什么是地中海貧血
近年來有關(guān)地中海貧血的患兒逐漸增加,還多人都感到疑惑,不清楚是個什么病癥。下面我們就從地中海貧血的病理狀態(tài),產(chǎn)生地中海貧血的原因和治療方法上來分析一下吧。
一、地中海貧血的概述
地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血疾病。由于遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白合成不足導(dǎo)致的貧血或病理狀態(tài)。一般根據(jù)所缺乏的珠蛋白鏈的種類及缺乏程度予以命名和分類。本病東南亞是高發(fā)區(qū)之一。主要發(fā)生于我國的廣東、廣西、四川等省,另外長江以南各省區(qū)有散發(fā)病例,北方則少見。
二、地中海貧血產(chǎn)生的原因
地中海貧血是一種與遺傳基因有關(guān)的貧血,由于血紅蛋白中的珠蛋白鏈數(shù)量異常,可以引起不同類型的貧血,而且病情的輕重也不一樣,需要具體分析這是一種遺傳性疾病,與基因有關(guān),來自父母的基因?qū)е碌?a href="http://talkpolkadot.com/k/vuhtkhd1k2g7r6e.html" target="_blank">紅細胞血紅蛋白珠蛋白鏈數(shù)量遺傳,與平時的飲食沒有關(guān)系,地中海貧血有輕有重,需要具體分析
三、地中海貧血如何治療
1、對于非重型地中海貧血的病人,如果血紅蛋白一直保持在75g/L以上時,對缺血可以耐受,則選擇定期復(fù)查,不做特殊治療。當(dāng)合并有感染、妊娠、心肺功能異常時,可以給予輸血治療。
2、對于重型地中海貧血,輸血治療是最重要的方法,單純輸注紅細胞,將血紅蛋白維持在60-70g/L以上,以保證正常的生長發(fā)育,同時可以抑制骨髓以外的器官造血,減少肝脾腫大,減輕心臟負擔(dān),延長生存時間,改善生活質(zhì)量。
3、鐵螯合劑 常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細胞1年或10~20單位后進行。因為紅細胞是富含鐵的,長期反復(fù)輸血,可以導(dǎo)致血中含鐵血黃素量增多,導(dǎo)致血色病,可能會出現(xiàn)心、肺功能損害,糖尿病、肝功能損,所以要注意補充鐵劑。
4、有一些有益的藥物可以應(yīng)用:如口服維生素E,維生素C可以減少紅細胞的過快破壞。馬利蘭、羥基脲可以改善血紅蛋白合成,可以在醫(yī)師指導(dǎo)下服用。
5、對于重型地貧,脾臟巨大,出現(xiàn)壓迫癥狀,導(dǎo)致飲食嚴重不良的病人或者輸血效果越來越差時,也可以考慮做脾臟切除術(shù),但要求年齡在5歲以上。
6、造血干細胞移植,是根治重型地中海貧血最有效的,也是唯一的方法。
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