A型地中海貧血是什么意思
發(fā)布時(shí)間：2021-09-0992299次播放
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地中海貧血不分A型還是B型。地中海貧血有α地中海貧血和β地中海貧血兩種常見(jiàn)類型，根據(jù)地中海貧血的基因影響了血紅蛋白肽鏈α鏈的合成，導(dǎo)致α鏈合成障礙，就是α型地中海貧血，導(dǎo)致β鏈合成障礙，就是β型地中海貧血。通過(guò)地中海貧血基因篩查，就可以準(zhǔn)確的知道是α型地中海貧血還是β型地中海貧血。
臨床大部分α型地中海貧血都攜帶有地中海貧血的基因，但還有一部分基因正常，等位基因正常，也就是雜合子的α地中海貧血患者貧血不嚴(yán)重。如果是純合子的地中海貧血，兩個(gè)等位基因都是地中海貧血的基因，這種貧血往往出現(xiàn)重型地中海貧血，一部分在孕期就會(huì)流產(chǎn)或者新生兒因?yàn)樨氀舱邸?/div>
臨床大部分α型地中海貧血都攜帶有地中海貧血的基因，但還有一部分基因正常，等位基因正常，也就是雜合子的α地中海貧血患者貧血不嚴(yán)重。如果是純合子的地中海貧血，兩個(gè)等位基因都是地中海貧血的基因，這種貧血往往出現(xiàn)重型地中海貧血，一部分在孕期就會(huì)流產(chǎn)或者新生兒因?yàn)樨氀舱邸?/div>
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重型地中海貧血表現(xiàn)是什么
首先重型的地中海貧血，大家可以想到最先引起變化的，引起注意的就是血常規(guī)出現(xiàn)貧血的變化。而且貧血往往出現(xiàn)中等程度甚至嚴(yán)重的貧血，也就是血紅蛋白可能會(huì)小于90g/L甚至小于60g/L，造成病人嚴(yán)重的貧血。地中海貧血所引起的貧血的發(fā)生機(jī)制，在臨床上屬于一種先天性的遺傳性的溶血貧血。在溶血性貧血的時(shí)候，可以看到外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞的增加，通過(guò)血液生化的檢查，可以看到膽紅素的增加，特別是間接膽紅素的增加。所以這個(gè)病人除了面色蒼白、頭暈、乏力這些貧血的表現(xiàn)以外，往往還伴有嚴(yán)重的皮膚黃染的情況。血液中膽紅素的增加，一個(gè)是引起皮膚黃染，再一個(gè)長(zhǎng)期慢性的間接膽紅素的升高，容易引起一些膽道的結(jié)石性疾病，比如膽囊的結(jié)石、膽管的結(jié)石、肝內(nèi)膽管的結(jié)石等等。長(zhǎng)期的慢性的溶血性貧血，可以導(dǎo)致病人的脾臟，甚至肝臟的腫大，甚至有的病人會(huì)出現(xiàn)肝脾的巨大腫大引起壓迫的癥狀，長(zhǎng)期慢性的貧血也可以引起兒童的發(fā)育遲緩，造成身體發(fā)育低于同齡的兒童，甚至引起智力發(fā)育遲緩。
叫地中海貧血是什么原因
地中海貧血現(xiàn)在又稱為海洋性貧血。最早發(fā)現(xiàn)這個(gè)疾病是在地中海周邊的國(guó)家，由于貴族不與平民通婚，這種近親的結(jié)婚引起的基因突變，就造成了一部分人出現(xiàn)血紅蛋白降低、平均紅細(xì)胞體積降低，出現(xiàn)這些先天性的溶血性疾病，經(jīng)過(guò)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的溯源檢測(cè)以后，命名為地中海貧血。地中海貧血是一個(gè)比較常見(jiàn)的先天性遺傳性的溶血性貧血，由于父母攜帶有地中海貧血的基因，就可以通過(guò)先天性的遺傳方式傳給子女。攜帶有地中海貧血的基因，可以造成紅細(xì)胞、血紅蛋白肽鏈合成的障礙，表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素的貧血。貧血的程度和攜帶地中海貧血基因的情況密切相關(guān)。如果是一個(gè)雜合子的地中海貧血，也就是病人所攜帶的基因中，有一部分是正常的基因，一部分是地中海貧血的基因，他貧血的程度往往比較輕。而純合子的地中海貧血，也就是兩個(gè)等位基因都是地中海貧血基因，這時(shí)候往往貧血程度會(huì)非常重。地中海貧血可以引起血紅蛋白降低、平均紅細(xì)胞體積降低，可以引起間接膽紅素的升高，也會(huì)繼發(fā)一些膽道系統(tǒng)的結(jié)石。
地中海貧血會(huì)不會(huì)傳染
地中海貧血是不會(huì)傳染的。地中海貧血是一個(gè)先天性的遺傳性的溶血性貧血，是由于上一代父母中，有一個(gè)或者雙方都攜帶有地中海貧血的基因，通過(guò)細(xì)胞遺傳的方式，把這個(gè)基因傳給了下一代，造成了一定的臨床損害。有一部分病人只攜帶了一小段地中海貧血的基因，大部分基因是正常的。這些病人是輕型的或者亞臨床型的，往往沒(méi)有很明顯的臨床表現(xiàn)，貧血沒(méi)有或者是很輕，只看到紅細(xì)胞平均體積很明顯的縮小，這部分病人和正常人區(qū)別不大。還有一部分病人會(huì)出現(xiàn)中等程度的貧血，隨著攜帶地中海貧血基因的量增加，會(huì)出現(xiàn)比較明顯的貧血。這部分病人往往青少年時(shí)候發(fā)育比正常人緩慢，在少年時(shí)期往往可以確診。經(jīng)過(guò)異基因的造血干細(xì)胞移植治療可以治愈，如果不能接受移植，切脾治療也是有效的。而重癥，全段基因都是攜帶有地中海貧血的基因，這部分病人臨床上叫純合子，往往病情比較重，有些時(shí)候在懷孕過(guò)程中就流產(chǎn)了，或者出生以后不久就夭折了。
地中海貧血檢查需不需要空腹
地中海貧血的檢查是否需要空腹，取決于做什么樣的檢查。如果地中海貧血做基因的測(cè)序，直接去鑒定有沒(méi)有攜帶地中海貧血的基因，進(jìn)行這項(xiàng)檢查是不需要空腹的。進(jìn)行基因的檢查是抽取外周血，提取外周血的單個(gè)核細(xì)胞，然后經(jīng)過(guò)破碎進(jìn)行DNA的提取，然后對(duì)DNA進(jìn)行測(cè)序，看他是否有貧血的基因。空腹不空腹并不影響去提取單個(gè)核細(xì)胞，所以做這部分檢查的病人是不需要空腹的。另外地中海貧血檢查，還有一種血紅蛋白電泳的檢查。這個(gè)檢查比較粗略，但是相對(duì)比較經(jīng)濟(jì)、比較便宜。進(jìn)行血紅蛋白的電泳，把血紅蛋白提取以后，在瓊脂凝膠上進(jìn)行電泳檢查。如果沒(méi)有空腹，特別是在檢查前進(jìn)食了一些很油膩的膳食，會(huì)引起一些病人血脂的過(guò)高。這時(shí)候跑電泳就容易造成失敗的情況，增加檢查的不確定性。所以建議空腹來(lái)做血紅蛋白電泳檢查。
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地中海貧血會(huì)影響胎兒發(fā)育嗎
地中海貧血是否影響胎兒發(fā)育要看夫妻雙方同時(shí)患地中海貧血或僅一方患地中海貧血,以及患者攜帶地中海貧血基因的量是多少。若夫妻雙方只有一方有地中海貧血，又是雜合子地中海貧血，一般不會(huì)對(duì)胎兒有顯著影響。若夫妻雙方都患有地中海貧血，即使是輕度，但來(lái)自父方和母方的病態(tài)基因都遺傳給胎兒，就可能造成胎兒患有重癥的地中海貧血。純合子重癥地中海貧血胎兒，在出生后不久就會(huì)夭折；而輕型地中海貧血，常只是貧血很輕，甚至沒(méi)有貧血，僅表現(xiàn)為紅細(xì)胞體積的減小，對(duì)這部分孕婦和胎兒，實(shí)際上是沒(méi)有很明顯影響的。
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重型地中海貧血表現(xiàn)
首先重型的地中海貧血，最先引起變化的是出現(xiàn)貧血，而且貧血往往出現(xiàn)中等程度甚至嚴(yán)重的貧血。地中海貧血引起貧血的發(fā)生機(jī)制，在臨床上屬于一種先天性的遺傳性的溶血貧血，可以看到膽紅素的增加，特別是間接膽紅素的增加。病人除了面色蒼白、頭暈、乏力這些貧血的表現(xiàn)以外，往往還伴有嚴(yán)重的皮膚黃染。血液中膽紅素的增加，除了引起皮膚黃染，長(zhǎng)期慢性的間接膽紅素的升高，容易引起一些膽道的結(jié)石性疾病。長(zhǎng)期的慢性溶血性貧血，會(huì)導(dǎo)致脾臟甚至肝臟的腫大，長(zhǎng)期慢性的貧血也會(huì)引起兒童的發(fā)育遲緩，甚至智力發(fā)育遲緩。
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夫妻雙方都有輕度地中海貧血可以要小孩嗎
夫妻雙方都有輕度地中海貧血，也就是雜合子的情況可以要小孩，但要進(jìn)行詳細(xì)的產(chǎn)前咨詢和產(chǎn)前診斷。胎兒發(fā)育到一定階段時(shí)，要通過(guò)羊水的脫落細(xì)胞學(xué)或者通過(guò)臍帶血的穿刺，獲得胎兒的血細(xì)胞的基因情況，進(jìn)行鑒定。如果胎兒的基因是正常的或者是雜合子，多數(shù)情況下可以繼續(xù)妊娠。如果鑒定胎兒是純合子，往往會(huì)生出重型地中海貧血患兒。這部分小孩的生長(zhǎng)發(fā)育是延遲的，甚至一些胎兒在懷孕狀態(tài)就引起流產(chǎn)等等這些變化，作為父母要權(quán)衡利弊。
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地中海貧血吃哪些食物最補(bǔ)血
從西醫(yī)角度，并不建議患者進(jìn)行特殊的飲食。地中海貧血是先天的遺傳性的溶血性貧血，由于控制紅細(xì)胞肽鏈合成的基因，產(chǎn)生突變導(dǎo)致發(fā)病，并不是營(yíng)養(yǎng)不良性導(dǎo)致的貧血。病人沒(méi)有必要進(jìn)行特殊的飲食，平時(shí)注意勞逸結(jié)合、注意膳食的平衡也就足夠了。對(duì)于一些貧血較重的地中海貧血病人，可以通過(guò)脾切除來(lái)控制。患者需注意在就診的時(shí)候，無(wú)論什么原因、疾病，就診于哪一個(gè)科室、哪一個(gè)醫(yī)院，一定要跟接診大夫聲明自己有地中海貧血的病史。大夫進(jìn)行鑒別、進(jìn)行診斷、進(jìn)行藥物治療的時(shí)候，他會(huì)考慮的更全面，避免耽誤疾病的治療。
什么是地中海性貧血病
地中海性貧血病屬于一種遺傳性溶血性貧血疾病，發(fā)病主要與基因突變或基因缺失等先天性因此因素有關(guān)。患者可出現(xiàn)發(fā)育不良、肝脾腫大及面部特殊表現(xiàn)等多種不良反應(yīng)，需要使用維生素及化學(xué)藥物治療，必要時(shí)則要接受脾切除術(shù)或造血干細(xì)胞移植術(shù)。
地中海貧血如何預(yù)防
地中海貧血是一種遺傳性的難以治愈的先天性貧血疾病，主要原因是由于患者身體中血紅蛋白異常而導(dǎo)致的，地中海貧血患者可能終生需要輸血，地中海貧血屬于遺傳性疾病，因此需要進(jìn)行婚前檢查以及產(chǎn)前檢查來(lái)預(yù)防地中海貧血患者出生。
地中海貧血能治療嗎
地中海貧血在當(dāng)前醫(yī)學(xué)上是一種比較常見(jiàn)的疾病，而這種疾病的出現(xiàn)其實(shí)有著很多的危險(xiǎn)，并不是說(shuō)沒(méi)有辦法治療，但是一定要選擇正確的方法，比如可以選擇輸入紅細(xì)胞，又或者是造血干細(xì)胞移植的方法，另外也需要注意生活的起居，注意日常的飲食。
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地中海貧血如何治療
如何治療地中海貧血，首先，輕型的地中海貧血用中藥治療就可以取得較好的療效。而中型和重型的地中海貧血的治療方法較為復(fù)雜，需要采取一系列的治療手段。首先要注意營(yíng)養(yǎng)、注意休息、積極預(yù)防感染、適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素B12。其次可以采用輸血治療，這是目前非常重要的治療方法之一。但輸血治療需要輸入洗滌紅細(xì)胞避免排斥反應(yīng)，同時(shí)要去除含鐵血黃素，可以使用鐵螯合劑和去鐵胺去除含鐵血黃素，前者副作用不大，后者可能有過(guò)敏反應(yīng)而且長(zhǎng)期使用可能導(dǎo)致白內(nèi)障或骨發(fā)育障礙。治療中間型的β地中海貧血可以進(jìn)行脾切除手術(shù)，但術(shù)前一定要掌握適應(yīng)癥，因?yàn)槠⑶谐龝?huì)導(dǎo)致免疫功能減弱。造血干細(xì)胞移植和基因活化療法也可以用于治療β地中海貧血。
地貧的小孩有什么特征
地貧就是我們常說(shuō)的地中海貧血。它屬于自身的遺傳性溶血性貧血，由于貧血導(dǎo)致骨髓造血功能代償性增生，癥狀嚴(yán)重而孩子又處于生長(zhǎng)發(fā)育期。它會(huì)引起一系列外貌的改變，比如頭大、眼間距增寬、鼻梁凹陷、顴骨突出，臨床上稱為地中海貧血面容。癥狀比較嚴(yán)重，可能會(huì)導(dǎo)致骨髓腔擴(kuò)大、骨質(zhì)變薄，病人會(huì)出現(xiàn)一些特殊的改變，所以針對(duì)這種情況一般比較重的，多見(jiàn)于父母都有地中海貧血。所以生出的孩子體貌特征都有變化，所以要在孕前進(jìn)行嚴(yán)格的體格檢查，如果雙方父母都有地中海貧血，建議盡量不要生孩子?；加械刎毜男『⒖梢栽卺t(yī)生的指導(dǎo)下吃些八珍丸，歸脾丸，四物湯等治療。在日常生活中要積極的進(jìn)行預(yù)防，多吃一些補(bǔ)血的食物，注意營(yíng)養(yǎng)，保持營(yíng)養(yǎng)均衡，多吃蔬菜水果，多喝水，積極的鍛煉身體，增強(qiáng)體質(zhì)。
嬰兒地中海貧血的癥狀有哪些
多數(shù)地中海貧血發(fā)生在嬰兒生病時(shí)，表現(xiàn)為貧血，虛弱和腹部消融，發(fā)育遲緩等。嚴(yán)重的地中海貧血常常生長(zhǎng)不良，在數(shù)年后死亡。即使孩子患有地中海貧血，無(wú)論是輕度還是重度，父母都應(yīng)保持警惕。一旦發(fā)現(xiàn)嬰兒異常，就應(yīng)該去醫(yī)院治療以避免延誤。
孕婦地中海貧血怎么補(bǔ)
地中海貧血又叫做海洋性貧血，也是珠蛋白生成障礙性貧血。目前是一個(gè)世界醫(yī)學(xué)難題，具有發(fā)病率高，危害很大，且遺傳性很高。我們國(guó)家廣東，廣西，海南大約有2000多萬(wàn)地中海貧血患者，那么孕婦有地中海貧血怎么補(bǔ)呢？一般來(lái)說(shuō)夫妻雙方都有隱性地中海貧血的基因，胎兒會(huì)有四分之一的幾率是嚴(yán)重地中海貧血；如果只有一方帶有地中海貧血基因，胎兒一般不會(huì)有嚴(yán)重后果；不同的情況有不同的應(yīng)對(duì)辦法。
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