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什么是嗜血細(xì)胞綜合征

血液內(nèi)科編輯

27次瀏覽發(fā)布時(shí)間：2025-01-02 18:42:09

嗜血細(xì)胞綜合征是一種罕見的嚴(yán)重疾病，由于機(jī)體免疫系統(tǒng)對(duì)感染或惡性腫瘤產(chǎn)生異常反應(yīng)，導(dǎo)致血液中嗜血性炎癥細(xì)胞過(guò)度增生。

嗜血細(xì)胞綜合征是由基因突變引起的造血干細(xì)胞發(fā)育異常，導(dǎo)致淋巴樣祖細(xì)胞克隆增殖。這些異常細(xì)胞不受調(diào)控地大量增生并侵襲周圍組織，同時(shí)抑制正常造血功能，引起全血細(xì)胞減少。嗜血細(xì)胞綜合征的癥狀包括發(fā)熱、疲勞、黃疸、脾腫大等。重癥患者還可能出現(xiàn)呼吸困難、神經(jīng)系統(tǒng)紊亂等癥狀。

嗜血細(xì)胞綜合征可以通過(guò)骨髓穿刺、活檢以及血液學(xué)檢查來(lái)診斷。常用的血液學(xué)檢查包括全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、血生化、凝血功能檢測(cè)等；骨髓穿刺和活檢則可評(píng)估造血功能和是否存在異常細(xì)胞。嗜血細(xì)胞綜合征通常采用聯(lián)合化療，如CHOP方案（環(huán)磷酰胺阿霉素長(zhǎng)春新堿潑尼松）或Hyper-CVAD方案（環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、阿霉素、地塞米松、環(huán)孢素A）。對(duì)于特定類型的嗜血細(xì)胞綜合征，可能需要靶向治療或免疫調(diào)節(jié)劑。

嗜血細(xì)胞綜合征患者應(yīng)保持良好的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)，避免感染風(fēng)險(xiǎn)，定期監(jiān)測(cè)病情變化，及時(shí)就醫(yī)以獲得最佳治療效果。

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