什么是地中海貧血
發(fā)布時(shí)間：2021-05-2096770次收聽
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地中海貧血如何治療
地中海貧血的治療，臨床上需要根據(jù)患者的貧血程度，根據(jù)患者的自身情況進(jìn)行針對性的治療。一般來講嚴(yán)重的地中海貧血，也就是地中海貧血基因是個(gè)純合子的基因，這時(shí)候貧血往往會(huì)比較重。很多這種情況在懷孕的時(shí)候，胎兒就不能夠保全，出現(xiàn)了流產(chǎn)的情況。即使出生以后，多因嚴(yán)重的貧血，早期是夭折。如果是一個(gè)雜合子，就會(huì)出現(xiàn)輕度的或者中度的貧血情況。如果是中度的，生長發(fā)育是延遲了。很多的病人在幼年時(shí)期，通過基因檢查可以獲得確診。而輕度的地中海貧血，基因的突變情況比較輕微.很多的病人貧血很輕，甚至沒有貧血的情況，在查體的時(shí)候偶爾發(fā)現(xiàn)，得到確診。對于這種臨床癥狀很輕的地中海貧血的病人，一般不需要治療。而對于中度的地中海貧血患者，如果血紅蛋白長期不能達(dá)到80g/L這個(gè)情況，進(jìn)行切脾治療多數(shù)可以獲得貧血的糾正。
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地中海貧血會(huì)影響胎兒發(fā)育嗎
地中海貧血是否影響胎兒發(fā)育要看夫妻雙方同時(shí)患地中海貧血或僅一方患地中海貧血,以及患者攜帶地中海貧血基因的量是多少。若夫妻雙方只有一方有地中海貧血，又是雜合子地中海貧血，一般不會(huì)對胎兒有顯著影響。若夫妻雙方都患有地中海貧血，即使是輕度，但來自父方和母方的病態(tài)基因都遺傳給胎兒，就可能造成胎兒患有重癥的地中海貧血。純合子重癥地中海貧血胎兒，在出生后不久就會(huì)夭折；而輕型地中海貧血，常只是貧血很輕，甚至沒有貧血，僅表現(xiàn)為紅細(xì)胞體積的減小，對這部分孕婦和胎兒，實(shí)際上是沒有很明顯影響的。
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地中海貧血怎么辦
地中海貧血臨床上需要根據(jù)患者的貧血程度、自身情況進(jìn)行針對性治療。嚴(yán)重的地中海貧血，也就是地中海貧血基因是純合子的基因，貧血往往會(huì)比較重，很多在懷孕時(shí)胎兒就會(huì)流產(chǎn)，出生后早期夭折。輕度的地中海貧血病人，他的基因突變情況比較輕微，臨床癥狀很輕，一般不需要治療。中度地中海貧血患者，很多在幼年時(shí)期通過基因檢查可以獲得確診。如果血紅蛋白長期不到80g/L，可以進(jìn)行切脾治療，多數(shù)可以獲得貧血的糾正。
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地中海貧血攜帶者是什么意思
地中海貧血攜帶者指攜帶有地中海貧血基因，還沒有造成實(shí)質(zhì)性的臨床損害。地中海貧血是由于一個(gè)基因的突變，最常見的是α型或β型的地中海貧血，突變以后引起血紅蛋白肽鏈的合成障礙。如果只有一部分基因發(fā)生地中海貧血的突變，有半數(shù)甚至更多基因是正常的，貧血往往不重，甚至進(jìn)行血常規(guī)的檢查，還沒有貧血的出現(xiàn)，這部分病人就是亞臨床型或者地中海貧血基因攜帶者。攜帶者在日常生活中，包括飲食、生活、工作，沒有什么特殊注意的。在結(jié)婚、懷孕時(shí)，需要注意配偶有沒有同時(shí)攜帶地中海貧血基因。
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地中海貧血需要注意哪些問題
輕度地中海貧血的病人，貧血癥狀非常輕，甚至有的病人血紅蛋白正常，僅僅有平均紅細(xì)胞體積的降低，平時(shí)不需要特殊注意，看病或體檢時(shí)提前申報(bào)自己的情況。中度或嚴(yán)重貧血的病人，會(huì)有一些面色蒼白、乏力，因?yàn)殚L期的溶血導(dǎo)致肝脾的腫大，一部分病人還因?yàn)殚g接膽紅素的升高，導(dǎo)致容易出現(xiàn)膽道結(jié)石的情況。生活中要注意不要過度勞累，避免感冒發(fā)燒。出現(xiàn)其他合并疾病時(shí)，和醫(yī)生聲明自己還合并有地中海貧血。建議在結(jié)婚、生子的時(shí)候，注意配偶的血常規(guī)情況。如果雙方都是地中海貧血，需進(jìn)行專業(yè)的產(chǎn)前咨詢。
地中海貧血早期治療嗎
地中海貧血早期如果是出現(xiàn)癥狀，是需要治療的。地中海貧血的早期，病人有可能會(huì)出現(xiàn)頭暈、頭痛、疲倦、乏力，活動(dòng)后心慌，氣短等貧血的癥狀，患者還有可能會(huì)出現(xiàn)皮膚和鞏膜的黃染、肝脾的腫大、膽石癥、下肢潰瘍等?？梢赃M(jìn)行輸血治療，改善病人的貧血癥狀。另外，還可以使用一些促進(jìn)造血的藥物，比如說葉酸、維生素B6等。長期輸血，需要使用鐵螯合劑進(jìn)行去鐵治療，也可以配合維生素c，加強(qiáng)鐵螯合劑從尿中排鐵的作用。對于重型的貝塔地中海貧血的患者，可以進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。脾切除治療也是治療地中海貧血的方法之一，主要是用于病人出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)，導(dǎo)致血細(xì)胞減少，或者是發(fā)生脾梗死，脾破裂的患者，長期依賴輸血治療的患者。
地中海貧血能預(yù)防嗎
地中海貧血是可以預(yù)防的。通常情況下如果是父母存在著地中海貧血，有可能將致病基因遺傳給孩子，導(dǎo)致孩子地中海貧血的發(fā)生。所以對于有地中海貧血家族史的人群，夫妻雙方在結(jié)婚前要進(jìn)行婚前的檢查，懷孕以后對胎兒也要進(jìn)行產(chǎn)前基因的檢測，可以預(yù)防地中海貧血。地中海貧血是一種遺傳性的疾病，病人往往會(huì)存在著阿爾法珠蛋白基因缺失或突變，也有可能會(huì)出現(xiàn)貝塔珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)的異常，從而有可能會(huì)導(dǎo)致阿爾法珠蛋白或者是貝塔珠蛋白肽鏈合成減少或者是缺如的情況，臨床上病人有可能會(huì)出現(xiàn)多種臨床癥狀。對于地中海貧血，可以進(jìn)行輸血治療，也可以使用一些促進(jìn)造血的藥物。部分患者還可以進(jìn)行脾臟的切除手術(shù)。
地中海貧血能生育嗎
輕型的地中海貧血是可以生育的，但是在婚前要進(jìn)行相應(yīng)的檢查，懷孕后對胎兒也要進(jìn)行產(chǎn)前基因的檢測，可以最大限度地預(yù)防重型地中海貧血患兒的出生。地中海貧血根據(jù)病情輕重的不同，可以分為輕型、中間型以及重型。輕型的地中海貧血往往臨床癥狀不是特別明顯，對于工作和生活影響不大；中間型地中海貧血可以出現(xiàn)疲倦、頭暈、乏力等貧血的癥狀，通過積極的對癥支持治療，多數(shù)的患者可以生長至成年；發(fā)生重型的地中海貧血時(shí)，病人有可能會(huì)出現(xiàn)黃疸、肝脾進(jìn)行性的腫大，還有可能會(huì)出現(xiàn)發(fā)育的畸形，膽石癥、下肢潰瘍也是比較多見的，多數(shù)的患兒有可能在早年發(fā)生夭折。目前對于地中海貧血沒有根治性的方法，主要是以對癥支持治療為主。
地中海貧血的分型
地中海貧血是基因缺陷引起的一種遺傳性疾病。根據(jù)受累氨基酸鏈分型，分為β地中海貧血和α地中海貧血；根據(jù)基因缺損的多少分型，分為輕型地中海貧血、中間型地中海貧血、重型地中海貧血等，其中重型地中海貧血不治療，5歲以內(nèi)就會(huì)死亡。
地中海貧血有什么危害
輕度的地中海貧血對人體的影響不大，但是重度的地中海貧血就會(huì)導(dǎo)致肝脾腫大，地中海屬于一種嚴(yán)重的疾病，患病后會(huì)給家庭帶來很大的負(fù)擔(dān)，而且孕婦也會(huì)將疾病傳染給胎兒。該病的嚴(yán)重程度不同，一般都要盡早的治療，改善疾病，就可以防止給人體帶來更大的傷害。
什么是地中海貧血病
地中海貧血是由于遺傳的基因有缺陷，導(dǎo)致一種或者一種以上的血紅蛋白里面的珠蛋白鏈合成不足引起的。輕型地中海貧血病一般無癥狀，中間型會(huì)有輕度或重度貧血癥狀，重型會(huì)有肝脾腫大、貧血、發(fā)育不良的癥狀。
地中海貧血遺傳方式
地中海貧血本來就會(huì)有著遺傳的方式，而在遺傳的過程中和各個(gè)不同的因素都有一定的關(guān)系，比如一方患有輕型地中海貧血，那么孩子也有可能會(huì)遺傳輕型地中海貧血，所以當(dāng)你在了解這方面內(nèi)容時(shí)，也必須要結(jié)合起來分析，如此才有著更好的效果。
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地中海貧血有什么癥狀
患者最初會(huì)出現(xiàn)頭暈、乏力、胸悶、氣短、氣促等貧血癥狀，還會(huì)有溶血癥狀，處于急性溶血期患者會(huì)出現(xiàn)腰痛、高熱、寒顫。溶血會(huì)間接引起患者體內(nèi)膽紅素升高，以致出現(xiàn)黃疸等臨床表現(xiàn)。重型地中海貧血患者會(huì)有肝脾腫大的癥狀，病情漸漸加重還可能會(huì)出現(xiàn)黃疸和其它特殊表現(xiàn)，比如長骨骨折、在肋骨和脊柱之間出現(xiàn)胸腔腫塊、下肢潰瘍等。在壽命長短方面，輕型患者只是有輕度貧血或是沒有癥狀，一般在調(diào)查家族史的時(shí)候才會(huì)發(fā)現(xiàn)，所以對壽命并無影響；而中間型和重型的地中海貧血患者，一般只能從兒童期存活到成年期。
地中海貧血孕檢能查出來嗎
地中海貧血孕檢能查出來。地中海貧血屬于遺傳性疾病，主要表現(xiàn)為慢性溶血性貧血，稱珠蛋白生成障礙性貧血。主要見于南方地區(qū)，主要是廣東、廣西，兩廣地區(qū)地中海貧血缺陷基因攜帶率可以達(dá)到10%以上，部分地貧患者早期通過基因、血液、羊水等檢查都可篩查出來。是遺傳性疾病，孕婦懷孕后可進(jìn)行血液、羊水等檢查來判斷胎兒是否是地中海貧血病人或地中?；驍y帶者，根據(jù)不同情況，決定生育計(jì)劃。一般有家族史，從小出現(xiàn)輕度或中度慢性貧血，輕度黃染，部分有肝脾腫大情況。孕婦地中海貧血指懷孕婦女患地中海貧血，無效紅細(xì)胞生成及不同程度小細(xì)胞低色素性貧血。
孕期地中海貧血怎么辦
孕期地中海貧血一定要引起重視。首先夫妻要共同進(jìn)行基因診斷，診斷胎兒遺傳的可能，也可以通過羊水穿刺了解胎兒的情況。如果胎兒遺傳了重度地中海貧血，要停止妊娠。如果沒有遺傳或者癥狀較輕，可以安全生產(chǎn)，平時(shí)也要注意補(bǔ)鐵。
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