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        一例罕見的腹膜、胸膜粘液瘤合并膿胸的診治
        
    
        發(fā)布時間：2018-05-2864114次瀏覽
        
    

    
        
            
        傳統(tǒng)的中國春節(jié)剛過，各行各業(yè)的工作都在逐步恢復(fù)正常。醫(yī)療行業(yè)亦如此。法定節(jié)假日后，門診及住院病人劇增。同樣，我也在節(jié)后接診了一批腹膜假性粘液瘤病人，其中有一例極為罕見的腹膜粘液瘤合并胸膜粘液瘤和膿胸的病人。在此病人的診治過程，有一些感受。整理成文字，以作資料備存。
        病人，男性，39歲，江蘇鹽城人。主因腹脹一年，加重10天，于2009年1月27日行剖腹探查術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腹腔廣泛種植灶而只取活檢后關(guān)腹。術(shù)后病理報告為腹膜假性粘液瘤。病人在術(shù)后恢復(fù)期間反復(fù)出現(xiàn)發(fā)熱、喘憋、平臥困難、雙下肢浮腫。在當?shù)蒯t(yī)院末能明確病因，治療效果不佳。春節(jié)過后，其家人以腹膜假性粘液瘤作為關(guān)鍵詞，在網(wǎng)上搜索到了我和我的醫(yī)院，在網(wǎng)上我與病人家屬進行過幾次溝通。其家人決定到北京來看看。
        2月12日病人家屬特意從江蘇派一人攜帶所有資料來北京看我周四上午的門診。我查閱當?shù)蒯t(yī)院的手術(shù)資料及CT片后，覺得20多天前當?shù)蒯t(yī)院的手術(shù)并沒有對腹腔造成太大的干擾，如果再做第二次手術(shù)是完全有可能的。至于病人一般情況和其它癥狀，當時我并沒有在意，主要因為沒有見到病人的原因。
        其家人通過與我的交流后決定當日下午5點啟程將病人從江蘇送往北京。2月13日送病人的車進入四環(huán)后與我聯(lián)系，8點病人在別人的摻扶下來到病房。當時我們正在進行早交班和早查房，到8點30左右我才有時間接待病人。當我給病人查體時，發(fā)現(xiàn)病人一躺下就有明顯的喘息聲。因為我有手術(shù)要上臺，故我粗略地看了看病人腹部情況和下肢浮腫的情況后，將病人收住院，并囑咐值班醫(yī)生，除按常規(guī)檢查外，特別注意病人肺部和心臟情況，我懷疑病人存在有心功能不全。中午12點多，我抽空從手術(shù)室下來，詢問此病人檢查情況：血常規(guī)白細胞總數(shù)4萬，體溫稍高點，胸片已照完但還沒出片子，聯(lián)想病有平臥后喘憋，我覺得病人是不是有胸腔積液的可能。于是，立即拿聽診器聽了一下雙肺，這一聽不要緊，我發(fā)現(xiàn)右側(cè)肺呼吸音非常遙遠，指示邊等待胸片結(jié)果的同時再加做心臟和胸腔彩超之后做胸部CT，等這些結(jié)果全部回報后請心內(nèi)科和呼吸科會診，再做進一步的診斷與治療。下午5點左右，結(jié)果都已回報，呼吸科和心內(nèi)科均已會診，我查閱胸片、胸部彩超、胸部CT，提示診斷為胸腔大量粘液。超聲科和CT室均不建議做胸穿。我見過很多的腹膜假性粘液瘤病人，此病只有沿腹膜及漿膜種植從不直接侵潤、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和血行轉(zhuǎn)移。胸腔中胸膜雖然與腹膜屬于同類組織，但胸膜腔與腹膜腔是不相通的，粘液細胞真有可能進入胸腔嗎?至少我還沒有見到過報導(dǎo)。
        行醫(yī)人都有這樣的一種思維習(xí)慣：診斷應(yīng)該都是從常見病與多發(fā)病開始，不能先入為主，要收集病人的病史、體征、檢查、化驗等等資料后進行客觀分析并作出初步判斷，最后通過檢查、手術(shù)或治療來驗證你的診斷。此病人明顯存在有一種嚴重的感染，而粘液瘤非感染性疾病，很有可能存在有膿胸，這樣就可以解釋右側(cè)胸腔的大量積液和膿胸所導(dǎo)致的嚴重感染。而驗證這一診斷的最直接方式就是B超引導(dǎo)下胸腔穿刺，根據(jù)穿刺所得內(nèi)容物就很容易明確是膿胸還是胸腔粘液瘤或者二者并存。在這種思維指導(dǎo)下，我們立即叫來床邊B超，準備胸穿用品，很快在超聲引導(dǎo)下做了胸腔穿刺，結(jié)果從右側(cè)胸腔放出850ml乳白色較濃稠帶有類臭味膿液。將標本送培養(yǎng)。至此，膿胸診斷明確，立即請胸外科會診，于2月13日晚經(jīng)肋床胸腔閉式引流術(shù)，術(shù)中切取增厚胸膜送病理報告為胸膜假性粘液瘤。目前膿胸經(jīng)治療后感染得到明顯控制，但要治愈膿胸還需較長一段時間，且腸源性膿胸亦為罕見，其感染途徑是什么?胸膜假性粘液瘤還需胸腔熱灌注化療。腹膜粘液瘤待全身情況好轉(zhuǎn)后開腹行減瘤術(shù)后再加用腹腔熱灌注化療。此病人的治療道路還是非常艱難與漫長的、費用也是相當不扉。唉!
        從這個病人的診治過程中，我強烈感受到：網(wǎng)絡(luò)咨詢是有很大的局限性，再高明的醫(yī)生也不能根據(jù)網(wǎng)友所提供的資料就能做出明確診斷，更不能以網(wǎng)絡(luò)咨詢代替醫(yī)生的問診、查體及較為全面的檢查。更不能認為醫(yī)生所開具的一些昂貴的檢查項目都是為了增加收入。我倒是希望這些檢查都能免費，但是，你覺得這種想法在當前可能嗎?
        
        
        

    

        

                
                
                                
                

                
                
                
        
    
        
        
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        不建議心臟粘液瘤做微創(chuàng)手術(shù)，因心臟粘液瘤做微創(chuàng)手術(shù)時，醫(yī)生視野不開闊，可能會讓瘤體脫落出現(xiàn)血栓，有致命風(fēng)險。一般出現(xiàn)心臟粘液瘤時，需要開胸做瘤體切除術(shù)，再加上自體心包片修補術(shù)、瓣膜替換術(shù)等。
        
                    
                
        
                
            
        
        
        
                                
                
        
            腹膜假性粘液瘤的癥狀有什么
            
        
                
                    
                
                
        
                    
        
                        
        腹膜假性粘液瘤是一個癥候群,它不是一個疾病,它是這個黏液細胞從消化道出來在腹腔種植并且產(chǎn)生粘液果凍腹水也形成果,凍腹所以說它最大的晚期的癥狀,就是腹脹腹圍增大腹腔能摸到腫塊一般早期不太容易發(fā)現(xiàn),到了晚期以后主要就是摸到腫塊和腹脹我們做CT或者B超都能發(fā)現(xiàn)這些類似的情況。早期癥狀的話就基本上沒有明顯的特異性,除非有腹水而且這些腹水跟正常的良性腹水,和其它的惡性腹水很不好鑒別。對于早期粘液瘤可能會在做闌尾的手術(shù),或者卵巢的手術(shù)或者疝氣的手術(shù)打開腹腔,而被發(fā)現(xiàn)主要是看到有粘液果凍等等這些現(xiàn)象。
        
                    
        
                    
        
                        
                            
                            語音時長 01:08
                        
                        
        
                            2018-06-07
                        
        
                        
        
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            腹膜假性粘液瘤是否有良惡性之分
            
        
                
                    
                
                
        
                    
        
                        
        腹膜假性粘液瘤有沒有良惡性之分,從病理上來講,腹膜假性粘液瘤就是一個惡性腫瘤,它只有高級別和低級別之分,高級別我們是指講的腹膜假性粘液癌就是病理上,我們看到了腫瘤細胞看到了癌細胞,或者說看到有不典型性分化的這種腺體細胞,我們就叫它高級別的低級別的話就是基本上還是正常的細胞,就只有粘液腺體細胞我們很低級別腹膜假性粘液瘤。絕大多數(shù)都是低級別,所以說它有一個相對比較長的自然生存期,3到20年都有如果說對于低級別的腹膜假性粘液瘤。給予規(guī)范的治療它的生存時間是完全可以能夠保證15年到20年的病人還是大有人在的。
        
                    
        
                    
        
                        
                            
                            語音時長 01:06
                        
                        
        
                            2018-06-07
                        
        
                        
        
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            闌尾粘液性腫瘤屬于癌癥嗎
            
        
                
                    
                
                
        
                    
        
                        
        闌尾粘液性腫瘤到底是不是惡性腫瘤？應(yīng)該答案是肯定的闌尾的粘液性腫瘤就是癌,為什么？因為我們對腹膜假性粘液瘤就是這么定義的,它就是一種低度惡性的腫瘤闌尾粘液性腫瘤,又是屬于腹膜假性粘液瘤里面最為常見的一種,所以闌尾粘液性腫瘤是癌那但是闌尾粘液性腫瘤里面又分低級別和高級別之分,低級別是指低度惡性,高級別是指高度惡性,低級別闌尾粘液性腫瘤惡性程度就比較低,生存時間非常的長,3年到20年都有,要是闌尾高級別的惡性腫瘤可能這個生存時間就比較差了,比如說闌尾的粘液腺癌伴有印戒細胞這一類是最為常見的高級別粘液腺腫瘤,那么它的這個生存時間就會短得多。
        
                    
        
                    
        
                        
                            
                            語音時長 01:05
                        
                        
        
                            2018-06-07
                        
        
                        
        
                            55500次收聽
                        
        

                    
        
                
        
            
        
        
        
                                    
                
        
            粘液性瘤手術(shù)后有哪些注意事項
            
        
                
                    
                
                
        
                    
        
                        
        粘液性腫瘤做完手術(shù)以后,就是我們講的這個術(shù)后的復(fù)查這一塊,因為低級別的粘液性腫瘤通過我們的減瘤術(shù)和這個腹腔熱灌注以后,沒有太好的藥物治療,基本上不太主張做靜脈化療。但是高級別的腹膜假性粘液瘤還是盡快做,建議做靜脈化療,那么說在復(fù)查的這個方面,我們就一定要注意是每半年要復(fù)查一次CT全腹腔的CT,然后是每半年要查腫瘤標志物,主要是ipad抗原ca199和ca125,要到正規(guī)的醫(yī)院去做這些檢查,然后跟你的主管大夫聯(lián)系匯報你每半年的復(fù)查的這個情況至于別的飲食方面我們剛才講了腹膜假性粘液瘤多數(shù)屬低度惡性腫瘤,它只要不出現(xiàn)腸梗阻能夠正常吃喝排便,就基本上不要太去管它我們復(fù)查有腫瘤了,以后也只是監(jiān)測它,一旦它要再出現(xiàn)了腸梗阻或者影響到我們繼續(xù)生存的話,我們再考慮手術(shù)。因為手術(shù)總是在減瘤,它不可能根治反復(fù)的手術(shù)也并沒有太多的好處,達不到根治的情況下只要我們盡全力減少腫瘤了,那么殘留的腫瘤就是看它會不會影響到病人的生存,如果說威脅到病人生命我們就考慮再次手術(shù)。
        
                    
        
                    
        
                        
                            
                            語音時長 01:41
                        
                        
        
                            2018-06-07
                        
        
                        
        
                            60607次收聽
                        
        

                    
        
                
        
            
        
        
        
                                    
                
        
            闌尾炎與闌尾粘液性腫瘤有聯(lián)系嗎
            
        
                
                    
                
                
        
                    
        
                        
        闌尾炎和闌尾粘液性腫瘤到底有沒有關(guān)系？我們現(xiàn)在是這么講,闌尾炎是怎么發(fā)生的,闌尾是一個盲腸的盲管我們叫死胡同,這個死胡同一堵了以后就會產(chǎn)生炎癥,那么比如說闌尾因為腔道狹窄或者分子堵了,會造成這個闌尾槍盲管里頭的這個液體不能出去,而導(dǎo)致這個腫脹嚴癥穿孔這就是闌尾炎發(fā)生的機制,而我們粘液性的腫瘤發(fā)生機制也跟它類似,但是它不但是還有炎癥,而且這個存在于闌尾的腺體細胞,可能發(fā)生了變異,它能夠脫離這個闌尾腸道的環(huán)境種植到腹腔并且在腹腔呢,還具備有分泌粘液的這種現(xiàn)象,并且不可控制這就是粘液性的腫瘤。所以我可以講闌尾炎和闌尾粘液性腫瘤它沒有關(guān)系,但是它們的發(fā)病機制差不多只是它出來到腹腔的這個形式不一樣,闌尾炎可能就是腸液到了這個腹腔產(chǎn)生化學(xué)性腹膜炎,我們就講闌尾炎而我們的這個粘液性腫瘤,不但有腸液出來而且它有腺體細胞在腹腔種植,并且在腹腔還有它原來的功能這就是腫瘤的表現(xiàn)。
        
                    
        
                    
        
                        
                            
                            語音時長 01:46
                        
                        
        
                            2018-06-07
                        
        
                        
        
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                腹膜假性粘液瘤之真容
                
        
                    
        腹膜假性粘液瘤到底是一種什么病?其實，腹膜假性粘液瘤只是某一類疾病發(fā)展的最終結(jié)局的總稱。通俗的講，腹膜假性粘液瘤是指有分泌能力的粘液細胞在它不應(yīng)該出現(xiàn)的地方扎根生存，并且還生存得很好以致?lián)屨己蛿D壓腹腔內(nèi)正常器官的空間。
        
                    
                
        
                
            
        
        
        
                                
        
        
                        
        
                腹膜假黏液瘤病理歸屬及惡性程度
                
        
                    
        腹膜假黏液瘤(PseudomyxomaperitoneiPMP)的病理一直存在有爭議，我仔細研讀了《消化系統(tǒng)腫瘤WHO分類》第四版(2010年版)中的第7章闌尾腫瘤P313-324，結(jié)合這幾年的腹膜假黏液瘤病人的手術(shù)病理，理順了一些名詞概念，糾正了一些錯誤的理解。
        
                    
                
        
                
            
        
        
        
                                
        
        
                        
        
                生育期卵巢留還是不留
                
        
                    
        腹膜假粘液瘤(pseudomyxomaperitonei，PMP)絕大多數(shù)來源于闌尾，種植于卵巢及大網(wǎng)腹上并形成卵巢巨大粘液囊腫及大網(wǎng)膜餅。于是就有一種“小小的闌尾大大的卵巢”假象，易誘導(dǎo)醫(yī)生的誤診和誤判!卵巢和網(wǎng)膜是腫瘤種植的最佳場所--“肥沃土壤”。那么，對于處于生育期的PMP女性，卵巢留還是不留?目前并沒有定論，所以，我們會參照生育期卵巢癌病人保留一側(cè)卵巢的做法來滿足生育要求。下面就是兩例PMP生育女性保留卵巢的不同結(jié)局，值得認真思考!
        
                    
                
        
                
            
        
        
        
                                
        
        
                        
        
                腹膜假粘液瘤該怎么治療
                
        
                    
        在人類與腫瘤的遭遇戰(zhàn)中，完全治愈，是一件非常奢侈的事。我們除了要有科學(xué)的、恰當?shù)哪[瘤綜合治療手段外，我們的心態(tài)也非常重要--源于個體的信心，是戰(zhàn)勝或者與瘤共舞的良藥，外界要給予每一個個體者以信心!尤其是象腹膜假黏液瘤(PMP)這種“披著憎惡外衣”，卻實為低度惡性的腫瘤，它有著較長的生存時間。所以，不管是醫(yī)生還是病人，我們都必須堅持，不氣餒，不放棄!我們得有信心與瘤共舞，讓病人渡過美好人生，也只有如此，我們才有創(chuàng)造轉(zhuǎn)機或者等待腫瘤治療突破的曙光。
        
                    
                
        
                
            
        
        
        
                                
        
        
            
                
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                切除闌尾之后是否還會患粘液瘤
                
        
                    
        理論上來講，闌尾切除以后不會發(fā)生闌尾粘液性腫瘤。如果闌尾病理確定沒有粘液細胞，沒有粘液性腫瘤，應(yīng)該就不會得闌尾的粘液性腫瘤。一定要有病理診斷，如果病理診斷就是單純性的闌尾炎，那就不應(yīng)該得腹膜假性粘液瘤。
        
                    
                
        
                
            
        
        
               
                            
        
        
            
                
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                闌尾粘液性腫瘤危害
                
        
                    
        粘液性腫瘤是低度惡性的腫瘤，最大的特點是分泌黏液。并且在所有的膜性結(jié)構(gòu)上種植，產(chǎn)生粘液腫物和粘液石塊。它跟正常的腹腔器官搶占空間，導(dǎo)致正常的器官被擠壓而出現(xiàn)腸梗阻，最終因為不能進食，出現(xiàn)機體的消耗，走進惡液質(zhì)的狀態(tài)。
        
                    
                
        
                
            
        
        
               
                            
        
        
            
                
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                腹膜假性粘液瘤預(yù)后情況如何
                
        
                    
        腹膜假性粘液瘤有沒有良惡性之分。從病理上來講，腹膜假性粘液瘤就是惡性腫瘤。它只有高級別和低級別之分。高級別我們是指腹膜假性粘液癌，就是病理上看到了腫瘤細胞。低級別是基本上還是正常的細胞，就只有粘液腺體細胞。
        
                    
                
        
                
            
        
        
               
                            
        
        
            
                
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                腹膜假性粘液瘤的發(fā)病原因有哪些
                
        
                    
        腹膜假性粘液瘤的發(fā)病機制并沒有完全闡明。腹膜假性粘液瘤都是存在于消化道的腺體細胞進入了腹腔，必然應(yīng)該有突破腸道到腹腔的過程。粘液細胞在盲腸末端突破以后就會在腹腔出現(xiàn)種植。腺體細胞從消化道溢出來以后并且具備分泌黏液的功能，而且不可控制。
        
                    
                
        
                
            
        
        
               
                            
        
        
            
                
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                能不能早期發(fā)現(xiàn)腹膜假性粘液瘤
                
        
                    
        腹膜假性粘液瘤早期病人，幾乎沒有特異性的表現(xiàn)。不去常規(guī)檢查，基本上是很難做到早期發(fā)現(xiàn)。但是有術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)的。比如做疝氣、闌尾的手術(shù)。一定要重視術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)的闌尾的粘液性的腫瘤，這一部分腫瘤重視了，部分早期病人就能得到根治。