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膽管擴(kuò)張癥是先天性的膽道發(fā)育異常，基因突變所致。其病因是一個(gè)基因突變所致的，對(duì)于由于結(jié)石梗阻或者膽總管下端或者膽胰壺腹部的腫瘤壓迫，導(dǎo)致壓迫梗阻上段的膽管出現(xiàn)繼發(fā)性的擴(kuò)張，被稱為是膽管擴(kuò)張，但是這個(gè)和前面那一種是有區(qū)別的，因?yàn)楹笳呤抢^發(fā)性的改變，并不是真正意義上的膽管囊擴(kuò)張癥。所以對(duì)于里面的病因不同所致的膽管擴(kuò)張，治療是有區(qū)別的。膽管擴(kuò)張癥是指膽管囊腫擴(kuò)張癥，是先天性的膽道發(fā)育異常。表現(xiàn)在膽管的局限性的擴(kuò)張，或者全部的全程的擴(kuò)張。由于是先天性的膽道發(fā)育異常，表現(xiàn)為局部的擴(kuò)張或者全部的擴(kuò)張，在兒童多見。女性多見的。常見類型是肝外膽管梭形的囊狀擴(kuò)張，也有表現(xiàn)為肝內(nèi)和肝外膽管同時(shí)性的擴(kuò)張。對(duì)于單純的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張者，叫做Caroli病，因?yàn)槭菄?guó)外學(xué)者命名的。先天性重點(diǎn)是切除囊性擴(kuò)張的病變，重建膽道的引流。繼發(fā)性的病變，比如說(shuō)是結(jié)石或者下面有腫瘤，需要把結(jié)石取出，或者把腫瘤切除，就可以導(dǎo)致擴(kuò)張會(huì)慢慢的恢復(fù)，回到正常的范圍。所以不同的病因所致的膽管擴(kuò)張有不同的結(jié)果，相應(yīng)的采用的治療方法也是不同的。對(duì)于膽管囊狀擴(kuò)張癥，在臨床診斷的時(shí)候，要綜合的評(píng)估患者的一個(gè)病因、病情，同時(shí)對(duì)病情的狀況、表現(xiàn)加以判斷，加以評(píng)估，同時(shí)采用不同的治療辦法進(jìn)行有效的幫助。

膽管擴(kuò)張癥的治療上，病因不一樣，選擇的手術(shù)方案是有區(qū)別的。對(duì)于良性的疾病，只切除病變，完善膽道的引流就可以。對(duì)于惡性的疾病，除了要去除病變，同時(shí)要把病變累及的范圍聯(lián)合的切除，同時(shí)完成消化道的重建。發(fā)現(xiàn)膽管擴(kuò)張是表象，由于先天性的發(fā)育異常引起膽管的囊狀擴(kuò)張。指的是膽管發(fā)育的異常，由于發(fā)育異常的膽管激發(fā)疾病，需要手術(shù)治療的。另外一種是由于膽管的下段的梗阻，繼發(fā)上段是近段的膽管的擴(kuò)張，需要手術(shù)治療，病因不一樣。前者是良性的，后者是惡性的，或者是有結(jié)石存在。后者的治療是針對(duì)梗阻的部位或者梗阻的原因。對(duì)于膽管的下段的梗阻的治療，需要把膽管結(jié)石取出，或者把腫瘤部位進(jìn)行根治性的切除。對(duì)于先天性的發(fā)育異常引起膽管的囊狀擴(kuò)張治療，把病變切除以后，進(jìn)行膽腸吻合就可以了。后者治療除了要取出的結(jié)石或者去除腫瘤以外，與前者單純?nèi)〕鼋Y(jié)石放個(gè)引流管可以了，不需要進(jìn)行膽道的重建，后者需要進(jìn)行膽腸的吻合，需要做胰腺癌切除大的手術(shù)。切除的范圍，根據(jù)病變的范疇來(lái)決定。重建的方法根據(jù)切除的范圍來(lái)決定重建的方法，良性的可以做對(duì)端吻合，惡性的是膽腸吻合，膽腸吻合后期會(huì)對(duì)疾病有反流性的影響，但是這也是治療的手段的局限性。

膽管囊性擴(kuò)張癥最早叫先天性膽管囊性擴(kuò)張癥，在以前都認(rèn)為它是先天性疾病，近來(lái)有一些學(xué)術(shù)研究認(rèn)為后天也可以得這種病，但是在臨床上最多見的還是先天性膽管囊性擴(kuò)張癥。它的危害是最容易導(dǎo)致癌變，如果在幼兒期間發(fā)現(xiàn)先天性膽管囊性擴(kuò)張癥，建議早期治療，這樣可以達(dá)到這個(gè)痊愈的效果，有一部分病人在做了先天性膽管囊性擴(kuò)張癥手術(shù)以后，有部分患兒還是癌變了，但是即使癌變，從人群的調(diào)查來(lái)說(shuō)，做完手術(shù)以后，癌變率還是比不做手術(shù)要降低了很多。

患有一型二型三型的膽管囊性擴(kuò)張病人適合手術(shù)治療。膽管囊性擴(kuò)張癥的患者一共分為五種類型，像一型二型三型是需要做手術(shù)的。對(duì)于四型，在臨床可以分為4A型和4B型，4A型也是可以做手術(shù)，4B型是肝內(nèi)外膽管都有擴(kuò)張，這種病人可能需要做肝移植，或者是更大的手術(shù)。對(duì)于五型的病人，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張如果在早期沒(méi)有引起肝硬化或者肝功能衰竭，可以觀察，如果已經(jīng)引起嚴(yán)重的肝臟的疾病，也屬于手術(shù)的類型，具體做什么手術(shù)類型，臨床大夫會(huì)做進(jìn)一步判斷。

肝內(nèi)膽管擴(kuò)張是指肝內(nèi)膽管受到病理因素引起。正常情況下，左肝管、右肝管是在三毫米左右的粗細(xì)，肝內(nèi)膽管可能在一毫米左右。因?yàn)橐恍┫忍煨曰蛘吆筇煨缘脑颍瑢?dǎo)致膽管受到壓力或者發(fā)育異常，最終增寬，這就是肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。先天性膽管擴(kuò)張，包括一些常見疾病，比如先天性膽總管囊腫，以及卡路里氏病。后天性膽管擴(kuò)張，通常是由于一些梗阻性疾病，導(dǎo)致膽管內(nèi)的壓力升高。當(dāng)壓力升高后，膽管這個(gè)彈性組織就會(huì)增寬。