劉長生
浙醫(yī)二院
副主任醫(yī)師
嬰兒型多囊腎,為常染色體隱性遺傳。發(fā)病于嬰兒期,臨床比較罕見。患者幼時腎臟大小形態(tài)正常或略大,隨年齡增長囊腫數(shù)目及大小逐漸地增多和增大,多數(shù)病例到40~50歲時腎體積增長到相當(dāng)程度才出現(xiàn)癥狀。主要表現(xiàn)為兩側(cè)腎臟腫大、腎區(qū)疼痛、血尿及高血壓、腎功能不全、肝臟的畸形,觸診腎臟表面可觸及結(jié)節(jié)。在20歲以前一般不容易發(fā)現(xiàn)。如果家族中有多囊腎病例,應(yīng)早期檢查,以及早期監(jiān)測囊腫的生長情況。