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        脫髓鞘疾病的復(fù)發(fā)和假性發(fā)作

        發(fā)布時(shí)間:2018-06-0659304次瀏覽

        近日,世界上包括國(guó)內(nèi)多地呈現(xiàn)極端高溫天氣,并且有 “健康人”因熱辭世。不難想象,健康人難以承受的高溫,對(duì)于某些疾病的患者來(lái)說(shuō),說(shuō)是摧殘也不為過(guò)。比如在中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病患者,暑季出現(xiàn)臨床癥狀波動(dòng)極其多見(jiàn),常常引發(fā)患者焦慮不安,擔(dān)心疾病復(fù)發(fā),追問(wèn)是否需要治療?

        什么是復(fù)發(fā)(發(fā)作)?

        神經(jīng)免疫學(xué)家認(rèn)為,自身免疫反應(yīng)破壞了中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的髓鞘和纖維,導(dǎo)致包裹在神經(jīng)纖維外面的髓鞘損傷,繼而經(jīng)髓鞘傳導(dǎo)的生物電信號(hào)中斷,便產(chǎn)生不同的臨床表現(xiàn),醫(yī)學(xué)上稱(chēng)為復(fù)發(fā)或急性發(fā)作。在多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎,85%的患者以復(fù)發(fā)—緩解型臨床模式開(kāi)始。換句話說(shuō),在一段時(shí)期內(nèi)患者感覺(jué)病情加重,而在另外一個(gè)階段患者癥狀趨于減輕。

        研究發(fā)現(xiàn),20%的復(fù)發(fā)患者,腦內(nèi)出現(xiàn)新病灶,臨床出現(xiàn)新癥狀。而80%的患者復(fù)發(fā)則為舊病灶加重,原有的表現(xiàn)加重,癥狀持續(xù)時(shí)間超過(guò)48小時(shí),患者需排除發(fā)燒、感染、過(guò)度疲勞和內(nèi)分泌激素失衡狀態(tài)(月經(jīng)期)等等??梢?jiàn),診斷復(fù)發(fā)需要具備3個(gè)條件

        ①新的癥狀出現(xiàn)或舊的癥狀加重;

        ②癥狀持續(xù)時(shí)間不短于48小時(shí)(也有24小時(shí)說(shuō)法);

        ③排除其他因素。

        復(fù)發(fā)出現(xiàn)的具體癥狀取決于病灶所在神經(jīng)系統(tǒng)的位置,比如,病灶在視神經(jīng),患者將出現(xiàn)視力問(wèn)題。病灶在脊髓,癥狀可能為尿便不暢,或肢體運(yùn)動(dòng)力弱,麻木疼痛感覺(jué)加重等問(wèn)題。

        一次復(fù)發(fā)大致經(jīng)歷3個(gè)階段:

        ①新的癥狀出現(xiàn)或舊的癥狀加重;

        ②病情穩(wěn)定不再變化;

        ③隨著病灶修復(fù),癥狀減輕或消失。整個(gè)過(guò)程經(jīng)歷的時(shí)間平均約8周,只要癥狀改善,提示已經(jīng)進(jìn)入緩解期。如果在同一個(gè)月內(nèi),癥狀再次加重,應(yīng)視為同一次發(fā)作,不算再次復(fù)發(fā)。每次復(fù)發(fā)的時(shí)間、強(qiáng)度、持續(xù)時(shí)間、恢復(fù)時(shí)間等,可以完全不同。因?yàn)閭€(gè)體不同,每次復(fù)發(fā),患者和醫(yī)生不可能預(yù)測(cè)發(fā)作持續(xù)的時(shí)間、程度,以及伴隨的癥狀。

        應(yīng)該注意,即便在緩解期,有的癥狀也會(huì)持續(xù)存在。從癥狀改善進(jìn)入緩解期,時(shí)間長(zhǎng)短不定。短者幾周,長(zhǎng)者數(shù)月、甚至數(shù)年。癥狀恢復(fù)取決于病灶大小和病變程度,可以完全恢復(fù),也可以部分恢復(fù)。一般說(shuō)來(lái),癥狀超過(guò)18周,可能永久殘留。這也是為什么有不屬于原發(fā)進(jìn)展型患者,認(rèn)為自己從發(fā)病未曾經(jīng)歷過(guò)緩解的主要原因。

        在緩解期,受損髓鞘可以完全或部分修復(fù)。但是,即便癥狀完全消失了,也會(huì)在神經(jīng)組織內(nèi)留下一個(gè)“疤痕”,借助核磁共振成像可以看到。如果髓鞘修復(fù)不完全,或神經(jīng)纖維完全被破壞,則恢復(fù)肯定不完全。

        復(fù)發(fā)的觸發(fā)因素

        婚變、親人病故等應(yīng)激性壓力,可以產(chǎn)生短暫性癥狀?lèi)夯?a href="http://talkpolkadot.com/k/rqqoyvk4vliywob.html" target="_blank">流行性感冒可以觸發(fā)真正的復(fù)發(fā)。在多發(fā)性硬化,妊娠可以降低母體的免疫功能,使病情緩解。產(chǎn)后免疫功能增強(qiáng),復(fù)發(fā)的幾率增高。因?yàn)橐暽窠?jīng)脊髓炎的發(fā)生機(jī)制不同,產(chǎn)后和妊娠均可能增加復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)。

        假性復(fù)發(fā)

        當(dāng)患者所處環(huán)境如暑期、發(fā)燒、熱水浴、劇烈活動(dòng)或感染、女性經(jīng)前、經(jīng)期等,伴隨體溫升高,患者感覺(jué)短時(shí)間癥狀加重,一旦外在條件改善(如環(huán)境變化),癥狀也可隨之完全消失。這個(gè)貌似復(fù)發(fā)而不是真正復(fù)發(fā)的臨床表現(xiàn),醫(yī)學(xué)上稱(chēng)為Uhthoffu現(xiàn)象,又稱(chēng)“假性發(fā)作”。例如,在洗熱水澡時(shí),患者感到身體麻木加重,回到正常環(huán)境或休息后,癥狀又恢復(fù)到以前的程度。洗澡時(shí),視物不清,休息后視力恢復(fù)正常。曾有學(xué)者提出,患者基礎(chǔ)體溫增加攝氏0.5度,就足以引起Uhthoffu 現(xiàn)象。

        怎么理解假性復(fù)發(fā)呢?

        在健康人,當(dāng)體外環(huán)境溫度升高時(shí),腦內(nèi)的體溫調(diào)節(jié)中樞通過(guò)外周的神經(jīng)功能活動(dòng),擴(kuò)張血管,發(fā)汗散熱,控制體溫在相對(duì)恒定水平。在多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎患者,因?yàn)槊撍枨蕦?dǎo)致神經(jīng)功能傳導(dǎo)受損,體溫調(diào)節(jié)失靈,不能擴(kuò)張血管發(fā)汗散熱,或局部發(fā)汗,不能滿足機(jī)體散熱需要,從而引起體溫升高。而體溫升高伴隨神經(jīng)電信號(hào)傳導(dǎo)阻滯,患者感受到的是臨床癥狀加重。所以,在酷暑季節(jié),氣溫較高時(shí),患者應(yīng)處在相對(duì)涼爽的環(huán)境為好。因?yàn)檫@個(gè)現(xiàn)象系神經(jīng)生物電信號(hào)傳遞受阻引起,并非是中樞神經(jīng)系統(tǒng)實(shí)質(zhì)性再損傷,所以,假性復(fù)發(fā)不需要治療。

        知道觸發(fā)假性發(fā)作的因素后,應(yīng)注意避免。但是,如不能除外真正復(fù)發(fā)時(shí),則患者應(yīng)該咨詢(xún)自己的主治醫(yī)生,獲取及時(shí)治療,避免延誤病情。

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        語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:06

        2021-05-20

        87117次收聽(tīng)

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        02:46
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        語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:59

        2019-12-04

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        語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 02:06

        2019-12-04

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        脫髓鞘疾病嚴(yán)重不嚴(yán)重
        脫髓鞘疾病是一大類(lèi)疾病,它的病因其實(shí)也是五花八門(mén)的,脫髓鞘疾病我們?cè)谂R床上有一些疾病可能相對(duì)來(lái)說(shuō)比較輕一些,但有的疾病它的癥狀就非常嚴(yán)重,在臨床上我們?cè)瓌t上一般把它分成幾大類(lèi),第一類(lèi),比如說(shuō)與高血壓相關(guān)的這種小血管病叫白質(zhì)疏松,這類(lèi)方面疾病,其實(shí)相對(duì)來(lái)說(shuō)我們把血壓控制好以后,我們的髓鞘疾病不再進(jìn)展,它這種疾病一般影響不是很大,但是如果說(shuō)沒(méi)有控制好,這類(lèi)疾病就會(huì)引起這種記憶減退、步態(tài)障礙、行走困難,甚至飲水輕咳都可能會(huì)出來(lái)。這類(lèi)基本還好,還有一大類(lèi)疾病,在臨床上比如說(shuō)與糖尿病相關(guān)的這種周?chē)窠?jīng)脫髓鞘,或者是酒精相關(guān)的脫髓鞘,這兩類(lèi)疾病在臨床上相對(duì)來(lái)說(shuō)要愈后好一些,我們可以把酒精戒了,糖尿病控制好了,就相對(duì)來(lái)說(shuō)會(huì)得到一個(gè)程度緩解。但是在臨床上脫髓鞘疾病比較麻煩和嚴(yán)重的疾病是我們叫免疫介導(dǎo)的脫髓鞘里面有一些疾病可能好一點(diǎn),比如說(shuō)像格林巴利,早期如果積極干預(yù)和處理,就能得到大部分人的一個(gè)控制和治愈,但少數(shù)患者的進(jìn)展其實(shí)也很快,有的甚至?xí)劳觥3诉@種格林巴列綜合癥以外,在臨床上還有一些中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘是需要我們高度重視的,也是比較危險(xiǎn)的。比如說(shuō)我們?cè)谂R床上多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎,這兩個(gè)疾病有個(gè)很大的特點(diǎn),就是它發(fā)作以后他會(huì)一次比一次重,而且它很難控制住,臨床上叫時(shí)間多發(fā)性和空間多發(fā)性,反復(fù)的發(fā)生,腦子里面這一塊那一塊,得一次然后過(guò)幾個(gè)月又發(fā)作一次,這種情況很麻煩,所以在臨床上久而久之下來(lái)就會(huì)留下這種嚴(yán)重的殘疾,智能減退臥床不起,甚至?xí)霈F(xiàn)截癱失明都可能會(huì)出現(xiàn),所以說(shuō)在臨床上這種患者我們一般都建議急性期積極的進(jìn)行干預(yù)和處理。即使在穩(wěn)定期緩解期的時(shí)候,我們也需要用藥物來(lái)進(jìn)行管理,就盡量避免它再?gòu)?fù)發(fā)和減少它的復(fù)發(fā)的嚴(yán)重程度,盡可能延緩脫髓鞘疾病的一個(gè)進(jìn)展。
        語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 02:02

        2019-12-04

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        脫髓鞘疾病的飲食禁忌有什么
        脫髓鞘疾病患者應(yīng)該低鹽飲食、控制血糖、戒酒。一、腦血管病引起的白質(zhì)疏松,高血壓性的白質(zhì)疏松,這種情況下脫髓鞘在臨床上一般需要把血壓控制好,所以飲食方面就要需要注意低鹽飲食;如果是糖尿病引起的白質(zhì)病變,就需要注意把血糖控制好。二、酒精中毒和酒精相關(guān)的脫髓鞘,這類(lèi)疾病損害的比較范圍比較廣,包括周?chē)窠?jīng)、小腦的纖維都可能會(huì)損害,如果產(chǎn)生損害就會(huì)比較麻煩,所以這類(lèi)情況下飲食方面注意就是戒酒,戒酒以后癥狀就會(huì)慢慢得到一些緩解。三、一些免疫介導(dǎo)的脫髓鞘,比如格林巴利性、多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎這方面疾病引起的脫髓鞘,在臨床上對(duì)飲食沒(méi)有什么特別的要求,但是需要重視的是,因?yàn)檫@些疾病需要用到激素類(lèi)藥物,要注意可能會(huì)帶來(lái)一些電解質(zhì)紊亂,電解質(zhì)紊亂的話,就需要補(bǔ)一些含鉀的水果。再一個(gè)如果電解質(zhì)紊亂以后出現(xiàn)高鈉血癥,還需要在飲食把鈉排除,比如用低鈉鹽進(jìn)行一些干預(yù)和處理即可。除此以外,激素引起的骨質(zhì)疏松,要多補(bǔ)充鈣,比如可以吃鈣片藥,也可以用加些肉類(lèi)和骨頭湯。脫髓鞘疾病是神經(jīng)內(nèi)科里面非常常見(jiàn)的一大類(lèi)疾病,脫髓鞘疾病在臨床上一般把它分為周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)脫髓鞘和中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘。
        語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:58

        2019-12-04

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        脫髓鞘疾病維持治療的幾個(gè)問(wèn)題
        維持治療最早源于治療結(jié)核病的臨床經(jīng)驗(yàn),后在腫瘤學(xué)、器官移植、風(fēng)濕病學(xué)等得到應(yīng)用擴(kuò)展。維持治療指的是在患者接受強(qiáng)化治療后病情處于完全緩解、部分緩解或疾病穩(wěn)定的狀態(tài)下,為預(yù)防疾病復(fù)發(fā)而采取的治療措施。維持治療既可以保留強(qiáng)化治療時(shí)的藥物,也可改換另一種藥物。一種抑或兩種藥物聯(lián)合使用,依據(jù)醫(yī)生的臨床經(jīng)驗(yàn)及患者的具體身體條件(治療效果、不良反應(yīng)、費(fèi)用)而定。
        脫髓鞘疾病的幾個(gè)常見(jiàn)問(wèn)題
        多發(fā)性硬化(MS)和視神經(jīng)脊髓炎(NMO)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見(jiàn)的兩種脫髓鞘疾病,兩者的診斷主要靠臨床表現(xiàn),現(xiàn)有的實(shí)驗(yàn)室輔助檢查,如頭部和脊髓的核磁共振成像、腦脊液中的寡克隆區(qū)帶、血清中的水通道蛋白-4抗體等,均無(wú)特異性。所以,要想明確診斷,醫(yī)生的臨床經(jīng)驗(yàn)非常重要,僅靠網(wǎng)絡(luò)上傳的資料,不能確診疾病,更不能治療疾病。醫(yī)生必須親自看看病人,檢查一下病人的體征,再綜合分析是否為脫髓鞘疾病?是何種脫髓鞘疾病?最后才能決定使用什么藥物治療。