先天性巨型腸是什么
肛腸科編輯
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先天性巨結(jié)腸是一種遺傳性腸道疾病，由于部分或全部結(jié)腸缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞而引起腸管運動功能障礙。
先天性巨結(jié)腸是由于胚胎期遠(yuǎn)端結(jié)腸神經(jīng)節(jié)發(fā)育不全或缺如導(dǎo)致的，使這部分結(jié)腸失去正常的蠕動功能，近端結(jié)腸為克服積存的氣體和糞便殘渣而不斷增厚、擴張。典型表現(xiàn)為新生兒時期的胎便排出延遲、頑固性便秘、嘔吐、腹脹以及營養(yǎng)不良。隨著年齡增長，可能出現(xiàn)小腸炎、脂肪瀉等并發(fā)癥。
診斷通常需要進行鋇劑灌腸X線檢查以顯示典型的結(jié)腸梗阻征象，也可通過直腸肛門測壓法評估肛門括約肌的功能狀態(tài)。治療可能包括藥物治療如使用乳果糖口服液緩解便秘，嚴(yán)重情況下可能需手術(shù)切除病變腸段，例如Hartmann術(shù)式或Soave術(shù)式。
患者應(yīng)保持良好的排便習(xí)慣，避免過度用力排便，同時遵循醫(yī)囑調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)，確保攝入足夠的纖維素和水分，促進正常腸道功能恢復(fù)。
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