嗽、反酸噯氣、胸骨后燒灼感，需鑒別。
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彌漫性肺間質(zhì)疾病可以治愈嗎
現(xiàn)如今醫(yī)學(xué)技術(shù)飛速發(fā)展，所以彌漫性肺間質(zhì)疾病是可以被治愈的，患者可根據(jù)自身的具體情況來(lái)選擇適合自己的治療方案，目前比較常見的治療方法主要有中藥療法以及西藥療法等。也可以考慮選擇高壓艙治療法以及迷走神經(jīng)阻斷療法等治療方法。
肺間質(zhì)性纖維化存活期是多久
肺間質(zhì)性纖維化存活期是多久要具體情況具體分析，如果不及時(shí)去醫(yī)院接受治療，那么存活時(shí)間大約在2~8年左右。如果患上的是特異性肺間質(zhì)性纖維化疾病，存活時(shí)間大約在2~4年左右。但如果患者及時(shí)接受治療，具體的存活時(shí)間則沒有固定的范圍。常見的治療方法有藥物療法以及手術(shù)療法等。
肺間質(zhì)性疾病如何用藥
目前臨床上針對(duì)肺間質(zhì)性疾病主要應(yīng)用的治療方式就是藥物治療，而具體該如何應(yīng)用藥物則要根據(jù)病人的病因以及患病的類型來(lái)選擇適合的治療藥物。除了藥物療法以外，肺間質(zhì)性疾病病人還可以考慮選擇中醫(yī)療法或外科療法來(lái)治療該疾病。
肺間質(zhì)病的危害
肺間質(zhì)病的危害可能是引發(fā)低氧血癥，這是由于人體長(zhǎng)時(shí)間處于缺氧狀態(tài)所致，嚴(yán)重者還會(huì)出現(xiàn)呼吸衰竭的后果。同時(shí)，肺間質(zhì)病還會(huì)影響機(jī)體正常運(yùn)轉(zhuǎn)，比如影響神經(jīng)系統(tǒng)導(dǎo)致注意力不集中或者是導(dǎo)致人體新陳代謝速率下降。而且，肺間質(zhì)病還會(huì)損害人體組織器官，比如肝腎，從而導(dǎo)致其功能受到損傷。
肺間質(zhì)性纖維化為什么
肺間質(zhì)纖維化是臨床中各種原因?qū)е禄颊咚姆伍g質(zhì)結(jié)構(gòu)出現(xiàn)了纖維性的增生，導(dǎo)致了一個(gè)間質(zhì)的增厚，間質(zhì)增厚了以后，直接就影響了我們氣體的交換。氣體交換下降以后，導(dǎo)致了一個(gè)組織的缺氧，導(dǎo)致了低氧狀態(tài)。所以患者這時(shí)候會(huì)出現(xiàn)一個(gè)胸悶氣短，呼吸困難的情況，有一部分人還可能會(huì)出現(xiàn)一個(gè)刺激性的干咳。它到底是什么原因引起來(lái)的？原因也比較復(fù)雜，情況也比較多，常見是兩大類，一種是繼發(fā)的，一種特發(fā)的。特發(fā)的，基本上是我們。目前醫(yī)學(xué)沒有找到病因的一組疾病，具體還要分很多類型，分型主要通過(guò)我們?nèi)〉梅谓M織，做病理，給他進(jìn)行分型。然后繼發(fā)的這一部分，多數(shù)是有一些自身免疫病的，自身免疫病會(huì)累及到肺，然后出現(xiàn)肺間的纖維化，還有一些。是一些特殊的感染，有一些病毒的感染，病毒性肺炎，后遺了一個(gè)肺間質(zhì)的纖維化。還有一些藥物，像常用的我們是胺碘酮，包括一些化療藥，特別現(xiàn)在的靶向藥，也有一部分人會(huì)出現(xiàn)肺間質(zhì)的改變，肺間質(zhì)纖維化，還有一些粉塵，粉塵，包括塵肺，都是一些粉塵，這些有毒有害氣體的吸入的，接觸時(shí)也會(huì)引起肺間質(zhì)的纖維化。
肺間質(zhì)纖維化的危害
肺間質(zhì)纖維化有惡性變、肺心病、心衰、肺大泡、自發(fā)性氣胸、肺內(nèi)感染、呼吸衰竭等主要危害。肺間質(zhì)纖維化病人患惡性疾病的可能性增加，尤其是患肺腺癌、肺泡細(xì)胞癌、燕麥細(xì)胞癌的可能性增加。肺間質(zhì)纖維化病人由于慢性缺氧，進(jìn)行性肺動(dòng)脈高壓常合并右心室肥厚和肺心病，進(jìn)一步發(fā)展會(huì)出現(xiàn)右心衰和全心衰。肺間質(zhì)纖維化病人的肺泡高度膨脹，肺泡壁變薄易破裂，并相互融合形成占位很大的肺大泡。在突然用力如劇烈咳嗽，提重物或體育運(yùn)動(dòng)時(shí)壓力突然增加，肺大泡破裂形成自發(fā)性氣胸。肺間質(zhì)纖維化病人，由于肺功能下降，肺免疫力降低，在常規(guī)治療過(guò)程中，經(jīng)常使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等藥物，增加肺內(nèi)感染的發(fā)生率。如果肺內(nèi)感染沒有得到較好的控制，或者控制不佳會(huì)誘發(fā)呼吸衰竭。肺間質(zhì)纖維化不僅折磨病人的身體，而且影響病人的家庭，一定要盡早發(fā)現(xiàn)，及時(shí)進(jìn)行治療，以免貽誤治療時(shí)機(jī)，出現(xiàn)更多的并發(fā)癥，危及病人的生命。
肺間質(zhì)纖維化的咳嗽特點(diǎn)有哪些
肺間質(zhì)纖維化病人最突出的癥狀是刺激性干咳伴活動(dòng)后氣促，高達(dá)80%的肺間質(zhì)纖維化病人會(huì)出現(xiàn)慢性咳嗽，對(duì)病人的生活質(zhì)量產(chǎn)生極大的影響。肺間質(zhì)纖維化病人的咳嗽有多種原因，主要原因是咳嗽反射敏感性升高、機(jī)械牽張、氣道炎癥和胃食管反流病。肺間質(zhì)纖維化病人大部分的慢性咳嗽是刺激性干咳，大多數(shù)持續(xù)性，開始是白天重，隨著病情進(jìn)展，夜晚刺激性干咳也會(huì)加重。咳嗽可以是肺間質(zhì)纖維化的首發(fā)癥狀，與肺功能影像的嚴(yán)重程度沒有明顯相關(guān)性，也就是可能肺部CT顯示肺纖維化沒有很嚴(yán)重，刺激性干咳卻非常嚴(yán)重，嚴(yán)重到咳嗽不斷，影響病人的日常生活。傳統(tǒng)止咳藥物療效欠佳，吡非尼酮、沙利度胺可能對(duì)治療肺間質(zhì)纖維化相關(guān)咳嗽有效，但還沒有達(dá)到足夠的共識(shí)。還需要更多研究及臨床觀察，證實(shí)吡非尼酮、沙利度胺對(duì)肺間質(zhì)纖維化引起的刺激性干咳有效。
彌漫性肺間質(zhì)疾病的治療方法
間質(zhì)性肺疾病并沒有統(tǒng)一的治療方案，隨肺間質(zhì)疾病的病因不同，其治療方法也不同，而且患相同疾病的患者，其治療方案也隨疾病的臨床表現(xiàn)、疾病的病程階段而有所改變。部分患者，如果肺間質(zhì)疾病的病程預(yù)后較好，則不需要特異的治療。臨床上只需對(duì)應(yīng)處理即可。但是大部分肺間質(zhì)疾病患者必須要有適當(dāng)?shù)奶幚?。?dāng)有已知的發(fā)素可以引起或加重病情時(shí)，治療中則首先應(yīng)該避免或脫離已知的誘發(fā)因素，離開這種環(huán)境。目前所采用的治療方法為非特異的，其治療實(shí)質(zhì)在于減輕炎反應(yīng)，而達(dá)到阻止或減輕肺纖維化的進(jìn)展。然而，慢性纖維化性肺部疾病，其預(yù)后常常較差。對(duì)這類患者，目前常應(yīng)用單一皮質(zhì)激素療，或聯(lián)合應(yīng)用其他免抑制劑（硫呤、環(huán)磷酰胺等）進(jìn)行治療。如果在這些ILD的病早期就開始應(yīng)用上述藥物進(jìn)行治療。臨床效果可能較好，但是在這種情況下，僅僅20%的慢性纖維化肺部疾病患者能獲得較為滿意的效果。免制劑的臨床使用，常常伴有顯著的藥物不良反應(yīng)。因而治療常常沒有到6-12個(gè)月以獲得臨床病情的穩(wěn)定或改善時(shí)，由于藥物的不良反應(yīng)而不得不停止使用這類藥物。低氧血癥患者可進(jìn)行氧療。對(duì)現(xiàn)行治療方法效果不佳者，國(guó)外已應(yīng)用肺移植術(shù)。其他方法還有康復(fù)治療。
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肺間質(zhì)纖維化怎么治療
肺間質(zhì)纖維化治療比較復(fù)雜，因?yàn)榉伍g質(zhì)纖維化疾病本身就比較復(fù)雜，需要到醫(yī)院就診，醫(yī)生會(huì)根據(jù)個(gè)體的病史體征，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查，判斷出患者肺間質(zhì)纖維化是特發(fā)性的還是繼發(fā)性的。如果是繼發(fā)性的，要找到激發(fā)的原因，包括原發(fā)病，針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行治療，在此基礎(chǔ)上，進(jìn)行肺間質(zhì)纖維化的治療。特發(fā)性的肺間質(zhì)纖維化，沒有特效藥，只能對(duì)癥治療，采用尼達(dá)尼布和吡非尼酮，緩解他的纖維化的進(jìn)展，因?yàn)槔w維化是不可能逆轉(zhuǎn)的。
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肺間質(zhì)纖維化的治療目的及治療推薦
肺間質(zhì)纖維化治療可以達(dá)到減輕癥狀，改善生活質(zhì)量，延緩疾病進(jìn)展，預(yù)防急性加重，降低死亡風(fēng)險(xiǎn)，延長(zhǎng)生存期的作用；治療推薦主要有非藥物治療、藥物治療以及合并癥治療。非藥物治療措施有戒煙、氧療、機(jī)械通氣、肺康復(fù)、肺移植。可以使用的藥物有吡非尼酮、尼達(dá)尼布、抑酸劑。肺間質(zhì)纖維化合并癥胃食管反流病、慢阻肺、上氣道咳嗽綜合征、氣道高反應(yīng)性、嗜酸性支氣管炎等治療，可以減輕咳嗽等癥狀，改善生活質(zhì)量，急性加重期可以酌情使用大劑量激素。姑息治療包括對(duì)癥治療、合并癥治療，可以減輕病人癥狀。
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什么是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相關(guān)的肺間質(zhì)纖維化
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一種自身免疫性炎性疾病，可引起關(guān)節(jié)慢性疼痛，且可影響其他器官，例如導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化，發(fā)生嚴(yán)重呼吸問(wèn)題。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)的肺間質(zhì)纖維化危險(xiǎn)因素有長(zhǎng)期吸煙，長(zhǎng)期接觸污染環(huán)境，家族史，使用消炎藥等。存在以上危險(xiǎn)因素，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎容易并發(fā)肺間質(zhì)纖維化。確診類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎后，診斷肺間質(zhì)纖維化需要測(cè)量脈氧飽和度、進(jìn)行肺功能檢查、影像學(xué)檢查，如胸片、計(jì)算機(jī)斷層掃描、肺組織活檢，、動(dòng)脈血?dú)夥治鰩椭\斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)的肺間質(zhì)纖維化。
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哪些藥物可導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化
肺間質(zhì)纖維化是一種漸進(jìn)性和致死性疾病。高分辨率CT和病理特征表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎。肺間質(zhì)纖維化診斷后，中位存活時(shí)間為三年。治療措施有限，如不及時(shí)治療，肺間質(zhì)纖維化并發(fā)癥會(huì)危及生命。臨床觀察發(fā)現(xiàn)，隨著大量藥物不斷應(yīng)用，引起藥物性肺間質(zhì)纖維化日益增多，由于藥源性肺間質(zhì)纖維化早期無(wú)特異性癥狀，易被人們忽視，所以誤診率高。長(zhǎng)期服用藥物，可引起肺間質(zhì)纖維化，藥物引起的肺間質(zhì)纖維化與藥物的累積劑量、給藥途徑、聯(lián)合用藥有關(guān)。
肺間質(zhì)纖維化怎么回事
肺間質(zhì)性纖維化怎么回事：肺間質(zhì)纖維化更確切的說(shuō)應(yīng)該是間質(zhì)性肺炎，它是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)肺泡炎以及間質(zhì)纖維化為病理基礎(chǔ)改變。主要是以活動(dòng)性的呼吸困難，伴有X線胸片的彌漫陰影，肺功能的限制性通氣功能障礙以及彌散降低，以及低血氧為臨床表現(xiàn)的不同類的疾病群構(gòu)成的臨床病理實(shí)體的總稱。目前認(rèn)為肺間質(zhì)纖維化是起源于肺泡上皮反復(fù)發(fā)生微小損傷后的異常修復(fù)。反復(fù)的微小損傷導(dǎo)致機(jī)體成纖維細(xì)胞過(guò)度增生，分泌過(guò)量細(xì)胞外基質(zhì)，導(dǎo)致纖維癲痕形成、蜂窩囊形成、肺結(jié)構(gòu)破壞和功能喪失?；颊咭韵拗菩酝夤δ芎蜌怏w交換障礙為特征，引起低氧血癥。它通常不是一個(gè)惡性的疾病，但是由于治療方法有限，目前尚沒有特異性的治療藥物，療效比較差，造成患者的生活質(zhì)量不佳，預(yù)后不佳，死亡率較高。
雙肺間質(zhì)性纖維化如何治療
如果患了雙肺間質(zhì)性纖維化，首先要明確病因，然后針對(duì)病因進(jìn)行有效的治療。若是疾病已經(jīng)發(fā)展到晚期，可以考慮進(jìn)行氧氣治療，除此之外，雙肺間質(zhì)性纖維化還可以進(jìn)行激素治療和藥物治療。
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肺間質(zhì)纖維化是肺癌嗎
患有肺間質(zhì)纖維化的病人，大多數(shù)是由于病毒所導(dǎo)致。肺間質(zhì)纖維化以及肺癌，都是由于肺部細(xì)胞成分異常增生所造成的疾病。肺間質(zhì)纖維化以及肺癌的本質(zhì)，可能是相似。所以，肺間質(zhì)纖維化這種疾病，與肺癌之間，存在著緊密的聯(lián)系。在患有肺纖維化的病人當(dāng)中，肺癌的發(fā)生率，明顯是高于普通的人群。但是，并不是每一個(gè)肺間質(zhì)纖維化的患者，都會(huì)發(fā)生肺部的癌變。從目前的研究來(lái)講，有一些特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病人，這種類型的病人，發(fā)展成肺癌的幾率，要比普通人高很多倍，大概是會(huì)高于普通人七八倍。對(duì)于肺間質(zhì)纖維化以及肺癌來(lái)說(shuō)，到底是患者可以從肺間質(zhì)病變，演變成肺癌，或者是發(fā)展成肺癌，還是說(shuō)肺間質(zhì)病變，容易造成肺癌的發(fā)生，這個(gè)目前還很難講。
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