什么是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化
發(fā)布時(shí)間:2019-12-0662793次收聽(tīng)
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特發(fā)性肺纖維化是指找不到原因的廣泛肺纖維化改變,局限于肺部的慢性進(jìn)展性、纖維化的一種間質(zhì)性肺炎。
本病原因不明,但男性多于女性,而且起病緩慢,不易察覺(jué),主要的癥狀是干咳和進(jìn)行性呼吸困難,通常發(fā)生于在活動(dòng)后,且患者會(huì)出現(xiàn)體重下降、容易疲勞、全身不適、肌肉關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。肺部有蜂窩肺等特征性改變,肺功能下降嚴(yán)重,終末期患者呼吸困難明顯,不能耐受日常活動(dòng)。
引發(fā)特發(fā)性肺纖維化可能的病因包括:長(zhǎng)期大量的吸煙、基因遺傳、慢性病毒感染、環(huán)境暴露如長(zhǎng)期接觸金屬粉塵、木屑、石粉、家畜、植物粉塵、農(nóng)業(yè)粉塵等、胃食管反流等,這些因素可以引起肺泡上皮細(xì)胞損傷,釋放多種細(xì)胞因子,導(dǎo)致肺泡上皮細(xì)胞向細(xì)胞外基質(zhì)轉(zhuǎn)化、成纖維細(xì)胞增殖、細(xì)胞外基質(zhì)沉積過(guò)多,導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)發(fā)生改變,形成肺間質(zhì)纖維化。
本病病理改變是不可逆的,治療的目標(biāo)是控制癥狀和降低未來(lái)風(fēng)險(xiǎn)、緩解癥狀、改善患者的生活質(zhì)量、延緩疾病進(jìn)展,目標(biāo)是延長(zhǎng)患者的生存期。
本病原因不明,但男性多于女性,而且起病緩慢,不易察覺(jué),主要的癥狀是干咳和進(jìn)行性呼吸困難,通常發(fā)生于在活動(dòng)后,且患者會(huì)出現(xiàn)體重下降、容易疲勞、全身不適、肌肉關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。肺部有蜂窩肺等特征性改變,肺功能下降嚴(yán)重,終末期患者呼吸困難明顯,不能耐受日常活動(dòng)。
引發(fā)特發(fā)性肺纖維化可能的病因包括:長(zhǎng)期大量的吸煙、基因遺傳、慢性病毒感染、環(huán)境暴露如長(zhǎng)期接觸金屬粉塵、木屑、石粉、家畜、植物粉塵、農(nóng)業(yè)粉塵等、胃食管反流等,這些因素可以引起肺泡上皮細(xì)胞損傷,釋放多種細(xì)胞因子,導(dǎo)致肺泡上皮細(xì)胞向細(xì)胞外基質(zhì)轉(zhuǎn)化、成纖維細(xì)胞增殖、細(xì)胞外基質(zhì)沉積過(guò)多,導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)發(fā)生改變,形成肺間質(zhì)纖維化。
本病病理改變是不可逆的,治療的目標(biāo)是控制癥狀和降低未來(lái)風(fēng)險(xiǎn)、緩解癥狀、改善患者的生活質(zhì)量、延緩疾病進(jìn)展,目標(biāo)是延長(zhǎng)患者的生存期。
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什么是間質(zhì)性肺炎
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不同病因引起的間質(zhì)性肺炎其發(fā)病年齡不同,兒童和老人均可患此病。最突出癥狀是進(jìn)行性氣短和干咳,部分患者有不同程度的乏力、食欲減退、體重減輕和關(guān)節(jié)痛等臨床表現(xiàn)。在疾病早期,體檢可無(wú)陽(yáng)性所見(jiàn)。隨著病情進(jìn)展,患者表現(xiàn)為呼吸急促,部分患者可見(jiàn)杵狀指(趾)。常可在雙肺于吸氣時(shí)聽(tīng)到Velcro啰音。晚期主要發(fā)展為以低氧為主的呼吸衰竭。胸部影像學(xué)是診斷間質(zhì)性肺炎的重要手段。早期肺泡炎在X線(xiàn)胸片呈磨玻璃樣陰影。病變進(jìn)一步發(fā)展,雙肺顯示彌漫性結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影,嚴(yán)重者出現(xiàn)蜂窩肺。部分患者肺容積縮小。HRCT對(duì)早期肺纖維化及蜂窩肺有很大的診斷價(jià)值。呼吸功能檢查表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙,如肺活量和肺總量減低,殘氣量隨病情進(jìn)展而減低。肺順應(yīng)性差、彌散功能降低。中晚期出現(xiàn)通氣/血流比例失調(diào),因而出現(xiàn)低氧血癥,并引起代償性過(guò)度通氣,導(dǎo)致低碳酸血癥。
間質(zhì)性肺炎嚴(yán)不嚴(yán)重
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醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的影像、肺功能、血?dú)夥治龅葋?lái)綜合判斷間質(zhì)性肺炎嚴(yán)不嚴(yán)重。一、間質(zhì)性肺炎的嚴(yán)重程度不能光看見(jiàn)影像學(xué)改變,醫(yī)生往往會(huì)給病人做肺功能的評(píng)價(jià)。先給他做個(gè)血?dú)夥治?,看看是不是有明顯缺氧或者呼吸衰竭,然后也會(huì)讓病人去做一個(gè)肺功能的檢測(cè),看看彌散功能到了怎樣的一個(gè)嚴(yán)重程度。二、間質(zhì)性肺炎的嚴(yán)重程度評(píng)估,需要結(jié)合病人的臨床影像,還有肺功能來(lái)進(jìn)行綜合判斷。比如患者的影像學(xué)提示有肺纖維化,患者產(chǎn)生過(guò)度焦慮,這些不良情緒對(duì)于間質(zhì)性肺炎病人的生活質(zhì)量、健康狀況,都是有不良影響的。所以間質(zhì)性肺炎的嚴(yán)重程度評(píng)估,千萬(wàn)不要依靠單一的指標(biāo),應(yīng)該交由給專(zhuān)業(yè)的醫(yī)生綜合地評(píng)判。
間質(zhì)性肺炎和肺纖維化有哪些區(qū)別
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間質(zhì)性肺炎的表現(xiàn)是多種多樣的,它包括肺纖維化。間質(zhì)性肺炎可以表現(xiàn)為磨玻璃樣改變、結(jié)節(jié)一樣的改變,當(dāng)然也包括有肺纖維化一樣的改變,但并不等同于就是肺纖維化。肺纖維化往往是間質(zhì)性肺炎終末期的一種改變,它主要表現(xiàn)為是一個(gè)小葉間隔的增厚,大量的纖維組織增生,然后甚至?xí)纬蛇@種蜂窩一樣的改變。并且間質(zhì)性肺炎是一個(gè)臨床診斷。肺纖維化可以是一個(gè)病理改變,也可以是影像學(xué)的一個(gè)描述性的用詞。所以其實(shí)兩個(gè)名詞不是一個(gè)層級(jí)的關(guān)系。當(dāng)大家拿到間質(zhì)性肺炎的影像學(xué)報(bào)告的時(shí)候,千萬(wàn)不要將它等同看做為肺纖維化。肺纖維化往往是提示間質(zhì)性肺炎終末期的一種改變,它往往代表著有嚴(yán)重的呼吸困難,嚴(yán)重的呼吸衰竭。而拿到肺纖維化報(bào)告的時(shí)候,也不要將它等同于間質(zhì)性肺炎。有一些局部的肺纖維化,這種少許散在的肺纖維化,其實(shí)它不一定是間質(zhì)性肺炎。所以對(duì)于一個(gè)老百姓來(lái)說(shuō),其實(shí)很難從中理清楚這其中的關(guān)系,醫(yī)生建議如果一旦拿到間質(zhì)性肺炎或者肺纖維化的報(bào)告,應(yīng)該咨詢(xún)專(zhuān)業(yè)的醫(yī)生,他們會(huì)給患者提供一個(gè)比較科學(xué)比較符合邏輯的解釋?zhuān)⒔o患者制定后續(xù)的診斷治療方案。
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間質(zhì)性肺炎怎樣檢查
間質(zhì)性肺炎主要根據(jù)病史、癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查等確診。醫(yī)生首先會(huì)詢(xún)問(wèn)患者的職業(yè)生活史,相關(guān)的風(fēng)濕免疫疾病的臨床表現(xiàn),尋找病因的蛛絲馬跡。體格檢查。查體同樣也是尋找風(fēng)濕免疫病,或者其他疾病可能的體征。輔助檢查。常規(guī)做風(fēng)濕免疫自身抗體的篩查,肺功能的檢查,來(lái)檢測(cè)肺功能受累的嚴(yán)重程度。氣管鏡的檢查。CT上沒(méi)有典型改變的病人,常規(guī)會(huì)做氣管鏡的檢查,以獲取病人支氣管肺泡灌洗液來(lái)進(jìn)行細(xì)胞的分類(lèi)。肺活檢。必要的時(shí)候會(huì)進(jìn)行肺活檢查與獲取間質(zhì)性肺炎的病理類(lèi)型。
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間質(zhì)性肺炎會(huì)傳染嗎
如果單純間質(zhì)性肺炎,是不存在傳染性的,當(dāng)合并有傳染性疾病的時(shí)候才具備有傳染性。間質(zhì)性肺炎是一種非特異性的炎癥,主要發(fā)生在肺泡腔和肺泡間質(zhì),不具有傳染性。如果間質(zhì)性肺炎合并有感染情況,比如合并傳染性疾病,或者間質(zhì)性肺炎的病人,長(zhǎng)期使用免疫抑制劑,可能會(huì)合并結(jié)核、真菌等,可能是存在有傳染性的。
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間質(zhì)性肺炎和肺纖維化有什么區(qū)別
間質(zhì)性肺炎是一類(lèi)病名,部分類(lèi)型發(fā)展至終末期,會(huì)出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化。肺間質(zhì)纖維化是影像學(xué)的描述,是間質(zhì)性肺炎比較嚴(yán)重才會(huì)出現(xiàn)的。部分間質(zhì)性肺炎,診斷及時(shí),比如藥物或者急性誘因引起的,去除誘因,經(jīng)過(guò)積極的治療,肺內(nèi)完全吸收,沒(méi)有后遺癥。部分間質(zhì)性肺炎,可能會(huì)遺留有肺間質(zhì)纖維化,或者是逐漸的進(jìn)展,進(jìn)展到肺間質(zhì)纖維化。如果間質(zhì)性肺炎進(jìn)展到肺間質(zhì)纖維化,纖維化的部分,失去肺的功能,所以通過(guò)間質(zhì)纖維化的面積,可以估測(cè)肺功能的情況。
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間質(zhì)性肺炎傳染嗎
特發(fā)性的間質(zhì)性肺炎,原因未明,理論上沒(méi)有任何傳染性。繼發(fā)性的有沒(méi)有傳染性,也要看繼發(fā)于什么樣的疾病,比如藥物引起來(lái)的,肯定沒(méi)有傳染性,像自身免疫病引起,肯定是不會(huì)傳染的。吸入粉塵引起,也是沒(méi)有的傳染性。存在傳染性的可能的是病毒性肺炎,病毒感染引起間質(zhì)性肺炎,可能有傳染性,但這個(gè)傳染性,也只是在它急性發(fā)作,即在病毒感染發(fā)作的狀態(tài)下。如果感染已經(jīng)得到控制,體內(nèi)沒(méi)有病毒在繁殖,也沒(méi)有呼吸道的排毒情況,就沒(méi)有傳染性,哪怕是后遺了一部分的間質(zhì)性的改變,依然沒(méi)有傳染性。
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體檢時(shí)肺CT報(bào)告出現(xiàn)纖維化或間質(zhì)性肺炎怎么辦
如果體檢時(shí)肺CT報(bào)告出現(xiàn)肺纖維化或間質(zhì)性肺炎,需根據(jù)不同情況區(qū)別對(duì)待。肺間質(zhì)纖維化指累及雙側(cè)肺臟,分布范圍較大的纖維化,表現(xiàn)為索條影或局限纖維化。索條影是纖維化的CT表現(xiàn),除肺結(jié)核,肺炎痊愈后也可留下局限纖維化影像。纖維化是炎癥修復(fù)后在肺留下的疤痕。肺間質(zhì)纖維化早期CT首先出現(xiàn)在雙下肺背側(cè),胸膜下多見(jiàn),兩側(cè)對(duì)稱(chēng)高分辨率CT,可見(jiàn)肺外圍薄壁小窩蜂陰影。小范圍局限的間質(zhì)性肺炎和纖維化,與肺間質(zhì)纖維化疾病無(wú)必然聯(lián)系。
間質(zhì)性肺炎癥狀
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間質(zhì)性肺炎早期癥狀只會(huì)在活動(dòng)時(shí)出現(xiàn),隨著疾病進(jìn)展呈進(jìn)行性加重;表現(xiàn)為咳嗽、持續(xù)性干咳、胸痛、喘鳴,甚至是出現(xiàn)全身癥狀,如發(fā)熱、盜汗、乏力、肌肉關(guān)節(jié)疼痛等。主要特征是進(jìn)行性加重的呼吸困難等。間質(zhì)性肺炎不是指某種疾病,而是一組主要累及肺間質(zhì)和肺泡腔,導(dǎo)致肺泡毛細(xì)血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病,包括200多種急性和慢性肺部疾病,大多數(shù)疾病的病因還不明確。間質(zhì)性肺病臨床癥狀不完全一樣,多數(shù)起病隱匿。呼吸困難是最常見(jiàn)癥狀,疾病早期僅在活動(dòng)時(shí)出現(xiàn),隨著疾病進(jìn)展呈進(jìn)行性加重。其次是咳嗽,多為持續(xù)性干咳,少有咯血、胸痛和喘鳴。有些病人還有全身癥狀如發(fā)熱、盜汗、乏力、消瘦,皮疹、肌肉關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、口干、眼干等,提示可能存在結(jié)締組織疾病引起間質(zhì)性肺炎可能。間質(zhì)性肺炎臨床主要特征是進(jìn)行性加重的呼吸困難,肺的通氣功能和彌散功能降低,通過(guò)呼吸進(jìn)入肺內(nèi)的氧氣無(wú)法彌散進(jìn)入毛細(xì)血管引起全身低氧血癥。胸部CT提示雙肺彌漫性病變,間質(zhì)性肺病最終可發(fā)展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺,導(dǎo)致呼吸衰竭而死亡。
間質(zhì)性肺炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)
間質(zhì)性肺炎是一種危害性比較大的疾病,所以在患病的時(shí)候,就需要進(jìn)行科學(xué)的治療,一般來(lái)說(shuō)間質(zhì)性肺炎的診斷主要依據(jù)臨床特征、胸部CT表現(xiàn)、肺功能檢查、病理活檢等排除肺間質(zhì)疾病的其他原因,需要找到具體原因進(jìn)行針對(duì)性的治療。
中醫(yī)治療間質(zhì)性肺炎用什么方法
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對(duì)于間質(zhì)性肺炎中醫(yī)的治療可以簡(jiǎn)單的分為外敷和內(nèi)服的兩大方法。1、外敷的方法。因?yàn)榉伍g質(zhì)纖維化的患者在臨床表現(xiàn)為氣虛、血瘀、痰凝三大常見(jiàn)的癥候。對(duì)于痰凝、血瘀的患者可以采用外敷,或者中藥離子導(dǎo)入活血化痰通絡(luò)的藥物。當(dāng)然一般是選擇背部的肺俞穴,或者膈俞穴等,和肺系疾病相關(guān)的穴位來(lái)進(jìn)行治療。減輕患者的臨床癥狀,尤其是某些特殊的肺系疾病,比如肺泡蛋白沉積癥等,這種外敷的方法效果還是比較明顯的。2、內(nèi)服。這是用的最多的治療方法。內(nèi)服中藥可以用一些最基本的藥物和一些臨床辨證治療的藥物,可以使用人工蟲(chóng)草制劑,如果能用天然蟲(chóng)草效果會(huì)更好。蟲(chóng)草類(lèi)的制劑對(duì)患者肺腎氣虛癥候的改善有一定幫助。同時(shí)通過(guò)調(diào)節(jié)免疫的方法,從動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中能夠發(fā)現(xiàn)是有一定改善作用的。當(dāng)然對(duì)于患者,使用了蟲(chóng)草制劑后,咳嗽、喘息的癥狀也能夠在一定程度上得以改善。有的患者也可以使用包括靈芝類(lèi)的藥物,靈芝類(lèi)的藥物對(duì)于調(diào)節(jié)免疫有一定的幫助。因?yàn)榉伍g質(zhì)纖維化的患者常見(jiàn)的病理改變是免疫紊亂,導(dǎo)致肺間質(zhì)損傷。3、通用的方法之外,中醫(yī)用的就是辨證論治的方法。辨證論治一般把患者的臨床證型,肺間質(zhì)纖維化的臨床證型分為幾大類(lèi):肺腎氣虛型、氣虛血瘀痰凝型,脾虛痰濕型等。針對(duì)不同類(lèi)型的患者會(huì)采用相應(yīng)的不同的治療方法,對(duì)于臨床癥候的判斷,主要還是針對(duì)患者的臨床癥狀,以及舌象和脈象來(lái)進(jìn)行綜合判斷,這樣才能得出比較可靠的結(jié)論。
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