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        重癥肌無力的病因及發(fā)病機(jī)制

        發(fā)布時(shí)間:2020-09-1661346次瀏覽

        隨意運(yùn)動(dòng)有賴于神經(jīng)肌肉突觸的結(jié)構(gòu)和功能的正常。本病乙酰膽堿(ACh)的釋放量不少于常人,但受體減少,大部分ACh分子直接被膽堿酯酶水解或在增寬的突觸間隙中流失。當(dāng)進(jìn)行隨意動(dòng)作而發(fā)生連續(xù)神經(jīng)沖動(dòng)時(shí),由于突觸前膜中的囊泡補(bǔ)充不及時(shí),ACh釋放量逐漸減少,致使ACh和受體結(jié)合的幾率更少,肌纖維因終板電位不足而不起反應(yīng),臨床上即出現(xiàn)肌肉疲勞表現(xiàn)。

        本病乙酰膽堿受體(AChR)的減少因自身免疫反應(yīng)所致。大多數(shù)的重癥肌無力患者血清中能測(cè)到抗AChR抗體;血漿交換治療后,肌無力癥狀可暫時(shí)好轉(zhuǎn)。本病的發(fā)病機(jī)制可能是體內(nèi)產(chǎn)生的AChR抗體,在補(bǔ)體介導(dǎo)下作用于突觸后膜,使Ach受體大量破壞,導(dǎo)致突觸后膜傳遞障礙而產(chǎn)生肌無力。

        多數(shù)重癥肌無力患者伴有胸腺異常,10%~20% 患者合并胸腺瘤,約70%患者有胸腺肥大。胸腺切除術(shù)后,大多數(shù)患者臨床癥狀減輕。在正常和增生的胸腺中都存在一種“肌樣細(xì)胞”,其膜表面亦具有AChR,當(dāng)機(jī)體受到病毒或其他非特異性因子感染后,可導(dǎo)致“肌樣細(xì)胞”膜上的AChR構(gòu)型發(fā)生變化,刺激機(jī)體的免疫系統(tǒng)產(chǎn)生AChR抗體。然后引起神經(jīng)肌肉接頭處AChR的形態(tài)學(xué)改變而致病。

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        語音時(shí)長 01:01

        2021-05-10

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        語音時(shí)長 02:04

        2019-12-20

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        語音時(shí)長 01:57

        2019-12-20

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        重癥肌無力癥狀有哪些
        重癥肌無力的主要癥狀就是表現(xiàn)為骨骼肌的無力,它的骨骼肌無力的主要的特點(diǎn),就是波動(dòng)性和容易疲勞性。臨床上最常用的一個(gè)術(shù)語就叫做晨輕暮重,就是患者早上起來癥狀很輕,但是經(jīng)過活動(dòng)以后,肌無力的癥狀會(huì)逐漸加重,休息以后肌無力的癥狀又可以減輕。一般好多患者到了下午或者晚上肌無力的癥狀都會(huì)比早上要重,眼外肌無力它可以導(dǎo)致對(duì)稱或者非對(duì)稱的上眼瞼下垂,就是可以出現(xiàn)單側(cè)的眼瞼下垂,也可以出現(xiàn)雙側(cè)的眼瞼下垂?;颊哌€可能會(huì)累及到眼球的活動(dòng),出現(xiàn)一個(gè)視物的重影,就臨床上叫做復(fù)視。這種情況一般是重癥肌無力最常見的一個(gè)首發(fā)的癥狀,一般是80%的患者都可能會(huì)出現(xiàn)。患者有可能還會(huì)累及到面肌,就是面部的表情肌,患者會(huì)出現(xiàn)堵塞漏氣、口角歪斜、鼻唇溝變淺,嚴(yán)重的病人可能就是會(huì)出現(xiàn)面部的肌肉的極度的無力,有的患者他會(huì)累及到咀嚼肌,就是吃東西咀嚼的肌肉,它會(huì)出現(xiàn)咀嚼的困難,就吃東西很沒勁。有的患者他會(huì)累及到咽喉肌肉,就會(huì)出現(xiàn)說話吐字不清,臨床上叫做構(gòu)音障礙。有的病人會(huì)出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難。有的病人還會(huì)影響到他的發(fā)音,出現(xiàn)鼻音出現(xiàn)聲音嘶啞。如果重癥肌無力,它累及到頸部的肌肉,病人會(huì)出現(xiàn)頭頸部的活動(dòng)障礙,主要是抬頭困難。它還可以累及到肢體的各個(gè)肌肉,主要是累及四肢的近端,出現(xiàn)四肢的骨骼肌的無力,嚴(yán)重的患者可能會(huì)累及到呼吸肌出現(xiàn)呼吸困難。
        語音時(shí)長 01:59

        2019-12-20

        56057次收聽

        02:57
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        02:52
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        重癥肌無力的主要癥狀表現(xiàn)為骨骼肌的無力,骨骼肌無力的主要的特點(diǎn)就是波動(dòng)性和容易疲勞性,臨床上最常用的術(shù)語叫做晨輕暮重,就是患者早上起來癥狀很輕,經(jīng)過活動(dòng)以后,肌無力的癥狀會(huì)逐漸加重,休息以后肌無力的癥狀又可以減輕,好多患者到了下午或者晚上肌無力的癥狀都會(huì)比早上要重。眼外肌無力可以導(dǎo)致對(duì)稱或者非對(duì)稱的上眼瞼下垂,會(huì)出現(xiàn)單側(cè)的眼瞼下垂,也會(huì)出現(xiàn)雙側(cè)的眼瞼下垂。還可能會(huì)累及到眼球的活動(dòng),出現(xiàn)事物的重影,臨床上叫復(fù)視。這些情況是重癥肌無力最常見的首發(fā)的癥狀,80%的患者都可能出現(xiàn)。還可以累及到肢體的各個(gè)肌肉,主要是累及四肢的近端,出現(xiàn)四肢的骨骼肌的無力,嚴(yán)重的患者可能會(huì)累及到呼吸肌出現(xiàn)呼吸困難。
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        重癥肌無力是一個(gè)讓人非??謶值募膊。饕怯缮窠?jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的,目前誘發(fā)該疾病的原因尚不明確,可能與先天遺傳有關(guān)系,也有可能與自身免疫性疾病有很大的關(guān)系。該疾病的發(fā)病率比較高,女性的發(fā)病概率比男性要高一點(diǎn)點(diǎn),需要定期做好這方面的篩查工作。
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        01:52
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        重癥肌無力危象是什么
        由于手術(shù)、意外的刺激,還有呼吸道的感染或者消化道感染出現(xiàn)的呼吸肌無力甚至是麻痹,或者是呼吸道不通暢,分泌物多甚至引起梗阻造成的呼吸衰竭,這種情況就叫做肌無力危象。重癥肌無力危象是肌無力疾病當(dāng)中最容易出現(xiàn),影響生命的一種狀態(tài)。
        語音時(shí)長 00:53

        2018-09-14

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        02:19
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        重癥肌無力的主要癥狀為眼瞼下垂、視物重影、吞咽困難、表情僵硬、手和腿部肌肉容易疲勞無力,其中尤其以眼部癥狀最早出現(xiàn),也最明顯。發(fā)作特點(diǎn)是多次使用肌肉后,肌肉會(huì)越來越無力,休息一下明顯好轉(zhuǎn),但活動(dòng)后又加重。重癥肌無力最多的癥狀是眼瞼下垂,即一側(cè)眼瞼或者兩側(cè)眼瞼下垂,眼球運(yùn)動(dòng)受限,出現(xiàn)復(fù)視;如果影響到面肌可以出現(xiàn)面具臉,苦笑;影響到說話,時(shí)間長可以出現(xiàn)鼻音,發(fā)音不清;影響到咀嚼,出現(xiàn)咀嚼無力、吞咽費(fèi)力,可以出現(xiàn)吃飯緩慢、四肢無力、全身無力。稍微持久一點(diǎn)的活動(dòng),比如平伸雙手,正常人伸五分鐘或十分鐘都沒有問題,而重癥肌無力的病人,可能兩三分鐘手就會(huì)垂落;最重要的是呼吸肌無力,造成呼吸衰竭,容易出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。
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